第五章 循環(huán)系統(tǒng)疾病
第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖、生理特點及相關(guān)檢查
一、心臟的胚胎發(fā)育
心臟的胚胎發(fā)育主要在胎兒期3～8周完成。胎生12～14天時，原始心臟是一對縱行管道。在遺傳基因的作用下，由頭到尾，形成了動脈干、心球、心室、心房和靜脈竇結(jié)構(gòu)。在胎生第3周，由于心管和心包膜的發(fā)育不均衡，使心管曲折成S形，并發(fā)生了兩個收縮環(huán)。心室的伸展和伸張較快，漸漸向腹面突出，這樣使出自心球、原來處于心管前后兩端的動脈總干和靜脈竇都位于心臟的前端，心臟的流入及流出孔道并列在一端，四組瓣膜環(huán)也連在一起，組成纖維支架。
胚胎第4周時，心房和心室是共腔的，在房室交界的背面和腹面各長出一塊心內(nèi)膜墊，最先把心房和心室分開，隨著發(fā)育，最后兩墊相連。第3周末，心房開始分為左右，在心房腔的前背部長出一鐮狀隔，叫第一房間隔，其下緣向心內(nèi)膜墊生長，暫時留出的孔道名第一房間孔。在該孔閉合前，第一房間隔的上部形成另一孔，名第二房間孔，左右心房這樣交通。至第5、6周在第一房間隔右側(cè)又長出第二房間隔，此隔在向心內(nèi)膜墊延伸過程中，其游離緣留下一孔道，名卵圓孔，此孔與第二房間孔上下相對。隨著心臟繼續(xù)生長，第一房間隔與第二房間隔逐漸接近并粘合。第一房間隔的第二房間孔被完全掩蓋，卵圓孔處第一房間隔緊貼著作為此孔的簾膜，血流可由右推開簾膜流向左側(cè)，反向時簾膜遮蓋卵圓孔阻止血液自左房流向右房。二尖瓣和三尖瓣也在房間隔形成的同時形成。
第8周心室間隔發(fā)育完成。室間隔的形成有三個來源：①肌隔, 由原始心室底壁向上生長，部分將左右二室分開，此部分間隔較厚，所留未分隔部分名房間孔。②心內(nèi)膜墊向下生長, 與肌隔相合，完成室間隔。③小部分為動脈總干及心球分化成主動脈與肺動脈時，其間隔向下延伸的部分，后兩部分形成室間隔膜部。
伴隨心臟的發(fā)育，血管也發(fā)育。原始心臟的出口是一根動脈總干，在總干的內(nèi)層對側(cè)各長出一縱嵴，兩者在中央軸相連，將總干分為主動脈與肺動脈。由于該縱隔自總干分支處螺旋形向心室生長，使肺動脈向前、向右旋轉(zhuǎn)而與右心室相連，主動脈向左、向后旋轉(zhuǎn)與左心室相連。如該縱隔發(fā)育障礙，分隔發(fā)生偏差或扭轉(zhuǎn)不全，則可形成主動脈騎跨或大動脈錯位等畸形。
總之，原始心臟于胚胎第2周開始形成，約于第4周開始有循環(huán)作用，至第8周房室間隔完全形成，即成為四腔心臟。所以，心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。
二、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變
(一)正常胎兒的血液循環(huán) 胎兒心臟在解剖上和功能上都與成人不同。胎兒時期的營養(yǎng)代謝和氣體交換是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行交換的。由胎盤來的飽含氧氣的動脈血經(jīng)臍靜脈進入胎兒體內(nèi)，至肝臟下緣分成兩支：一支入肝與門靜脈吻合，經(jīng)肝臟后入下腔靜脈；一支經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈，與下半身的靜脈血混合，共同流入右心房。來自下腔靜脈的混合血（以動脈血為主)入右心房后，約三分之一經(jīng)卵圓孔入左心房，再經(jīng)左心室流入升主動脈，主要供應(yīng)心臟、腦及上肢；其余的流入右心室。從上腔靜脈回流的、來自上半身的靜脈血，入右心房后絕大部分流入右心室，與來自下腔靜脈的血一起進入肺動脈。右心室的血流于肺動脈后，由于肺的萎縮狀態(tài)，只有少量流到肺，大部經(jīng)動脈導(dǎo)管進入降主動脈（以靜脈血為主)，供應(yīng)腹腔器官及下肢，最終經(jīng)臍動脈流回胎盤，換取營養(yǎng)及氧氣。
(二)出生后胎兒血液循環(huán)的改變 出生后臍血管阻斷，呼吸開始建立，肺臟進行氣體交換，因此由開始的一個循環(huán)變成兩個循環(huán)，即體循環(huán)和肺循環(huán)。由于肺泡擴張，肺小動脈管壁肌層逐漸退化，管壁變薄、擴張，肺循環(huán)壓力下降，從右心經(jīng)肺動脈流入肺的血流增多，使肺靜脈回流至左心房的血量亦增多，左心房壓力因而增高。當(dāng)左心房壓力超過右心房時，卵圓孔瓣膜發(fā)生功能上關(guān)閉，到出生后5～7個月，解剖上也大多關(guān)閉。同時由于肺循環(huán)壓力的降低和體循環(huán)壓力的升高，流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血流逐漸減少，最后停止，形成功能性關(guān)閉。此外，因血氧增高，致使導(dǎo)管壁平滑肌收縮，導(dǎo)管也逐漸閉塞，約80%嬰兒于生后3個月，95%嬰兒于生后1年內(nèi)形成解剖上的關(guān)閉。
三、 心血管系統(tǒng)常用的特殊檢查方法
心血管系統(tǒng)常用的特殊檢查方法包括心電圖、X線檢查、超聲心動圖、心臟導(dǎo)管和心血管造影等。
(一)心電圖 是心律失常的特異性診斷方法，為電解質(zhì)紊亂和洋地黃類藥物中毒提供重要的臨床依據(jù)。心電圖檢查能反映心臟的位置，心房、心室有無肥厚以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。主要通過QRS波和T波形態(tài)改變來觀察解剖和血流動力學(xué)的特征。新生兒期，心電圖更能反映右心室壁及肺動脈在解剖和血流動力學(xué)的動態(tài)變化。此外，對鑒別右位心和心臟右移價值更大。
(二)X線檢查 包括透視和普通X線照片，是心血管疾病的重要診斷方法，也是心導(dǎo)管和心血管造影前的必需步驟。通過X線檢查，可了解心房、心室及大血管的位置、形態(tài)、輪廓和搏動情況，肺血流分布、有無肺門“舞蹈”及肺水腫等情況。必要時可通過吞鋇作食道檢查，觀察心臟大小、血管及食道有無壓跡、移位等現(xiàn)象，以判定房室的增大程度。檢查中，要注意正常嬰兒胸部X線的特點，如胸腺可明顯增大、心胸比例可達55%、新生兒心臟可呈球形等。
(三)超聲心動圖 是近幾十年發(fā)展起來的一項診斷先天性和獲得性心臟病非常重要的無創(chuàng)性心血管檢查技術(shù)。目前除M型和二維超聲心動圖得到廣泛的應(yīng)用之外，彩色多普勒、經(jīng)食道超聲心動圖、血管內(nèi)超聲及三維超聲等也應(yīng)用于臨床，大大提高了心臟病診斷的準(zhǔn)確率。由于超聲心動圖具有無創(chuàng)傷、操作簡便、可重復(fù)性等優(yōu)點，加上小兒胸壁薄、肺組織遮蓋少，圖像比成人更清晰，所以很適用于兒科�？捎糜谠u價心臟收縮、舒張功能，狹窄瓣膜的跨膜壓力階差，分流處血流方向；探查心內(nèi)膜炎的贅生物、心包積液及心臟腫瘤等，心臟厚度及主動脈和冠狀動脈的形態(tài)和血流特征。常用的有以下幾種：
1．M型超聲心動圖 根據(jù)回聲返回探頭的時間前后，可計算出各個組織結(jié)構(gòu)間的距離，并對心臟腔室和血管大小進行定量測定和心功能評價。
2．二維超聲心動圖 能顯示心臟內(nèi)很大面積的實時活動圖像。通過多個與心臟解剖切面相似的標(biāo)準(zhǔn)切面，觀察心腔、瓣膜、間隔、大血管等形態(tài)和結(jié)構(gòu)。
3．多普勒彩色血流顯像 根據(jù)紅細(xì)胞運動產(chǎn)生的聲波頻率的改變，在二維和M型超聲心動圖基礎(chǔ)上實時顯示血流方向和相對速度，提供心臟和大血管內(nèi)血流時間和空間信息。其效果如同“無創(chuàng)性X線心血管造影術(shù)”。
4．經(jīng)食道超聲心動圖 不受胸骨、肋骨及肺的影響，在透聲條件很差的病例可獲得較好效果。有助于更清晰地了解心臟后位結(jié)構(gòu)，如心房、大血管根部及房室瓣膜形態(tài)和功能，能收集殘余分流、殘余返流等血流動力學(xué)資料。還可對感染性心內(nèi)膜炎有無贅生物形成進行探查。
