心臟瓣膜病(Valvular heart disease)
1. 定義：心臟瓣膜病是心臟瓣膜及其附屬結(jié)構(gòu)(如瓣環(huán)、瓣葉、腱索及乳頭肌等)由于炎癥、缺血性壞死、退行性改變、粘液瘤樣變性、先天性發(fā)育畸形、結(jié)締組織疾病及創(chuàng)傷等原因造成的以瓣膜增厚、粘連、纖維化、縮短以單個(gè)或多個(gè)瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全為主要臨床表現(xiàn)為主要病理改變的一組心臟病。
2.最常受累為二尖瓣，約占70％，二尖瓣并主動(dòng)脈瓣病變者占20％～30％，單純主動(dòng)脈瓣病變?yōu)?％一5％，而三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣病變者極為少見(jiàn)。
第一節(jié) 二尖瓣疾病
二尖瓣狹窄(mitral stenosis)
一、病因
1.風(fēng)濕性心臟病是二尖瓣狹窄最常見(jiàn)病因。多見(jiàn)于20～40歲青壯年，男女比例為1：1.5—2。多出現(xiàn)于首次感染風(fēng)濕熱后2年以上，風(fēng)心病二尖瓣狹窄約占25％，二尖瓣狹窄并二尖瓣關(guān)閉不全約占40％.
2.其他病因包括：瓣環(huán)鈣化，老年人常見(jiàn)的退行性變；先天性發(fā)育異常；結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病；多發(fā)性骨髓瘤等。
二、病理改變：
1. 瓣葉纖維化、增厚、僵硬和鈣化；
2. 交界處或瓣葉游離緣 粘連融合；腱索或乳頭肌融合、增厚和縮短，漏斗形,隔膜型.
3. 長(zhǎng)期嚴(yán)重二尖瓣狹窄 導(dǎo)致左房擴(kuò)大伴附壁血栓、肺動(dòng)脈壁增厚、右室肥厚和擴(kuò)張。
三、病理生理
舒張期血流流人左心室受障礙→ 隨左室流人道阻力增高，左房發(fā)生代償性擴(kuò)張及肥厚→左房失代償，左房壓力開(kāi)始升高 → 使肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力相繼增高，導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低（臨床上出現(xiàn)勞力性呼吸困難，稱左房失代償期) → 當(dāng)肺毛細(xì)血管楔嵌壓緩慢上升將發(fā)生急性肺水腫，出現(xiàn)急性左房衰竭征象→ 嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，使右室肥厚擴(kuò)張導(dǎo)致右室衰竭
四、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀 瓣口面積<1.5 cm2時(shí)始有明顯癥狀。
1.1 呼吸困難：勞力性呼吸困難—夜間陣發(fā)性呼吸困難—端坐呼吸
1.2 咯血
1.2.1 咯血量大，它是薄而擴(kuò)張的支氣管靜脈破裂所致；
1.2.2 痰中帶血，伴有夜間陣發(fā)性呼吸困難；
1.2.3 咳粉紅色泡沫痰是急性肺水腫合并肺泡毛細(xì)血管破裂的特征性表現(xiàn)。
1.2.4 肺梗死，是二尖瓣狹窄伴有心衰的晚期并發(fā)癥。
1.3 咳嗽：臥位時(shí)干咳，可能因支氣管粘膜水腫易引起慢性支氣管炎，或左房增大壓迫左支氣管有關(guān)。
1.4 聲音嘶啞：由于左心房明顯擴(kuò)張、支氣管淋巴結(jié)腫大和肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)所致。
2. 體征 中、重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”——雙顴呈紺紅色。
2.1 二尖瓣狹窄的心臟體征
2.1.1 心尖搏動(dòng)正�；虿幻黠@；
2.1.2 心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)、二尖瓣開(kāi)瓣音，二尖瓣開(kāi)瓣音在心尖區(qū)和胸骨左緣3、4肋間最易聽(tīng)到。
2.1.3 心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)、隆隆樣、呈遞減—遞增型的舒張期雜音，常伴有舒張期震顫，是二尖瓣狹窄最典型的體征。
2.2 肺動(dòng)脈高壓和右室擴(kuò)大的心臟體征
2.1.1 肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)或分裂，胸骨左下緣可捫及右室收縮期冶舉樣搏動(dòng)，并聞及短促的收縮期噴時(shí)性雜音。
