原發(fā)性良性心臟腫瘤 原發(fā)性心臟腫瘤中約有70％為良性腫瘤，且大多數(shù)病例可手術(shù)治愈。良性心臟腫瘤中，近一半以上為心腔粘液瘤，其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常見(jiàn)于左心房腔，約占心臟粘液瘤總數(shù)的75％左右，其次為右心房粘液瘤，占20％左右，心室粘液瘤和多發(fā)性心腔粘液瘤則甚為少見(jiàn)。
（一)心音圖 部分病人其雜音強(qiáng)度可隨不同體位而改變。
�。ǘ�)心電圖 心電圖無(wú)特征性表現(xiàn)，可為正常心電圖或出現(xiàn)左房右室肥大和心肌損害的表現(xiàn)，心房顫動(dòng)少見(jiàn)。
�。ㄈ�)心臟X線表現(xiàn) 酷似二尖瓣病變的表現(xiàn)，兩肺野郁血，心界呈輕度到中度增大，主要表現(xiàn)為左心房和右心室擴(kuò)大，食管鋇餐檢查可見(jiàn)到食管輕度到中度的壓跡。
�。ㄋ�)超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖系非創(chuàng)傷性檢查，對(duì)心臟粘液瘤有特殊性診斷價(jià)值，其主要表現(xiàn)為①左心房腔增大。②在心腔內(nèi)出現(xiàn)密集云霧狀光團(tuán)異�；芈�。③該異�；芈曤S房室瓣開(kāi)閉而改變，在舒張期瘤體異�；芈暱赏蝗敕渴野昕诨蛄鲶w部分突入左室或右室，在收縮期瘤體重新回納入心房腔內(nèi)（圖1、2)。
圖1 扇形超聲心動(dòng)圖
圖2 M型超聲心動(dòng)圖顯示左房腔內(nèi)
密集云霧狀光團(tuán)的異常回聲
�。ㄎ�)心血管造影 心腔內(nèi)造影對(duì)心腔粘液瘤的部位、形態(tài)、大小和活動(dòng)范圍可提供參考資料，但由于造影劑在心腔內(nèi)的稀釋和各心腔陰影重疊，可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑒別尚存在一定困難，加之檢查設(shè)備復(fù)雜，耗費(fèi)較大，故心腔粘液瘤診斷已被超聲心動(dòng)圖檢查所替代。
心腔粘液瘤雖屬良性，但如切除不徹底可導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中操作不慎，使瘤體碎片脫落，術(shù)后即可引起體循環(huán)栓塞。目前對(duì)心腔粘液瘤手術(shù)治療，均主張?jiān)隗w外循環(huán)直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織。為了避免術(shù)中可能產(chǎn)生瘤體碎片脫落，在切除瘤體后，心臟各腔室均需用大量生理鹽水沖洗，并細(xì)心察看各房室腔情況，有無(wú)多發(fā)性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣環(huán)有無(wú)擴(kuò)大情況。在個(gè)別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現(xiàn)粘液樣變性，有時(shí)需要附加瓣膜成形術(shù)，瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)或人工瓣膜置換手術(shù)，以免術(shù)后存在瓣膜關(guān)閉不全。
心房切口選擇可采用右房或經(jīng)房間溝左心房切口或者雙心房切口，當(dāng)瘤體較大時(shí)，以采取雙側(cè)心房切口為宜。
【術(shù)后并發(fā)癥及其處理】除一般體外循環(huán)手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥外，心腔粘液瘤術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥為：①心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來(lái)說(shuō)均為短暫性，通過(guò)利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時(shí)安置經(jīng)靜脈心內(nèi)臨時(shí)起搏，待恢復(fù)竇性節(jié)律后拔除起搏導(dǎo)線。②體循環(huán)栓塞：常為瘤體碎片脫落所致，腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞，在擴(kuò)張血管藥和抗凝治療無(wú)效情況下應(yīng)采取切開(kāi)血管取栓手術(shù)。
原發(fā)性惡性心臟腫瘤 主要為肉瘤類腫瘤，包括粘液肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴肉瘤和惡性血管瘤等。其中以橫紋肌肉瘤為多見(jiàn)，這類腫瘤發(fā)病年齡較年輕，腫瘤發(fā)生在心房腔者比心室腔略為多見(jiàn)，由于心腔內(nèi)腫瘤可引起心臟腔室的梗阻并產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征，心臟肌肉廣泛地被腫瘤組織所替代可導(dǎo)致心肌收縮無(wú)力，從而產(chǎn)生心力衰竭。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)至心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起心律紊亂或者房室束或其束枝傳導(dǎo)阻滯，并引起患者突然死亡。腫瘤累及心外膜或心包可產(chǎn)生血心包和心包填塞征。
心臟惡性腫瘤與良性腫瘤，術(shù)前兩者難于區(qū)別，一般常在術(shù)后切除腫瘤標(biāo)本或尸檢解剖中得到正確的病理診斷。心臟惡性腫瘤由于術(shù)中難以達(dá)到徹底根治，故手術(shù)后局部腫瘤復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)很大或發(fā)生身體重要器官的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。
心腔粘液瘤是一種原發(fā)性良性腫瘤，腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內(nèi)皮細(xì)胞或心內(nèi)膜細(xì)胞，瘤體具有寬窄不一的瘤蒂，與房間隔卵圓窩部相聯(lián)（圖3)，少數(shù)粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性，但腫瘤的生物行為具有低度惡性傾向，這主要表現(xiàn)為腫瘤具有生長(zhǎng)迅速和浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，手術(shù)切除不徹底常可導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)和惡性變傾向的可能性。