5．胎兒超聲心動圖 用于評價胎兒心臟結(jié)構(gòu)和節(jié)律紊亂。通過四腔心切面、流出道切面和多普勒技術(shù)等綜合分析，在妊娠第16周時就能檢測出先天性心臟病。M型超聲心動圖能夠診斷不同類型的胎兒心律紊亂并評估母親服用抗心律失常藥物后的效果。目前，對高危妊娠婦女，應(yīng)建議作胎兒超聲心動圖檢查。
(四)心臟導(dǎo)管檢查 是先天性心臟病進一步明確診斷和手術(shù)前的重要檢查方法之一。根據(jù)檢查部位的不同，分右心導(dǎo)管和左心導(dǎo)管檢查兩種。臨床上以右心導(dǎo)管檢查較常用。檢查方法是在X線透視下，用不透放射線的特殊塑料導(dǎo)管，由大隱靜脈或肘部貴要靜脈插入，經(jīng)下腔或上腔靜脈入右心房，再經(jīng)右心室達肺動脈。通過導(dǎo)管檢查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化，明確有無分流及分流部位。導(dǎo)管若進入異常通道可提供重要的診斷資料。左心導(dǎo)管的操作與右心導(dǎo)管相同，只是導(dǎo)管從肱動脈或股動脈插入，然后逆流進入主動脈和左心室。
心導(dǎo)管檢查的指征是：①術(shù)前評估心臟解剖和分流大��；②評價肺血管阻力和對血管擴張劑的反應(yīng)；③對復(fù)雜先天性心臟病病變和姑息治療后進行隨訪；④介入性導(dǎo)管術(shù)；⑤電生理檢查和導(dǎo)管消融等。
(五)心血管造影 是通過導(dǎo)管將造影劑在高壓下迅速注入心臟和大血管，同時進行連續(xù)快速攝片或拍攝電影，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖等畸形。造影術(shù)分靜脈、選擇性和逆行性三種。最常用的是選擇性造影，即將導(dǎo)管插入需要顯影了解的部位近端，然后注射造影劑。如對法洛四聯(lián)癥患兒一般將造影劑注射于右心室，以便觀察肺血管形態(tài)和主動脈騎跨等情況。
(六)放射性核素心血管造影 是用精密的閃爍照相機將流經(jīng)心臟的注入液如锝-99m(99mTc)所得到的顯影圖連續(xù)攝片保存或磁帶儲存記錄，并對計算機中的放射性核素心血管造影進行定性和定量分析測定。該檢查可以確定心室和大血管的相對大小及檢測有無心內(nèi)分流和各種先天性解剖異常。
第二節(jié) 病毒性心肌炎
病毒性心肌炎（viral myocarditis)是病毒侵犯心臟引起的一種心肌局灶性或彌漫性炎性病變。有的可伴有心包或心內(nèi)膜炎癥改變。本病發(fā)病年齡以3～10歲多見，多數(shù)病人預(yù)后良好，但少數(shù)暴發(fā)起病，發(fā)生心源性休克、心力衰竭，甚則猝死。
“病毒性心肌炎”病名在古代醫(yī)籍中無專門記載，根據(jù)本病的主要臨床癥狀，屬于中醫(yī)學(xué)風(fēng)溫、心悸、怔忡、胸痹、猝死等范疇。
【病因、病機及病理】
1.西醫(yī)病因、病機及病理
（1)病因：引起病毒性心肌炎的病毒種類較多，有柯薩奇病毒（乙組和甲組)、�？刹《�、脊髓灰質(zhì)炎病毒、流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、傳染性肝炎病毒、流行性腮腺炎病毒、麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒等。其中柯薩奇B3病毒最多見。
（2)病機：病毒性心肌炎的發(fā)病機制尚不完全清楚。病毒性心肌炎急性期，病毒通過心肌細(xì)胞的相關(guān)受體侵入心肌，在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，直接損害心肌細(xì)胞，導(dǎo)致變性、壞死和溶解。而嚴(yán)重的慢性持久的心肌病變與病毒持續(xù)存在及病毒感染后介導(dǎo)的免疫損傷密切相關(guān)。一方面是病毒特異性細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞引起被感染的心肌溶解、破壞；另一方面是自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞破壞未感染的心肌細(xì)胞，引起心肌損傷。
（3)病理：心肌間質(zhì)組織和血管周圍可見單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，心肌纖維變性，橫紋消失，肌漿凝固或溶解，嚴(yán)重出現(xiàn)壞死。
2．中醫(yī)病因病機
小兒正氣虧虛是本病發(fā)生的內(nèi)在因素，感受溫?zé)嵝岸臼且l(fā)該病的外因。
小兒肺常不足，脾常虛，易受風(fēng)熱或濕熱之邪侵襲。外感風(fēng)熱之邪多從鼻咽而入，首先犯于肺衛(wèi)；外感濕熱邪毒多從口鼻而入，蘊郁腸胃。邪毒由表入里，留而不去，內(nèi)舍于心，導(dǎo)致心脈痹阻，心血運行不暢，心失所養(yǎng)而出現(xiàn)心悸，怔忡之癥；邪毒化熱，耗傷氣陰，導(dǎo)致心之氣陰不足，心氣不足，運血無力，氣滯血瘀而見心悸、胸痛，心陰虧虛，心脈失養(yǎng)，陰不制陽，可見心悸不寧；若患兒素體陽虛，或氣損及陽，可導(dǎo)致心陽受損，心脈失于溫養(yǎng)，可見怔忡不安，畏寒肢冷等癥。素體肺脾氣虛，或久病傷及肺脾，常致病情遷延，肺虛則治節(jié)無權(quán)，水津不布，脾虛則運化失司，水濕內(nèi)停，導(dǎo)致痰濕內(nèi)生，與瘀血互結(jié)，阻滯脈絡(luò)，可見胸悶、胸痛之癥。少數(shù)患兒因正氣不足，感邪較重，使正不勝邪，出現(xiàn)心陽虛衰，甚則心陽暴脫而發(fā)生猝死。
總之，本病以外感風(fēng)熱、濕熱邪毒為發(fā)病主因，瘀血、痰濁為主要病理產(chǎn)物，氣陰耗傷，血脈受阻為主要病理變化。病變初期邪實為主，恢復(fù)期正虛為主，病情遷延者常虛實夾雜。
【臨床表現(xiàn)】
1．癥狀 表現(xiàn)輕重不一，取決于年齡和感染的急性或慢性過程。大部分患兒在心臟癥狀出現(xiàn)前有呼吸道或腸道感染癥狀，繼而出現(xiàn)心臟癥狀，主要表現(xiàn)為明顯乏力，食欲不振，面色蒼白，多汗，心悸，氣短，頭暈，手足涼等；部分病人起病隱匿，僅有乏力，活動受限，心悸胸痛癥狀；部分病人呈慢性進程，演變?yōu)閿U張性心肌��；少數(shù)重癥病人可發(fā)生心力衰竭并發(fā)嚴(yán)重心律紊亂、心源性休克，甚至猝死。新生兒患病時病情進展快，常見高熱、反應(yīng)低下、呼吸困難和紫紺，常有神經(jīng)、肝臟和肺的并發(fā)癥。
2．體征 心尖區(qū)第一音低鈍，部分有奔馬律，可聽到心包摩擦音，心界明顯擴大。危重病例可見脈搏微弱及血壓下降，兩肺出現(xiàn)啰音及肝、脾腫大。
【實驗室檢查】
1．血沉 部分患兒在急性期可見血沉增快。
2．血清酶的測定 血清谷草轉(zhuǎn)氨酶（SGOT)、乳酸脫氫酶（LDH)、α-羥丁酸脫氫酶（α-HBDH)、肌酸磷酸激酶（CK)及同功酶（CK-MB)在急性期均可升高。CK-MB是心肌特異性胞漿同功酶，正常血清含微量，故其血清水平升高對心肌損傷診斷意義較大。LDH在體內(nèi)分布較廣，特異性差，但LDH同功酶對心肌早期損傷的分析價值較大。
3．肌鈣蛋白（Tn) 近年來觀察發(fā)現(xiàn)心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT)的變化對心肌炎診斷的特異性更強。
4．病毒病原學(xué)檢測 病毒分離、病毒抗體檢測及病毒核酸檢測均有利于病毒病原學(xué)診斷。
5．心電圖 常見ST段偏移，T波低平、雙向或倒置；Q-T間期延長；各種心律失常，如竇房、房室、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，過早搏動，陣發(fā)性心動過速及心房撲動或顫動等；慢性病例可見左心室肥厚。
6．X線檢查 輕型病例心影一般在正常范圍，伴心力衰竭或心包積液者可見心影擴大，肺淤血，肺水腫，少數(shù)病例胸腔可見少量積液。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷】
1．臨床診斷依據(jù)
（1)心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。
（2)心臟擴大（X線、超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一)。