2.1.2 Graham-Steell雜音:于胸骨左上緣遞減型高調(diào)哈氣性舒張?jiān)缙陔s音，由于肺動(dòng)脈相對(duì)關(guān)閉不全。
2.1.3 擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)性雜音，于吸氣時(shí)增強(qiáng)。
五、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查
1. 心電圖 左房擴(kuò)大，二尖瓣P(guān)波和右室肥厚及房顫等。
2. X線檢查
2.1輕度二尖瓣狹窄時(shí)心影可正�；騼H見(jiàn)左心耳飽滿。
2.2 中、重度二尖瓣狹窄左房顯著擴(kuò)大時(shí)，心影呈梨形，稱二尖瓣型心影，它是肺動(dòng)脈總干、左心耳和右心室擴(kuò)大所致。后前位和右前斜位可見(jiàn)食管受壓迫而向右后移位，左前斜位可見(jiàn)左主支氣管上抬。重者可見(jiàn)右心緣雙心房影。
2.3 中、重度肺瘀血時(shí)，雙側(cè)肺門(mén)陰影加深。肺淋巴管擴(kuò)張，在后前位及左前斜位可見(jiàn)右肺外下野及肋膈角附近有水平走向的線狀影，稱kerleyB線。長(zhǎng)期肺瘀血可在肺野內(nèi)有含鐵血黃素沉積點(diǎn)狀影。
3. 超聲心動(dòng)圖(UCG) 為確定和定量診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。
3.1 M型UCG典型表現(xiàn)是二尖瓣前葉活動(dòng)曲線EF斜率降低、雙峰消失，前后葉同向運(yùn)動(dòng)形成 “城墻樣”圖形。
3.2二維超聲心動(dòng)圖可顯示二尖瓣狹窄瓣葉增厚、縮短、瓣膜鈣化、活動(dòng)受限的程度，二尖瓣瓣口面積的測(cè)量有助于二尖瓣狹窄病人是否適宜行球囊二尖瓣成形術(shù)。
3.3 續(xù)波或脈沖波多普勒能較為準(zhǔn)確地測(cè)定舒張期跨二尖瓣壓差和二尖瓣口面積，判定狹窄的嚴(yán)重程度。
3.4 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣圖像更佳，也可鑒別左房血栓和粘液瘤。UCC-還可提供房室大小、室壁厚度和運(yùn)動(dòng)、心臟功能、肺動(dòng)脈壓和其他瓣膜異常等信息。
4. 心導(dǎo)管檢查
年齡為40歲以上男性或50歲以上女性行瓣膜置換術(shù)前了解有無(wú)冠狀動(dòng)脈病變，確定是否需旁路移植術(shù)時(shí)方進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影。
六、診斷和鑒別診斷
1. 診斷
中青年人心尖區(qū)有舒張期隆隆樣雜音伴左房擴(kuò)大，結(jié)合心電圖、X線檢查，尤其是超聲心動(dòng)圖檢查多能明確診斷。
2. 鑒別
2.1 相對(duì)性二尖瓣狹窄：見(jiàn)于重度貧血、擴(kuò)張型心肌病、重癥心肌炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、左向右分流的先天性心臟病及嚴(yán)重二尖瓣返流。由于左室擴(kuò)大而二尖瓣環(huán)未能相應(yīng)擴(kuò)張而致相對(duì)性二尖瓣狹窄。
2.2Austin-Flint雜音：見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
2.3左房粘液瘤：阻塞二尖瓣口時(shí)產(chǎn)生舒張期隆隆樣雜音，雜音多隨體位而變動(dòng)。
七. 并發(fā)癥
1. 心房顫動(dòng)
2. 急性肺水腫 為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥。如未及時(shí)搶救，往往致死。
3. 充血性心力衰竭 為嚴(yán)重二尖瓣狹窄晚期的并發(fā)癥及主要死亡原因。
4. 栓塞 20％發(fā)生栓塞，其中有80％伴心房顫動(dòng)。2／3為體循環(huán)栓塞，余依次為周圍的脾、腎和腸系膜動(dòng)脈栓塞。
5. 感染性心內(nèi)膜炎 較少見(jiàn)
6. 肺部感染 常見(jiàn)，誘發(fā)和加重心功能不全。
八、治療
1. 內(nèi)科治療
1.1 預(yù)防鏈球菌感染和風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)
