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一般描述：
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慢性中性粒細(xì)胞白血病（Chronic neutrophilic leukemia |
| ，CNL)是一種少見的慢性白血病。以成熟的中性粒細(xì)胞增多、脾腫大、中性粒細(xì)胞堿性 | |
| 磷酸酶活性極高和ph^1陰性為特點(diǎn)。 | |
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癥狀描述：
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本病起病隱匿，主要表現(xiàn)為乏力、納差、腹脹、低熱、消瘦，輕至中度貧血，少數(shù)有出血傾 |
| 向。所有病人均有明顯脾腫大，一般在肋下2－13cm，多數(shù)有肝腫大，少數(shù)有淋巴結(jié)腫 | |
| 大。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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明顯而持久的成熟中性粒細(xì)胞增多。 |
| 肝脾腫大。 | |
| NAP積分增高。 | |
| 骨髓象顯示粒系極度增生，以成熟中性分葉核粒細(xì)胞為主。 | |
| ph^1染色體陰性，或BCR/ABL融合基陰性。 | |
| 除外感染、腫瘤及自身免疫性疾病等所致的類白血病反應(yīng)。 | |
| 病理檢查有成熟中性粒細(xì)胞廣泛浸潤，無明顯的纖維組織增生。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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外周血象：白細(xì)胞持續(xù)明顯增高。 |
| 骨髓象：呈單純粒系極度增生。 | |
| 遺傳學(xué)檢查：ph^1均為陰性。 | |
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疾病辨析：
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慢性粒細(xì)胞白血病。 |
| 類白血病反應(yīng)。 | |
| 骨髓纖維化。 |
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