（3)心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上的主要導(dǎo)聯(lián)（I、II、aVF、V5)的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化，竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右或左束支阻滯，成聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動過速，低電壓（新生兒除外)及異常Q波。
（4)CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnI或cTnT)陽性。
2．病原學(xué)診斷依據(jù)
（1)確診指標(biāo)：自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包（活檢、病理)或心包穿刺液檢查，發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診：①分離到病毒；②用病毒核酸探針查到病毒核酸；③特異性病毒抗體陽性。
（2)參考依據(jù)：①自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上；②病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽性；③用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。
3．確診依據(jù)
（1)具備臨床診斷依據(jù)2項，可臨床診斷為心肌炎。發(fā)病同時或發(fā)病前1-3周有病毒感染的證據(jù)者支持診斷。
（2)時具備病原學(xué)確診依據(jù)之一，可確診為病毒性心肌炎，具備病原學(xué)參考依據(jù)之一，可臨床診斷為病毒性心肌炎。
4．凡不具備確診依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。應(yīng)除外風(fēng)濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結(jié)締組織病以及代謝性疾病的心肌損害、甲狀腺功能亢進、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、心臟自主神經(jīng)功能異常、β受體功能亢進及藥物引起的心電圖改變。
【治療】
1．治療原則 輕型病例以中醫(yī)辨證治療為主，同時配合營養(yǎng)心肌及支持療法；較重病例應(yīng)中西醫(yī)并重；危重病例應(yīng)以西醫(yī)搶救治療為主，監(jiān)測生命體征，中醫(yī)以回陽救逆為治療原則。
2．西醫(yī)治療
（1)休息：急性期需臥床休息，以減輕心臟負(fù)荷。
（2)營養(yǎng)心肌藥物：泛醌（CoQ10)為細(xì)胞代謝及細(xì)胞呼吸的激活劑，有改善心肌代謝、保護細(xì)胞膜完整和抗氧自由基作用。每日1mg/kg,分2次口服，連用3個月以上。1，6-二磷酸果糖具有恢復(fù)、改善心肌細(xì)胞代謝作用，每次100～～50mg/kg，每日1次，2周為一療程。
（3)大劑量維生素C及能量合劑：維生素C能清除自由基，改善心肌代謝,有助于心肌炎的恢復(fù)。能量合劑具有營養(yǎng)心肌，改善心肌代謝作用。維生素C每日100～200mg/kg，加入10%葡萄糖液20～50ml靜脈慢滴，療程1個月。
（4)腎上腺皮質(zhì)激素：通常不主張使用，主要用于心源性休克、致死性心律紊亂（Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速)等嚴(yán)重病例的搶救。
（5)控制心力衰竭：常用藥物是地高辛、西地蘭等。詳見本章第三節(jié)。
3．中醫(yī)治療
(1)辨證論治：本病采用八綱辨證，要注意辨清疾病的虛實。急性期，病程短，癥見胸悶胸痛、氣短痰多，或發(fā)熱咽痛，或惡心嘔吐，腹痛腹瀉，舌紅，苔黃者多為實證；恢復(fù)期，病程較長，癥見心悸氣短，神疲乏力，面白多汗，或虛煩不寐，舌淡或偏紅，少苔或無苔者多為虛證。若病情反復(fù)，常虛實夾雜。治療原則為扶正祛邪。病初邪毒犯心，祛邪為主，治以清熱解毒，活血化瘀；恢復(fù)期正氣損傷，扶正為要，痰瘀阻絡(luò)者治宜行氣豁痰，活血通絡(luò)；若氣陰兩傷者治宜益氣養(yǎng)陰，寧心安神；心陽虛弱者治宜益氣溫陽，活血養(yǎng)心。
①邪毒犯心
證候 心悸，胸悶胸痛，發(fā)熱，鼻塞流涕，咽紅腫痛，咳嗽，肌肉酸楚疼痛，舌紅苔薄，脈數(shù)或結(jié)代。
治法 清熱解毒，寧血安神。
方藥 銀翹散加減。邪毒熾盛加黃芩、生石膏清熱瀉火；胸悶胸痛加丹參、紅花、郁金活血散瘀；心悸、脈結(jié)代加五味子、柏子仁養(yǎng)心安神。
②濕熱侵心
證候 心慌胸悶，寒熱起伏，全身肌肉酸痛，腹痛腹瀉，肢體乏力，舌紅，苔黃膩，脈濡數(shù)或結(jié)代。
治法 清熱化濕，寧心安神。
方藥 葛根黃芩黃連湯加減。胸悶加瓜蔞、薤白理氣寬胸；肢體酸痛加獨活、羌活祛濕通絡(luò)；心慌、脈結(jié)代加丹參、珍珠母、龍骨寧心安神；惡心嘔吐加生姜、半夏化濕和胃止嘔；腹痛腹瀉加木香、扁豆、車前子行氣化濕止瀉。
③痰瘀阻絡(luò)
證候 心悸不寧，胸悶憋氣，心前區(qū)痛如針刺，脘悶嘔惡，舌體胖，舌質(zhì)紫暗，或舌邊尖見有瘀點，舌苔膩，脈滑或結(jié)代。
治法 豁痰活血，化瘀通絡(luò)。
方藥 瓜蔞薤白半夏湯合失笑散加減。心前區(qū)痛甚加丹參、郁金、降香、赤芍理氣散瘀止痛；咳嗽痰多者加白前、款冬花化痰止咳；夜寐不寧者加遠(yuǎn)志、酸棗仁寧心安神。
④氣陰虧虛
證候 心悸不寧，活動后尤甚，少氣懶言，神疲倦怠，頭暈?zāi)垦＃逍臒�，夜寐不安，舌光紅少苔，脈細(xì)數(shù)或促或結(jié)代。
治法 益氣養(yǎng)陰，寧心安神。
方藥 炙甘草湯合生脈散加減。心脈不整，加磁石、珍珠母以鎮(zhèn)心安神；便秘�？烧T發(fā)或加重心律不齊，故大便偏干應(yīng)重用麻仁，加瓜蔞仁、柏子仁、桑椹等養(yǎng)血潤腸；夜寐不安，加柏子仁、酸棗仁以寧心安神。
⑤心陽虛弱
證候 心悸怔忡，神疲乏力，畏寒肢冷，面色蒼白，頭暈多汗，甚則肢體浮腫，呼吸急促，舌質(zhì)淡胖或淡紫，脈緩無力或結(jié)代。
治法 溫振心陽，寧心安神。
方藥 桂枝甘草龍骨牡蠣湯加減。乏力神疲加黨參（或人參)、黃芪補益元氣；形寒肢冷者，加熟附子、干姜溫陽散寒；頭暈失眠者，加酸棗仁、五味子養(yǎng)心安神；陽氣暴脫者，加人參、熟附子、干姜、麥冬、五味子回陽救逆，益氣斂陰。
（2)中藥成藥
①丹參注射液：用于痰瘀阻絡(luò)證。每次2～4ml（＜3歲2ml/日，＞3歲4ml/日)，加入10%葡萄糖注射液100～250ml中，靜脈滴注。每日1次，2周為1療程。
②參麥注射液：用于氣陰兩虛者。每次10～20ml，加入10%葡萄糖注射液100～250ml中，靜脈滴注。每日1次，2周為1療程。
③生脈quanxiangyun.cn/jianyan/飲口服液：用于氣陰兩虛者。每服5～10ml，每日2次。
（3)針灸療法
①體針：主穴取心俞、間使、神門，配穴取大陵、膏肓、內(nèi)關(guān)。用補法，得氣后留針30分鐘，隔日1次。
②耳針：取心、交感、神門、皮質(zhì)下，隔日1次�；蛴�王不留行籽壓穴，用橡皮膏固定，每日按壓2～3次。用于心律失常。
（4)推拿療法：按心俞、膻中，揉內(nèi)關(guān)、神門，清補心經(jīng)，掐揉小天心，掐揉五指節(jié)。
【預(yù)防與調(diào)護】
1．增強體質(zhì)，積極預(yù)防呼吸道或腸道病毒感染；
1． 患兒應(yīng)盡量保持安靜，煩躁不安時，給予鎮(zhèn)靜劑，以減輕心臟負(fù)擔(dān)，減少心肌耗氧量。
3．密切觀察患兒病情變化，一旦發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重心律失常應(yīng)積極搶救治療。
第三節(jié) 充血性心力衰竭
充血性心力衰竭(congestive heart failure),簡稱心衰，是指心臟工作能力(心肌收縮或舒張功能)下降，即心排血量絕對或相對不足，不能滿足全身組織代謝的需要的病理狀態(tài)。是小兒時期急危重癥之一。