1.2 勞逸適宜 避免從事緊張和勞動(dòng)強(qiáng)度大的工作。
1.3 心律失常 心房顫動(dòng)伴快速心室率可用洋地黃類藥，控制心室率在60～65次／min左右，如心室率控制不滿意，可加用小量β受體阻滯劑。對(duì)輕度二尖瓣狹窄病人如有適應(yīng)證應(yīng)考慮藥物或電復(fù)律治療。
1.4 大咯血 降低肺靜脈壓，如給予鎮(zhèn)靜劑，取坐位，積極的利尿劑治療等。
1.5 急性肺水腫 治療原則和方法與急性左心衰竭大致相同。
1.6 預(yù)防栓塞 慢性心房顫動(dòng)、有栓塞史或超聲檢查有左房血栓者，如無(wú)禁忌證，均應(yīng)長(zhǎng)期服用華法林抗凝治療。
1.7右心衰竭 限制鈉鹽，利尿劑及硝酸酯類藥物的應(yīng)用等。
2. 經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)(percutaneousballoon mitral valvuloplasty，PBMV)
是緩解單純二尖瓣口機(jī)械性狹窄的首選方法。適應(yīng)證為：中、重度單純二尖瓣狹窄，瓣葉特別是前葉活動(dòng)好，無(wú)明顯鈣化和瓣下結(jié)構(gòu)無(wú)明顯增厚，心腔內(nèi)無(wú)血栓，心功能Ⅱ、Ⅲ級(jí)是最理想。
3. 外科治療
有中、重度二尖瓣狹窄的癥狀，心功能Ⅱ級(jí)或Ⅱ級(jí)以上，二尖瓣瓣口面積小于1.0cm2；或有體循環(huán)栓塞史者，即使無(wú)其他癥狀，均應(yīng)考慮外科手術(shù)治療：
3.1二尖瓣閉式分離術(shù)：
3.2二尖瓣直視分離術(shù)：
3.3二尖瓣置換術(shù)：適用于重度二尖瓣狹窄，心功能Ⅲ一Ⅳ級(jí)，合并有二尖瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣病變。
九、預(yù)后
二尖瓣狹窄出現(xiàn)癥狀和發(fā)生心房顫動(dòng)、充血性心力衰竭伴心臟擴(kuò)大及有栓塞史者預(yù)后不良。內(nèi)科治療有癥狀的二尖瓣狹窄5年死亡率為20％，10年死亡率為40％，外科手術(shù)后死亡率與此相比成倍降低。預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)，減少并發(fā)癥和及時(shí)外科治療，可改善預(yù)后。
二尖瓣關(guān)閉不全(mitral incompetence，MI)
一、病因
1. 慢性
1.1 慢性風(fēng)濕性心臟病 最常見(jiàn)瓣葉異常。
1.2 二尖瓣脫垂
1.3 冠心病 左心室乳頭肌或其基底心肌缺血、梗死后纖維化，乳頭肌功能異常。
1.4 腱索斷裂 腱索可是先天性異常，或繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎、外傷和風(fēng)濕熱、或少見(jiàn)于發(fā)育不良。二尖瓣后葉腱索的斷裂較前葉多見(jiàn)
1.5 感染性心內(nèi)膜炎 引起瓣葉穿孔，贅生物阻礙瓣膜關(guān)閉，以及瓣膜退縮引起二尖瓣關(guān)閉不全。
1.6 左心室擴(kuò)大 嚴(yán)重的左室重度擴(kuò)張(如擴(kuò)張型心臟病)引起瓣環(huán)擴(kuò)張，
1.7 老年二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化 鈣化僵硬引起二尖瓣關(guān)閉不全等。高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄及糖尿病等可加速瓣環(huán)鈣化發(fā)展。
1.8 其他少見(jiàn)原因 先天畸形、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肥厚梗阻性心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤。
2． 急性：
2.1 腱索斷裂
2.2 感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂
2.3 急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死斷裂
2.4 創(chuàng)傷損傷二尖瓣結(jié)構(gòu)
2.5 人工瓣膜損壞
二、病理生理
慢性二尖瓣返流時(shí)，左室容量負(fù)荷過(guò)度 →增加左室舒張末容量，心肌代償性離心性擴(kuò)大和肥厚→ 維持正常的前向心搏量(代償期)→持續(xù)嚴(yán)重的過(guò)度負(fù)荷，終致左室心肌功能衰竭，左室舒張末壓和左房壓明顯上升，肺瘀血出現(xiàn)→最終肺動(dòng)脈高壓和右室衰竭發(fā)生。