圖3 粘液瘤巨檢
箭頭所指為瘤蒂附著房間隔組織
粘液瘤肉眼檢查可分為三型：①團(tuán)塊型：腫瘤呈實(shí)質(zhì)性腫塊，腫瘤有完整包膜，偶或瘤體碎片脫落可引起體循環(huán)栓塞。②息肉型：腫瘤呈息肉樣葡萄串狀，外包以內(nèi)皮細(xì)胞層，該腫瘤易碎，脫落后可引起體肺循環(huán)栓塞。③混合型：上述二型混合存在。
鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞，瘤體內(nèi)主要為多糖和粘液樣基質(zhì)，內(nèi)有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞，并有纖維母細(xì)胞和吞噬細(xì)胞成網(wǎng)狀散在于疏松結(jié)締組織中，瘤體內(nèi)尚有微血管伸入和血色素沉著（圖4)。如為粘液肉瘤則瘤細(xì)胞豐富，細(xì)胞形態(tài)不一，胞核大而染色深且具有核分裂相，瘤細(xì)胞可侵入小血管內(nèi)形成瘤栓。
圖4 鏡檢下粘液樣基質(zhì)內(nèi)含有漿細(xì)胞
淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞，內(nèi)有毛細(xì)血管
病理生理改變：主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤體阻塞二尖瓣瓣口，可導(dǎo)致血流通過(guò)二尖瓣瓣口的障礙而產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄的臨床表現(xiàn)，如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口，其臨床表現(xiàn)類似三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、縮窄性心包炎和心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環(huán)的栓塞。
本病的發(fā)病率尚無(wú)確切統(tǒng)計(jì)，據(jù)西方國(guó)家文獻(xiàn)報(bào)道，大約在350例風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變中可發(fā)現(xiàn)1例心臟粘液瘤，而國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道遠(yuǎn)較西方國(guó)家發(fā)病率為高。本病以女性為多見(jiàn)，男女之比為1∶1.5～2.0左右，發(fā)病年齡以30～50歲最為常見(jiàn)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
主要表現(xiàn)為勞累后心悸、氣急、胸悶，類似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進(jìn)展較快，最終發(fā)生心力衰竭。頭昏或一過(guò)性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過(guò)性腦血供不足，病人休息或改變體位，可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀。長(zhǎng)期左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭，病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞，另外約有半數(shù)病人可出現(xiàn)低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀，這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機(jī)體對(duì)粘液瘤的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
體征：大部分病人無(wú)二尖瓣面容，血壓正常，右心衰竭患者可以見(jiàn)到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫，嚴(yán)重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。
心臟聽(tīng)診：心律規(guī)則，心尖區(qū)可聽(tīng)到舒張期或收縮期或雙期雜音，部分病人心臟雜音性質(zhì)和強(qiáng)度可隨體位改變而改變，這一特征常被大多數(shù)學(xué)者所強(qiáng)調(diào)作為診斷粘液瘤的依據(jù)。心尖區(qū)舒張期雜音較短促，雜音部位較局限，雜音傳導(dǎo)范圍不廣，第１音亢進(jìn)。在個(gè)別病例中偶可聽(tīng)到腫瘤撲落音。當(dāng)存在肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到噴射音，第２音亢進(jìn)或分裂，右房粘液瘤在三尖瓣區(qū)可聽(tīng)到舒張期雜音。
左心房粘液瘤首先需要與風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變作鑒別。詳細(xì)病史可提供某些鑒別診斷的依據(jù)。如本病無(wú)風(fēng)濕熱病史，可呈現(xiàn)一過(guò)性昏厥病史，病程一般較短，病情進(jìn)展較快，尤其在竇性節(jié)律情況下發(fā)生體循環(huán)栓塞，且無(wú)其他病因可查時(shí)，應(yīng)高度懷疑左心房粘液瘤的可能性。心尖區(qū)短促而非漸增性舒張期雜音，如雜音性質(zhì)和強(qiáng)度隨著體位改變而變化，也可作為鑒別診斷的參考依據(jù)。超聲心動(dòng)圖檢查更具有特殊診斷價(jià)值，為了術(shù)前得到明確診斷，避免不必要的手術(shù)探查，因而對(duì)風(fēng)濕性瓣膜病變，術(shù)前作超聲心動(dòng)圖檢查是完全必要的。右心房粘液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑒別，在某些病例中作選擇性心腔內(nèi)造影，可以顯示瘤體大小、部位和活動(dòng)情況，以資鑒別。