中醫(yī)古代文獻雖無心力衰竭的病名，但類似心力衰竭的一些證候及治療早已有詳細(xì)記載。屬于“心悸”、“怔忡”、“水腫”、“喘咳”、“痰飲”等范疇。
【病因、病機及病理生理】
1.西醫(yī)病因和病理生理
（1)病因 心力衰竭1歲以內(nèi)發(fā)病率最高，嬰兒期引起心力衰竭的主要病因為先天性心血管畸形，流出道狹窄引起后負(fù)荷（壓力負(fù)荷)增加，而左向右分流和瓣膜反流引起前負(fù)荷（容量負(fù)荷)增加。此外，病毒性或中毒性心肌炎、川崎病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等亦為重要原因。兒童期，以風(fēng)濕性心臟病和急性腎炎所致的心衰最為常見；營養(yǎng)不良、重度貧血、甲狀腺功能亢進、維生素B缺乏癥、電解質(zhì)紊亂和缺氧等均可引起心衰。
（2)病理生理 心力衰竭的病理生理變化十分復(fù)雜，許多問題尚不清楚。心衰不僅有血液動力學(xué)障礙，同時有神經(jīng)體液因子參與。心力衰竭的病理生理，最主要與心肌收縮力減弱、心臟前、后負(fù)荷加重、心臟博出量減少及體循環(huán)壓力升高有關(guān)。心衰早期，機體可通過加快心率、心肌肥厚和心臟擴大等，以調(diào)整排血量滿足機體組織器官需要，此期屬心功能代償期。如基本病因持續(xù)存在，即使通過代償亦不能滿足機體的需要，即出現(xiàn)心力衰竭。出現(xiàn)靜脈回流受阻、體內(nèi)水份潴留、臟器瘀血等心臟失去代償功能的表現(xiàn)。
2.中醫(yī)病因病機
心衰心陽虛衰為主，可由他臟累及或五臟同病。心主血脈，血液運行周身皆賴心陽之氣推動。心氣旺則脈充，血運正常，五臟六腑得以濡養(yǎng)。若患兒秉賦不足、先天心脈缺損，或病邪犯心、損及心體，或他臟之疾累及心脈，阻礙心血運行，致心氣虧損，甚者導(dǎo)致心陽虛衰。心陽虛衰可致五臟同病。心陽虛衰，血瘀內(nèi)阻，留滯肺絡(luò)，使肺氣壅滯，致心肺同��；心陽虛衰，可致脾陽不振，脾陽虛累及于腎，脾腎陽虛，不能溫化水液，水濕內(nèi)停，泛溢肌膚，則為水腫；肝藏血，心陽虛衰，血運受阻，則血瘀于肝，可見肋下痞塊。
【臨床表現(xiàn)】
心衰早期多為心功能代償期，可無臨床癥狀。年長兒心衰的癥狀與成人相似，主要表現(xiàn)為乏力、多汗、心慌、勞累后氣急、咳嗽、腹部脹痛、食欲減退。安靜時可出現(xiàn)心率加快，呼吸淺表、頻率增加。右心衰竭時以體循環(huán)瘀血為主，可見肝臟腫大并有壓痛，頸靜脈怒張、肝頸靜脈返流征陽性，面部、足背水腫，嚴(yán)重者可有胸水、腹水及心包積液。左心衰竭為主者可見肺循環(huán)瘀血表現(xiàn)，如呼吸困難、不能平臥、端坐呼吸、咯吐粉紅色泡沫痰、紫紺、肺底部可聞及濕啰音等。心臟聽診除原有疾病產(chǎn)生的心臟雜音和異常心音外，�？陕劶靶募獠康谝恍囊魷p低和奔馬律。
嬰幼兒心衰較難區(qū)分左心衰竭及右心衰竭，常見的癥狀與體征為呼吸快速、表淺、頻率可達50～100次/分, 同時可伴有喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育落后、哭聲低弱、煩躁多汗，顏面、眼瞼浮腫甚則鼻唇三角區(qū)青紫，肺部常可聞及干啰音或哮鳴音；心臟擴大；奔馬律；肝臟腫大（無周圍水腫)；尿量減少。
【實驗室檢查】
1. 胸部x線檢查 心影多呈普遍性增大，心搏動減弱，肺紋理增多，肺門或肺門附近陰影增加，肺部淤血，肺水腫。
2. 心電圖 不能提示有無心衰, 但對于了解心衰的病因、心房心室的肥厚程度，以及洋地黃類藥物的應(yīng)用，有一定的指導(dǎo)作用。
3. 超聲心動圖 可顯示心衰時心室心房的內(nèi)徑增大，心室的收縮時間延長，射血分?jǐn)?shù)降低。在心臟舒張功能不全時，二維超聲心動對診斷心衰和判斷心衰的病因有幫助。
【診斷與鑒別診斷】
1. 診斷 心衰的臨床診斷依據(jù)主要有以下前四項，尚可結(jié)合其他幾項以及x線片和超聲心動圖等輔助檢查作出診斷。
（1)安靜時心率增快，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分，不能用發(fā)熱或缺氧解釋者。
（2)呼吸困難，青紫突然加重，安靜時呼吸達60次/分以上。
（3)肝大達肋下3cm以上，或在密切觀察下短時間內(nèi)較前增大，而不能以橫隔下移等原因解釋者。
（4)心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律。
（5)突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，而不能用原有疾病來解釋。
（6)尿少、下肢浮腫，已除外營養(yǎng)不良、腎炎、維生素B1缺乏癥等原因造成的。
2. 鑒別診斷 年長兒童典型的心力衰竭表現(xiàn)與成人相似，一般診斷無困難。但臨床上需與感染、中毒性心肌炎或心瓣膜病、心包炎、急性腎炎合并循環(huán)充血相鑒別。
【治療】
1. 治療原則 重視病因治療，盡量避免誘因，強調(diào)綜合措施，改善血液動力學(xué)，維護衰竭的心臟。中醫(yī)治療本病從辨證入手，急性心衰治療以溫補心陽、救逆固脫為原則；心衰基本控制后，以益心氣、養(yǎng)心陰為治。
2．西醫(yī)治療
(1) 病因治療：在治療心力衰竭的同時，應(yīng)初步確定病因。如原發(fā)病系小兒先天性心臟畸形，應(yīng)于適當(dāng)時機手術(shù)根治，避免發(fā)生心力衰竭以及不可逆性肺動脈高壓。對于心衰的誘因也應(yīng)積極治療。其它引起心衰的疾�。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M、重度貧血或維生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等)也應(yīng)及時治療原發(fā)病。
(2) 一般治療：讓患兒休息、防止躁動，避免便秘及排便用力、必要時用鎮(zhèn)靜劑；采取半臥位、供給濕化氧，但需注意原發(fā)病情況，新生兒期左心發(fā)育不良綜合征、大動脈換位等應(yīng)維持動脈導(dǎo)管開放，如供氧會促使動脈導(dǎo)管關(guān)閉，對病情不利；急性心力衰竭或嚴(yán)重浮腫者，應(yīng)限制液體入量及食鹽，大約每日液體入量為1200ml/m2體表面積或50～60ml/kg，鈉鹽應(yīng)減少到每日0.5～1g；如出現(xiàn)酸中毒、低血糖、低血鈣，均應(yīng)及時糾正，尤其是新生兒期。
（3)洋地黃類藥物：迄今為止，洋地黃類藥物仍是兒科臨床上廣泛使用的強心藥物。洋地黃作用于心肌細(xì)胞上的Na+-K+ ATP酶，抑制其活性，使細(xì)胞內(nèi)Na+濃度升高，通過Na+-Ca2+交換使細(xì)胞內(nèi)的Ca2+升高，從而加強心肌收縮力。從臨床角度來看，洋地黃有可增加心肌收縮力、減慢房室結(jié)的傳導(dǎo)、使心臟對迷走神經(jīng)的敏感性增加。兒科常用的洋地黃制劑有地高辛和西地蘭。地高辛可供口服及靜脈注射，口服吸收良好，起始作用快，蓄積少，為兒科治療心力衰竭的主要藥物。西地蘭僅供靜脈注射。兒童常用洋地黃類藥物劑量和用法見表5-1 。
表5-1 兒童常用洋地黃類藥物的劑量和用法
| 洋地黃制劑 | 給藥途徑 | 洋地黃化總量（mg/kg) | 每日平均維持量 | 起效時間 | 效力最大時間 | 中毒作用消失時間 | 效力完全消失時間 |
| 地高辛 | 口服 | ＜2歲0.05～0.06 ＞2歲，0.03～0.05 總量不超過1.5mg | 1/5洋地黃化量，分2次 | 2小時 | 4～8小時 | 1～2天 | 4～7天 |
| 靜脈 | 口服量的1/2～2/3 | 10分鐘 | 1～2小時 | ||||
| 毛花甙丙 （西地蘭) | 靜脈 | ＜2歲，0.03～0.04 ＞2歲，0.02～0.03 | 15～30分鐘 | 1～2小時 | 1天 | 2～4天 |