急性二尖瓣返流→左房和左室容量負(fù)荷驟增→左室擴(kuò)張程度有限，故前向心搏量和心排血量明顯減少→左室舒張末壓急驟上升，繼之左房壓亦急劇升高→導(dǎo)致肺瘀血，甚至急性肺水腫→相繼肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。
三、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀
1.1 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 癥狀取決于返流嚴(yán)重程度、病情進(jìn)展速度、肺動(dòng)脈壓及是否伴發(fā)瓣膜、心肌和冠狀動(dòng)脈病變。輕度可終身無(wú)癥狀。嚴(yán)重返流導(dǎo)致心排血量低下引起倦怠、乏力、呼吸困難等。
1.1.1 風(fēng)心病 首次風(fēng)濕熱到出現(xiàn)癥狀間期長(zhǎng)，一旦出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)，多已有不可逆的左室功能不全。
1.1.2 二尖瓣脫垂 一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕，多數(shù)無(wú)癥狀；嚴(yán)重二尖瓣返流晚期出現(xiàn)左心衰竭。
1.2 急性二尖瓣關(guān)閉不全 輕度二尖瓣返流可有輕微勞力后呼吸困難。嚴(yán)重急性二尖瓣返流可很快出現(xiàn)急性左心衰竭，甚至急性肺水腫或心源性休克。
2. 體征
2.1 慢性二尖瓣關(guān)閉不全
2.1.1 心尖搏動(dòng)明顯，向左下移位，呈抬舉性搏動(dòng)。
2.1.2 心音 S1減弱或不能聽(tīng)及；S2分裂—由于左室射血期縮短，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉提前可致，吸氣時(shí)明顯；嚴(yán)重返流心尖區(qū)可聞及S3，臥位時(shí)易聽(tīng)到；S4為最常見(jiàn)體征。P2亢進(jìn)或分裂。
2.1.3 心臟雜音，在心尖區(qū)最響全收縮期高調(diào)一貫性Ⅲ級(jí)或Ⅲ級(jí)以上的粗糙的吹風(fēng)樣雜音，雜音向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)，可伴震顫。以后葉損害為主，雜音多向胸骨旁和主動(dòng)脈區(qū)傳導(dǎo)。二尖瓣脫垂雜音多為收縮中晚期并伴有喀喇音。
2.2 急性二尖瓣關(guān)閉不全 心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型，左心衰竭時(shí)消失，P2亢進(jìn)。由于收縮末期左室—左房壓差小，心尖區(qū)返流性雜音于S2前終止，呈遞減型，低調(diào)，不如慢性者響。嚴(yán)重返流亦可出現(xiàn)心尖區(qū)S3和短促舒張期隆隆樣雜音。
四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查
1. 心電圖 慢性二尖瓣關(guān)閉不全常有左房擴(kuò)大，左室肥厚伴勞損圖形，心房顫動(dòng)、竇性心動(dòng)過(guò)速。
2. X線檢查 慢性重度返流常見(jiàn)左房和左室增大，左室衰竭時(shí)可見(jiàn)肺瘀血和間質(zhì)性肺水腫征。
3. 超聲心動(dòng)圖
3.1M型UCG不能確定二尖瓣關(guān)閉不全，
3.2二維UCG能清楚確定左室容量負(fù)荷，評(píng)價(jià)左室功能及確定病因。
3.3多普勒UCG應(yīng)用脈沖多普勒可測(cè)出收縮期二尖瓣異常返流信號(hào)而確診。
3.4多普勒彩色血流顯像對(duì)二尖瓣返流極為敏感，且可半定量返流程度。若返流血流束局限于二尖瓣環(huán)附近為輕度二尖瓣關(guān)閉不全，達(dá)左房腔中部為中度二尖瓣關(guān)閉不全，直達(dá)心房頂部，貫通整個(gè)心房為重度二尖瓣關(guān)閉不全。
4. 心導(dǎo)管檢查和左室造影 可發(fā)現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的存在和程度及提供心功能評(píng)價(jià)，并可確定大部分病人的病因。
五、診斷和鑒別診斷
1. 診斷：二尖瓣關(guān)閉不全的主要診斷依據(jù)是心尖區(qū)典型的收縮期雜音伴左房室增大。結(jié)合起病緩急、發(fā)病情況、超聲心動(dòng)圖及其它實(shí)驗(yàn)檢查確定病因診斷。
