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一般描述：
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巨球蛋白血癥又名Waldnstrom巨球蛋白血癥。多發(fā)于50負(fù)以上老年患者，血中 |
| 出現(xiàn)大量單克隆IgM球蛋白，伴有貧血、出血傾向和一系列與IgM增多有關(guān)的癥狀。 | |
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癥狀描述：
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臨床上常見(jiàn)有乏力、出血、體重減輕、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、視力障礙、感染、淋巴結(jié)腫大、雷諾 |
| 現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、瘙癢、下頜骨腫脹等。 | |
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體癥描述：
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肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、眼部病變、神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常、紫癜等。 |
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診斷要點(diǎn)：
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臨床表現(xiàn)�！� 老年患者有不明原因貧血及出血傾向�！� 中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀， |
| 如腦卒中、彌漫性或局灶性腦病癥狀、蛛網(wǎng)膜下腔出血、多發(fā)性神經(jīng)炎等�！� 視力障礙。 | |
| ★ 雷諾現(xiàn)象。 | |
| 實(shí)驗(yàn)室檢查。★ 血清中單克隆IgM>10g/L�！� 可有貧血、白細(xì)胞及血小板減少 | |
| ，外周血中可出現(xiàn)少量（一般低于5％)不典型幼稚漿細(xì)胞�！� 骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中 | |
| 有淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)。該細(xì)胞類似淋巴細(xì)胞，核質(zhì)緊密，含1－2個(gè)核仁，胞漿少、嗜 | |
| 堿性。在電子顯微鏡下，可見(jiàn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體增多、聚核糖體呈管狀排列。免疫熒光法檢查 | |
| 可見(jiàn)該細(xì)胞表面及胞漿含IgM�！� 血液粘滯度增高�！� 眼底出血或靜脈曲張。發(fā)病年 | |
| 齡大、血清中單克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)是診斷本病的必要 | |
| 依據(jù)。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血象：正細(xì)胞、正色素性貧血。紅細(xì)胞Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。伴有相對(duì)淋巴細(xì)胞增多及單 |
| 核細(xì)胞輕度增多。在外周血涂片中可能看到不典型的不成熟漿細(xì)胞。 | |
| 骨髓：顯示淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞增生，嗜酸粒細(xì)胞和組織哮堿細(xì)胞增多。 | |
| 血沉及紅細(xì)胞錢串狀形成：血沉增快，紅細(xì)胞錢串狀排列。 | |
| 血清異常球蛋白：IgM增多。 | |
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疾病辨析：
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原發(fā)性（良性)單克隆免疫球蛋白增多癥。 |
| 與IgM型多發(fā)性骨髓瘤。 | |
| 慢性淋巴細(xì)胞白血病。 | |
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治療方法：
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氣血雙虧 |
| 證候：神疲乏力、氣短、頭暈心慌，面色萎黃或[白光]白，皮膚紫癜，或吐血綿綿，色暗 | |
| 淡，舌淡，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：健脾益氣養(yǎng)血。 | |
| 主方：八珍湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血屬氣不攝血者，減桃仁、紅花，可加大黃芪用量，亦可適當(dāng)加太子參20g，黃 | |
| 精20g，首烏12g。 | |
| 痰濕瘀血 | |
| 證候：脅下積塊堅(jiān)硬，或有黃疸，消疲形脫，飲食大減，面色萎黃甚則黧黑，舌質(zhì)淡紫或有 | |
| 瘀斑，無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)或弦數(shù)。 | |
| 治法：化痰降濕，活血化瘀。 | |
| 主方：二陳湯合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：瘀血阻絡(luò)致出血者，加雞血藤30g；積塊明顯者加黃藥子12g，山慈菇12g, | |
| 三棱10g，莪術(shù)10g。 | |
| 肝腎陰虛夾痰瘀 | |
| 證候：脅下積塊，皮膚瘀斑或斑塊時(shí)發(fā)時(shí)止，鼻衄，牙宣出血，神疲乏力，頭暈耳聾目眩， | |
| 面色紫滯，唇紫，口燥心煩，手足心熱，或有潮熱盜汗，舌質(zhì)紅絳少津，脈弦細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：化痰降濕，活血化瘀。 | |
| 主方：二陳湯合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：瘀血阻絡(luò)致出血者，加雞血藤30g；積塊明顯者加黃藥子12g，山慈菇12g, | |
| 三棱10g，莪術(shù)10g。 | |
| 脾腎陽(yáng)虛夾痰瘀 | |
| 證候：神疲祛寒肢冷，遇冷皮膚紫斑，面色蒼黃或見(jiàn)[白光]白，脘悶納呆，脅下或見(jiàn)積塊 | |
| ，舌質(zhì)胖淡紫，脈沉弦。無(wú)力。 | |
| 治法：滋補(bǔ)脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 |
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