洋地黃類藥物的具體應(yīng)用：①洋地黃化法：對于起病迅速、病情嚴(yán)重的急性心力衰竭患兒，可選用毛花甙丙或地高辛靜注，首次給洋地黃化總量的1/2，余量分兩次，每隔4～6小時給予，多數(shù)患兒在8～12小時內(nèi)達到洋地黃化；能口服的患者開始即可給予口服地高辛，首次給洋地黃化總量的1/3或1/2，余量分兩次，每隔6～8小時給予。②維持量：洋地黃化后12小時可開始給予維持量。維持量的療程視病情而定：急性腎炎合并心衰者往往不需要維持量或僅需短期應(yīng)用；短期難以去除病因者如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥或風(fēng)濕性心瓣膜病等，則應(yīng)注意隨患兒體重增長及時調(diào)整劑量，以維持小兒血清地高辛的有效濃度。③使用洋地黃注意事項：用藥前了解近期內(nèi)洋地黃類藥物的使用情況，防止過量中毒；用藥過程中應(yīng)注意補充鉀鹽，但應(yīng)避免同時使用鈣劑(鈣與洋地黃有協(xié)同作用)，以免引起洋地黃中毒；心肌炎、缺血、缺氧、電解質(zhì)紊亂及肝腎功能不全時，心肌對洋地黃耐受性差，劑量均宜偏小，一般按常規(guī)劑量減去1/3；未成熟兒和＜2周新生兒因肝腎功能尚不完善，易引起中毒，洋地黃化亦應(yīng)偏小，可按嬰兒劑量減去1/2～1/3。有條件可作洋地黃血濃度監(jiān)測。④洋地黃毒性反應(yīng)：洋地黃藥物的治療量和中毒量十分接近，故易發(fā)生中毒。最常見的表現(xiàn)為心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯、室性早搏和陣發(fā)性心動過速等；其次為惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為嗜睡、頭昏、色視等較少見。
（4)利尿劑：心衰時體內(nèi)水、鈉潴留，循環(huán)量增多，故合理應(yīng)用利尿劑以減輕心臟負(fù)荷是治療心衰的一項重要措施。兒科最常用的快速利尿劑為呋塞米(速尿)或依他尼酸(利尿酸)，首劑可應(yīng)用靜脈注射，以后改用口服維持，需長期應(yīng)用利尿劑的患者宜選用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)或氯噻嗪，并可合并應(yīng)用保鉀利尿劑如螺內(nèi)酯(安體舒通)或氨苯蝶啶較為合適，長期服用利尿劑的患者應(yīng)測定血清鉀、鈉、氯等離子的濃度，以防電解質(zhì)紊亂。
（5)血管擴張劑：血管擴張劑可以使小動脈擴張使心臟后負(fù)荷降低，從而可能增加心搏出量，同時靜脈的擴張使前負(fù)荷降低，心室充盈壓下降，肺充血的癥狀亦可能得到緩解，對左室舒張壓增高的患兒更為適用。常用藥物有：①卡托普利(巰甲丙脯酸)：劑量為每日0.4～0.5mg／kg，分2～4次口服，首劑0.5mg／kg，以后根據(jù)病情逐漸加量。②依那普利(苯脂丙脯酸)：劑量為每日0.05～0.1mg／kg，一次口服。③硝普鈉：劑量為每分鐘0.2μg／kg，以5％葡萄糖稀釋后靜脈點滴，以后每隔5分鐘，可每分鐘增加0.1～0.2μg／kg，直到獲得療效或血壓有所降低。最大劑量不超過每分鐘3～5μg／kg。如血壓過低應(yīng)立即停藥。④酚妥拉明(芐胺唑啉)：劑量為每分鐘2～6μg／kg，以5％葡萄糖稀釋后靜滴。
（6)β-腎上腺能受體興奮劑：心衰伴有血壓下降時可應(yīng)用多巴胺，每分鐘5～10μg／kg靜脈滴注，必要時劑量可適當(dāng)增加，一般不超過每分鐘30μg／kg。如血壓顯著下降，宜給予腎上腺素每分鐘0.1～1.0μg／kg持續(xù)靜脈點滴，這有助于增加心搏出量、提高血壓而心率不一定明顯增快。
3．中醫(yī)治療
（1)辨證論治：急性心衰，心陽虛衰，陽氣欲脫者，宜溫補心陽，救逆固脫；慢性心衰，心腎陽虛，水濕泛溢者，宜溫補心腎，化氣利水。若血脈瘀阻者宜活血化瘀、益氣通脈。心衰控制后，表現(xiàn)為氣陰兩虛者，治以益氣護陰。
①心陽虛衰
證候 面色蒼白，唇指發(fā)青，呼吸淺促，痰多泡沫，額汗不溫，四肢厥冷，皮膚花紋，脅下痞積，虛煩不安，舌質(zhì)暗，苔白膩，脈促或沉細(xì)微弱。
治法 溫補心陽，救逆固脫。
方藥 參附龍牡救逆湯加減。面唇青紫，肝臟增大者，加川芎、赤芍、紅花以活血化瘀。
②陽虛水泛
證候 心悸氣喘，不得平臥，動則喘甚，痰多泡沫，面色晦暗或青紫，形寒肢冷，尿少浮腫，舌質(zhì)暗，苔白滑，脈促或沉而無力。
治法 溫補心腎，化氣利水。
方藥 真武湯合苓桂術(shù)甘湯加減。喘息氣急者，加葶藶子以瀉肺平喘；唇指青紫，舌暗者，加丹參、紅花以活血化瘀。
③氣陰兩虛
證候 心悸怔忡，氣短疲乏，頭暈?zāi)垦＃?a class="channel_keylink" href="http://quanxiangyun.cn/tcm/2010/20100519233253_331133.shtml" target="_blank">自汗盜汗，心煩不寧，渴不多飲，舌質(zhì)偏紅，脈沉細(xì)數(shù)。
治法 益氣養(yǎng)陰。
方藥 生脈散加減。低熱盜汗者，加地骨皮、白薇以養(yǎng)陰退熱；喘息咳嗽者，加桑白皮、葶藶子、象貝以清肺化痰。
④血脈瘀阻
證候 心悸怔忡，氣短，動則更甚，心胸痹痛，脅下痞積，口唇紫紺，兩顴暗紅，下肢浮腫，舌質(zhì)紫暗或有瘀點瘀斑，脈澀或結(jié)代。
治法 活血化瘀，益氣通脈。
方藥 血府逐瘀湯加減。若氣虛明顯者，去牛膝加黨參；若胸脅脹滿疼痛明顯者，去川芎、當(dāng)歸，加用香附、延胡索理氣止痛；若兼失眠者，去川芎、當(dāng)歸，加酸棗仁、遠(yuǎn)志等養(yǎng)心安神。
（2)中藥成藥
①參附注射液：用于心陽虛衰或心腎陽虛者。每次20～40ml，加入10％葡萄糖液中靜脈滴注。每日1～2次。
②生脈注射液：用于氣陰兩虛者。每次20～40ml，加入10％葡萄糖液中靜脈滴注，每日1～2次。
【預(yù)防與調(diào)護】
1．預(yù)防 避免引起心衰的各種誘因，及時控制感染、糾正貧血；對原發(fā)病要及時治療，如小兒先天性心臟�。ㄓ绕涫亲笙蛴曳至餍�)要及時手術(shù)，避免發(fā)生心力衰竭。適當(dāng)鍛煉身體，增加對疾病的抵抗力。
2．調(diào)護
（1)休息是發(fā)生心衰后減輕心臟負(fù)荷主要方法之一。但需根據(jù)心衰程度決定休息方式。對輕度心衰患者僅限制體力活動，急性心衰和重癥心衰均應(yīng)臥床休息，盡量減少患兒哭鬧，保持安靜，以減輕耗氧量。有呼吸困難的患者需要取半臥位或坐位；
（2)合理飲食在心衰患者十分重要。給予易消化、營養(yǎng)豐富的飲食，同時需限制鈉和水的攝入。
第四節(jié) 先天性心臟病
先天性心臟病是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。先天性心血管畸形的真正發(fā)病率很難精確地確定。據(jù)資料報道，每1000名出生存活嬰兒中，發(fā)病約為6～8名。而流產(chǎn)嬰兒中則有10～25％的發(fā)病率。
【病因與分類】
1．病因 先天性心臟病的病因90％尚未明確，目前認(rèn)為畸形的發(fā)生多數(shù)由遺傳和環(huán)境因素相互作用所致。遺傳因素多為染色體異�；蚨嗷蛲蛔円�。如21－三體綜合征患兒40％合并心血管畸形；在動脈單干、肺動脈狹窄和法洛四聯(lián)癥等多種畸形中80％存在第22對染色體長臂11帶區(qū)缺失。與心血管畸形相關(guān)性較強的環(huán)境因素主要有孕早期宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎和柯薩奇病毒感染等；孕婦與大劑量的放射線接觸或服用某些藥物（如抗癌藥、甲糖寧、抗癲癇藥、鋰制劑等)；孕婦患代謝性疾�。ㄈ�糖尿病、高鈣血癥等)；宮內(nèi)缺氧；妊娠早期酗酒、吸食毒品等。
2．分類 先天性心臟病的種類很多，臨床上根據(jù)心臟左、右兩側(cè)及大血管之間有無血液分流分為三大類：
①左向右分流型（潛伏紫紺型)在左、右心之間或主動脈與肺動脈之間具有異常通路,平時主動脈壓力高于肺動脈壓力，血液從左向右分流而不出現(xiàn)紫紺。當(dāng)用力啼哭、屏氣、肺炎或任何病理情況使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性紫紺。屬于此型的有室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等。
②右向左分流型（紫紺型)某些原因（如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過左心，使血流從右向左分流�；蛞虼髣用}起源異常使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性紫紺。此型中法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位等常見。
③無分流型（無紫紺型)即心臟左右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路和分流，故一般無青紫現(xiàn)象，只在心力衰竭時才發(fā)生青紫。如肺動脈瓣狹窄和主動脈縮窄等。
【先天性心臟病的診斷】
先天性心臟病的診斷主要依據(jù)病史、體格檢查和輔助檢查三部分。
1．病史
應(yīng)詢問懷孕早期3個月有無病毒感染、放射線（尤其是腹腔與盆腔)接觸和服用影響胎兒發(fā)育的藥物。若小兒自幼有潛伏性或持續(xù)性紫紺，活動或哭鬧后氣急，�；挤窝谆蛐墓δ懿蝗�，應(yīng)懷疑本病。嚴(yán)重者在哺乳、哭鬧或大便時發(fā)生暈厥。
2．體格檢查
（1)一般表現(xiàn)：評價生長發(fā)育，特別注意有無紫紺、呼吸困難等征象。有發(fā)紺者不僅體格發(fā)育落后，嚴(yán)重時智能發(fā)育也落后。紫紺多發(fā)生在鼻尖、口唇、指（趾)甲床等毛細(xì)血管豐富部位，甚至可有杵狀指（趾)，眼結(jié)膜可充血。
（2)心臟體征：若發(fā)現(xiàn)心臟典型的器質(zhì)性雜音（胸骨左緣Ⅱ～Ⅵ期收縮期雜音等)或有心臟擴大、形態(tài)異常，即可初步確定有心臟畸形。其中雜音更重要，一般在3歲以前聽到器質(zhì)性雜音多為先天性心臟病，3～4歲以后才出現(xiàn)則有可能為獲得性，并需注意與功能性雜音相鑒別。個別新生兒聽到心臟雜音，但不一定是先天性心臟��；反之，有的先天性心臟病患者，可遲至生后3～6個月才出現(xiàn)雜音。若小兒生長發(fā)育良好，雜音在6個月以后逐漸消失，則可能無先天性心臟病。反之，即使聽不到雜音，但出現(xiàn)中央性紫紺或易患肺炎、并反復(fù)出現(xiàn)充血性心力衰竭，仍應(yīng)考慮先天性心臟病。
3．輔助檢查（見第一節(jié))。
【臨床常見先天性心臟病】
1．室間隔缺損 (ventricular septal defect，VSD) 是小兒先天性心臟病中最常見的類型，在小兒各類先天性心血管畸形的發(fā)病率中，該病居第一位。男多于女。缺損可發(fā)生在室間隔任何部位，如膜部、流出道、心內(nèi)膜墊和肌部，以膜部最常見。室間隔缺損可單獨存在，也可與心臟其他畸形并存。
（1)病理生理
因左心室的收縮壓顯著高于右心室，故室間隔缺損時分流方向為左室到右室，造成肺循環(huán)血流量增加。室間隔缺損的血流動力學(xué)改變與缺損大小及肺血管床狀況有關(guān)。缺損＜0.5cm時，左向右分流量很小，可以無功能上的紊亂。中等大小的室間隔缺損(0.5～1cm)時，有明顯的左向右分流，肺循環(huán)流量超過
正常2～3倍，肺動脈壓正�；蜉p度升高；大型
的室間隔缺損，缺損面積超過1／2主動脈內(nèi)徑，
達1cm以上者，則分流量很大，肺循環(huán)的血流量
可為體循環(huán)的3～5倍，隨著病程進展，由于肺循
環(huán)量持續(xù)增加，有相當(dāng)高的壓力沖向肺循環(huán)，致
使肺小動脈發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓。
以后，逐漸引起繼發(fā)性肺小動脈內(nèi)膜的增厚及硬
化，形成不可逆阻力型肺動脈高壓，當(dāng)右室收縮
壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分
流或右向左分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，即發(fā)展成為
|
（2)臨床表現(xiàn)
室間隔缺損臨床表現(xiàn)決定于缺損的大小。小型缺損（Roger病)，多見于肌部，可無明顯癥狀，僅活動后稍感疲乏，生長發(fā)育一般不受影響。中型及大型VSD在新生兒后期及嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀，如喂養(yǎng)困難、吸吮時氣急、蒼白、多汗、體重不增、易患肺部感染，生后半年常發(fā)生充血性心力衰竭。
胸骨左緣第三、四肋間可聞及 Ⅲ～Ⅳ級粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向心前區(qū)及后背傳導(dǎo)，并有收縮期震顫；因分流量較大所致相對二尖瓣狹窄時，在心尖部可聞及較短的舒張期隆隆樣雜音；隨著年齡增加，出現(xiàn)肺動脈高壓時，可有肺動脈第二音增強；當(dāng)有明顯肺動脈高壓或艾森曼格綜合征時，臨床出現(xiàn)發(fā)紺，并逐漸加重，心臟雜音減輕，肺動脈第二心音亢進。
（3)輔助檢查
①心電圖：小型室間隔缺損心電圖屬正常范圍，而大型室間隔缺損則多見左、右心室合并肥大心電圖改變。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時，多伴心肌勞損。
②X線：小型室間隔缺損心肺X線檢查無明顯改變。大型室間隔缺損心影呈中度或中度以上增大，肺動脈段明顯突出，肺血管影增粗，搏動強烈，左、右心室增大，左心房也大，主動脈影正常或較小，肺動脈高壓者以右心室增大為主。
③超聲心動圖：可準(zhǔn)確探查室間隔缺損的部位、大小和數(shù)目，多普勒彩色血流顯像可直接見到分流的位置、方向和區(qū)別分流的大小，以及缺損的多少。
④心導(dǎo)管檢查：單純室間隔缺損不需要進行創(chuàng)傷性心導(dǎo)管檢查。伴有重度肺動脈高壓、主動脈瓣脫垂、繼發(fā)右心室漏斗部狹窄或合并其他心臟畸形，才需要做心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查用于評價肺動脈高壓程度及計算肺血管阻力等。
2．房間隔缺損（atrial septal defect，ASD) 是房間隔在胚胎發(fā)育過程中發(fā)育不良所致，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%～10%，女性較多見，由于在小兒期癥狀較輕，往往到成人期才發(fā)現(xiàn)。根據(jù)解剖病變部位的不同，可分為第一孔型（原發(fā)孔)缺損，第二孔型（繼發(fā)孔)缺損和靜脈竇型缺損。房間隔缺損可合并其他心血管畸形，較常見的有肺靜脈異位回流及肺動脈瓣狹窄等。
（1)病理生理
出生后存在房缺則出現(xiàn)左向右分流，分流量大小取決于缺損大小及兩側(cè)心室順應(yīng)性和體、肺循環(huán)的相對阻力。隨著體循環(huán)量壓力的增加，肺阻
力及右心室壓力降低，心房水平自左向右分流增加。
小型房間隔缺損，分流量小，大型房間隔缺損時，產(chǎn)
生大量左向右分流，則肺動脈壓力可增高，少數(shù)病人
晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致嚴(yán)重肺動脈高壓。當(dāng)右心房
壓力高于左心房時，便出現(xiàn)右向左分流而引起持久的
青紫（圖5-2)。
（2)臨床表現(xiàn)
嬰兒期房間隔缺損大多無癥狀。一般由常規(guī)體格
檢查聞及雜音而發(fā)現(xiàn)此病。兒童期可表現(xiàn)為乏力，活
|
不足表現(xiàn)為體格較小、消瘦、乏力、多汗和活動后氣
促，并因為肺循環(huán)充血而易患支氣管肺炎。患兒可因哭鬧、肺炎或心力衰竭時，導(dǎo)致右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時性右向左分流而呈現(xiàn)青紫。
心前區(qū)隆起，心臟搏動彌散，心濁音界擴大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聽到收縮中期Ⅱ～Ⅲ級噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進和固定分裂。左向右分流量大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期隆隆樣雜音，為三尖瓣相對狹窄所致。肺動脈擴張明顯或有肺動脈高壓者，可在肺動脈瓣區(qū)聽到收縮早期喀喇音。
（3)輔助檢查
①心電圖：典型表現(xiàn)為電軸右偏。部分病例尚有右心房和右心室肥大。如果電軸左偏，提示原發(fā)孔型房間隔缺損。
②X線：右心房、右心室、肺動脈總干及其分支均擴大，肺門血管影增粗，透視下可見其隨著心臟搏動，肺門影出現(xiàn)濃淡變化，即“肺門舞蹈征”。心影略呈梨形。
③超聲心動圖：右心房、右心室及右心室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運動（同向)。扇形切面可顯示房間隔缺損的部位及大小。彩色多普勒超聲心動圖可觀察到分流的位置、方向及估測大小。導(dǎo)管可通過缺損經(jīng)右心房進入左心房。還能了解肺動脈壓力、阻力及分流大小。
④心導(dǎo)管檢查：僅在臨床資料與房間隔缺損診斷不符或伴肺動脈高壓，才需實施心導(dǎo)管檢查。可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量。導(dǎo)管可通過缺損經(jīng)右心房進入左心房，還能了解肺動脈壓力、阻力及分流大小。
3．動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA) 為小兒先天性心臟病常見類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%左右，女性較多見。動脈導(dǎo)管開放是胎兒期重要的血循環(huán)通道，出生后，隨著首次呼吸的建立，動脈血氧分壓增高、肺循環(huán)阻力降低，動脈導(dǎo)管逐漸關(guān)閉，經(jīng)過數(shù)月到1年，在解剖學(xué)上也完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，產(chǎn)生病理生理改變，即稱動脈導(dǎo)管未閉。
（1)病理生理
未閉動脈導(dǎo)管一般分為三種類型：①管型：導(dǎo)管長度多在1cm左右，直徑粗細(xì)不等；②漏斗型：長度與管形相似，但其近主動脈端粗大，向肺動脈端逐漸變窄；③窗型：肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主、肺動脈之間的壓力階差有關(guān)。一般情況下，由于主動脈壓力較肺動脈
為高，故不論在收縮期或舒張期，血液均自主動脈向肺動
脈分流。肺動脈接受來自右心室及主動脈兩處的血流，故
肺循環(huán)血液量增加，回流到左心房和左心室的血流量也增
多，使左心室舒張期負(fù)荷加重，其排血量常達正常時2～3
倍，因而出現(xiàn)左心房、左心室擴大，室壁肥厚。由于主動脈
血流經(jīng)常流入肺動脈，故周圍動脈舒張壓下降而致脈壓增寬。
肺小動脈因長期接受大量主動脈血液的分流，造成管壁增厚，
肺動脈壓力增高，可導(dǎo)致右心室肥大和衰竭，當(dāng)肺動脈壓力
超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，
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（2)臨床表現(xiàn)
動脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀。動脈導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后等。胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器樣”雜音，占整個舒張期和收縮期，于收縮末期最響。分流量大者因相對性二尖瓣狹窄，而在心尖部可聞及較短舒張期雜音。由于舒張壓降低可出現(xiàn)“周圍血管征”，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動等。早產(chǎn)兒若伴PDA者，周圍動脈搏動宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音（偶有連續(xù)性雜音)，心前區(qū)搏動明顯，肝臟增大，氣促，并易發(fā)生呼吸衰竭，則需要機械輔助通氣。
（3)輔助檢查
①心電圖：分流量大的患兒可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大。顯著肺動脈高壓的患兒，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。
②X線檢查：動脈導(dǎo)管細(xì)者心血管影可正常。分流量大者心胸比率增大，左心房、左心室增大，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，肺血增多。有肺動脈高壓時，右心室亦增大，主動脈結(jié)正�；蛲钩�。
③超聲心動圖：二維超聲心動圖可直接探查到未閉的動脈導(dǎo)管。脈沖多普勒在動脈導(dǎo)管開口處可探測到典型的收縮期和舒張期連續(xù)性湍流頻譜。疊加彩色多普勒可直接見到分流的方向和大小。
④心導(dǎo)管檢查：當(dāng)肺血管阻力增加或懷疑合并其他畸形時需施行。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右心室為高。部分患者右心導(dǎo)管可通過動脈導(dǎo)管進入降主動脈。
⑤心血管造影：逆行主動脈造影對臨床癥狀、體征不典型，超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查疑有動脈導(dǎo)管未閉者，有重要價值。
4．肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis) 是單純性右室梗阻最常見的類型，其發(fā)病率約占先天性心臟病的7%～10%，少數(shù)可合并房間隔缺損等其他心血管畸形。
（1)病理生理
由于肺動脈瓣狹窄，右心室排血受阻，收縮期負(fù)荷加重，壓力增高，致右心室肥厚。狹窄后的肺動脈壓力降低，致使右心室和肺動脈之間出現(xiàn)壓力階差。若右室代償失調(diào)，右房壓力也增高，出現(xiàn)右心衰竭，如同時合并房間隔缺損或卵圓孔未閉，可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)青紫。
（2)臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)與狹窄的程度有關(guān)，輕癥可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)雜音。狹窄越重者癥狀也越明顯，常見勞累后乏力、心慌、氣短、易疲勞、偶有浮腫、
昏厥。重癥肺動脈瓣狹窄在嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀，發(fā)生右心衰
竭及發(fā)紺等。新生兒極重型肺動脈瓣狹窄可出現(xiàn)低氧血癥和代
謝性酸中毒。心臟檢查可有心前區(qū)隆起，胸骨左緣下方搏動較
強，胸骨左緣上方可捫及收縮期震顫。聽診于胸骨左緣上部有
宏亮的Ⅳ/Ⅵ級以上噴射性收縮雜音，向左上胸、心前區(qū)、頸部、
腋下及背面?zhèn)鲗?dǎo)。第一心音后可聞及收縮早期喀喇音，是由于
增厚但仍有彈性的瓣膜在開始收縮時突然繃緊所致，狹窄越重，
喀喇音出現(xiàn)越早。多數(shù)患兒肺動脈第二音可有分裂。右心功能失
代償致右心室擴大時，可聞及三尖瓣關(guān)閉不全所致收縮期吹
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（3)輔助檢查
①心電圖：輕者心電圖可在正常范圍，重癥可見電軸右偏及右心室肥厚。
②X線檢查：重度狹窄時右心室和右心房可有不同程度增大。狹窄后的肺動脈擴張為本病特征性的改變，但在嬰兒期擴張多不明顯。
③超聲心動圖：二維超聲心動圖合并多普勒顯像可精確評估梗阻的部位及嚴(yán)重程度�？娠@示肺動脈瓣的厚度、收縮開啟情況以及狹窄后的擴張情況。同時還可檢查心房水平有無分流。
④心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影：右心導(dǎo)管的特征性發(fā)現(xiàn)為右心室收縮壓增高，肺動脈收縮壓降低，肺動脈和右心室之間壓力階差一般大于15mmHg。選擇性右心室造影可以對梗阻定位、并評估其嚴(yán)重程度，同時可發(fā)現(xiàn)其他并存畸形。
【先天性心臟病的鑒別診斷】
幾種常見的先天性心臟病的鑒別見表5-2 。
表5-2 幾種常見的先天性心臟病的鑒別
| 房間隔缺損 | 室間隔缺損 | 動脈導(dǎo)管未閉 | 肺動脈瓣狹窄 | 法洛四聯(lián)癥 | ||
| 分類 | 左向右分流 | 無分流 | 右向左分流 | |||
| 癥狀 | 一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短，晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時有青紫 | 同左 | 同左 | 輕者可無癥狀，重者活動后心悸、氣短、青紫 | 發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重)，蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥 | |
| 心臟體征 | 雜音部位 | 第2、3肋間 | 第3、4肋間 | 第2肋間 | 第2肋間 | 第2、3肋間 |
| 雜音性質(zhì)和響度 | Ⅱ～Ⅲ期收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較小 | Ⅱ～Ⅴ級粗糙全收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣 | Ⅱ～Ⅵ級連續(xù)性機器樣雜音，向頸部傳導(dǎo) | Ⅲ～Ⅴ級噴射性收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo) | Ⅱ～Ⅵ級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣 | |
| 震顫 | 無 | 有 | 有 | 有 | 可有 | |
| 第2心音 | 亢進，分裂固定 | 亢進 | 亢進 | 減低、分裂 | 減低 | |
| X線表現(xiàn) | 房室增大 | 右房、右室大 | 左、右室大，左房可大 | 左室大，左房可大 | 右室大，右房可大 | 左室大，心尖上翹呈靴形 |
| 肺動脈段 | 凸出 | 凸出 | 凸出 | 明顯凸出 | 凹陷 | |
| 肺野 | 充血 | 充血 | 充血 | 清晰 | 清晰 | |
| 肺門舞蹈 | 有 | 有 | 有 | 無 | 無 | |
| 心電圖 | 不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大 | 正常，左室或左、右室肥大 | 左室肥大，左房可肥大 | 右室、右房肥大 | 右室肥大 |
【先天性心臟病的治療】
1．內(nèi)科治療原則 根據(jù)患兒病情輕重不同，安排飲食起居，以保證必要的活動及良好的生活質(zhì)量；加強隨訪，定期檢查，防治感染和并發(fā)癥，創(chuàng)造手術(shù)的最佳條件。對于少部分先天性心臟病輕癥患兒，隨年齡增長有自愈可能，也要定期隨訪。
（1)消除病因：先天性心臟畸形尤其是常見的左向右分流型的先天性心臟病,應(yīng)于適當(dāng)時機手術(shù)根治,避免發(fā)生不可逆性肺動脈高壓,失去手術(shù)良機。內(nèi)科治療只是為外科手術(shù)做準(zhǔn)備。
（2)防治并發(fā)感染：合并感染是先天性心臟病死亡的主要原因之一。故應(yīng)積極采用有效抗生素治療并發(fā)感染。如先天性心臟病患兒作扁桃體摘除術(shù)或拔牙等小手術(shù)時，術(shù)后應(yīng)給予足量抗生素，防止并發(fā)感染尤其是亞急性感染性心內(nèi)膜炎。
（3)防治心力衰竭：心力衰竭是許多小兒先天性心臟病重要的病理生理結(jié)果，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。詳細(xì)治療參見充血性心力衰竭章節(jié)（第五章第四節(jié))。
（4)中醫(yī)治療：中醫(yī)文獻中無特定病名和特異治療方法。本病易合并呼吸道感染，可采用扶正固本中藥方劑，如玉屏風(fēng)散、參苓白術(shù)散等，提高患兒的非特異性免疫能力。合并心衰時可按第五章第四節(jié)中醫(yī)治療進行辨證論治。
2．外科手術(shù)治療 隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進步，許多常見的先天性心臟病得到準(zhǔn)確診斷，大多可以根治或經(jīng)過手術(shù)后改善及延長生命。常見的左向右分流和無分流的先天性心臟病大都能實行根治手術(shù)，且效果較好，但需要選擇良好的時機，若發(fā)展至晚期梗阻型肺動脈高壓，伴右向左分流者則不適宜手術(shù)；一般先天性心臟病的最適宜手術(shù)年齡為學(xué)齡前期，但是隨著心臟手術(shù)及術(shù)后護理條件和技術(shù)的提高，如病情需要，畸形矯治必要時也可以在嬰兒期、新生兒期甚至宮內(nèi)進行；目前心臟介入治療技術(shù)在臨床已廣泛應(yīng)用，如非開胸治療法關(guān)閉動脈導(dǎo)管可選擇彈簧、蘑菇傘等；堵塞房間隔缺損采用扣式雙盤堵塞裝置、蛙狀傘或蘑菇傘等，但術(shù)后可能留有部分殘余分流。
【先天性心臟病的預(yù)后】
早期流產(chǎn)胎和死胎的心血管畸形發(fā)病率是出生時存活者的10倍以上。嚴(yán)重的心血管畸形大多在生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡，約25%的患嚴(yán)重先天性心臟病的患兒有心臟外畸形，其存在可大大提高死亡率。因此，復(fù)雜的先天性心臟病在年長兒童比嬰兒期少見。
近30多年來，隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進步和發(fā)展，特別是心導(dǎo)管檢查、心血管造影術(shù)以及超聲心動圖等的廣泛應(yīng)用，以及低溫麻醉下心內(nèi)直視手術(shù)、介入手術(shù)等技術(shù)的普及，許多常見的先天性心臟病得到早期（甚至胎內(nèi))、準(zhǔn)確地診斷并因此得到及時治療。目前，嬰兒嚴(yán)重先天性心臟病也可手術(shù)糾治，甚至可以在心力衰竭時進行手術(shù)，因此，其預(yù)后已經(jīng)大為改觀。
【附】法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot, TOF) 是1歲以后存活的嬰幼兒中最常見的的青紫型先天性心臟病，約占所有的先天性心臟病的10%。1888年法國醫(yī)生Etienne Fallot詳細(xì)描述了該病的病理改變及臨床表現(xiàn)，故而得名。法洛四聯(lián)癥由以下四個畸形組成：①右心室流出道梗阻；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚。本病可合并其他心血管畸形，25%的四聯(lián)癥患兒為右位型主動脈弓；其他還可見左上腔靜脈殘留、冠狀動脈異常、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等。
法洛四聯(lián)癥臨床癥狀出現(xiàn)的時間、紫紺的嚴(yán)重性及右室肥厚程度取決于肺動脈血流梗阻的程度。肺動脈狹窄較輕至中度者，可有左向右的分流，患者可無明顯青紫（非青紫型法洛四聯(lián)癥)；肺動脈狹窄嚴(yán)重時，可出現(xiàn)明顯的青紫（青紫型法洛四聯(lián)癥)。典型者可見生長發(fā)育落后、青紫、蹲踞癥狀、杵狀指（趾)、陣發(fā)性缺氧發(fā)作等臨床表現(xiàn)。臨床上心臟雜音主要由右心室流出道梗阻所致，極重度的流出道狹窄或動脈閉鎖反而可能聽不到雜音或者很短而柔和。該病的常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫quanxiangyun.cn/job/和感染性心內(nèi)膜炎。Ｘ線胸片、心電圖、超聲心動圖、心導(dǎo)管和心血管造影可以幫助診斷、制定相應(yīng)手術(shù)方案以及判斷預(yù)后。根據(jù)小兒不同年齡和病情嚴(yán)重程度，可行姑息或根治手術(shù)。