2. 鑒別診斷
2.1 相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全
2.2 室間隔缺損
2. 主動(dòng)脈瓣狹窄 心底部噴射性收縮期雜音，偶伴有收縮期震顫，呈遞增—遞減型，雜音向頸部傳導(dǎo)。
2.4 三尖瓣關(guān)閉不全
以上有賴于超聲心動(dòng)圖來(lái)作出正確診斷。
六、并發(fā)癥
1. 心力衰竭；
2. 體循環(huán)栓塞；
3. 感染性心內(nèi)膜炎。
七、治療
1. 慢性二尖瓣關(guān)閉不全
1.1 內(nèi)科治療
1.1.1 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱，
1.1.2 慢性心房顫動(dòng)的處理同二尖瓣狹窄，應(yīng)長(zhǎng)期抗凝治療以防血栓栓塞；
1.1.3 慢性心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝人，洋地黃和利尿劑，尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑的使用尤為重要。
1.2 外科治療 手術(shù)適應(yīng)證：
1.2.1 合理藥物治療后仍有心功能不全和(或)癥狀尚輕，但非創(chuàng)傷性檢查顯示左室功能進(jìn)行性惡化；
1.2.2 心功能Ⅱ級(jí)，特別有心臟擴(kuò)大，左室收縮末期容積大于30m1／m2者；
1.2.3 心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，經(jīng)內(nèi)科療法充分治療后應(yīng)及時(shí)手術(shù)。
2. 急性二尖瓣關(guān)閉不全 內(nèi)科治療一般為術(shù)前緊急過(guò)渡措施，應(yīng)予緊急處理。
八、預(yù)后
慢性二尖瓣關(guān)閉不全的代償期較長(zhǎng)，無(wú)癥狀期可長(zhǎng)達(dá)20多年以上，一旦失代償則病情迅速惡化。二尖瓣關(guān)閉不全經(jīng)確診后內(nèi)科治療5年存活率為80％，10年為60％。若合并有二尖瓣狹窄，內(nèi)科治療5年生存率為67％，10年為30％。勞動(dòng)力嚴(yán)重喪失的二尖瓣關(guān)閉不全者，內(nèi)科治療5年生存率為45％，即使行瓣膜置換術(shù)，預(yù)后亦不佳。急性嚴(yán)重返流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如未及時(shí)手術(shù)治療，極難存活。
第二節(jié) 主動(dòng)脈瓣疾病
主動(dòng)脈瓣狹窄(aortic stenosis)
一、病因和病理
1. 風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄
2. 先天性主動(dòng)脈瓣狹窄
3. 其他少見(jiàn)原因
二、病理生理
主動(dòng)脈瓣狹窄→左心室射血阻力增加→左室舒張末壓增高，主動(dòng)脈壓力降低，→左室向心性肥厚→相繼發(fā)生左心房擴(kuò)大、左心房壓力增高，最終引起肺靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔嵌壓、肺動(dòng)脈壓均相繼升高的一系列左心室功能不全的表現(xiàn)。
同時(shí)心肌耗氧量增加；舒張時(shí)間(心肌灌注時(shí)間)減少；冠狀動(dòng)脈灌注壓減少；心肌缺血，這些因素進(jìn)一步損害了左心室功能，加重了左心功能不全。
三、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀 出現(xiàn)晚。典型的癥狀是呼吸困難、運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥和心絞痛三大主癥。
1.1 呼吸困難
1.2 暈厥或眩暈
1.3 心絞痛 常見(jiàn)，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)作更頻繁。
1.4 猝死 約有20％～25％病人發(fā)生猝死，可為首發(fā)癥狀，
2. 體征
2.1 心音 Sl正常， S2反常分裂—嚴(yán)重狹窄時(shí)左室射血時(shí)間顯著延長(zhǎng)。S3出現(xiàn)預(yù)示左心功能不全。s4可見(jiàn)于中、重度狹窄。
2.2收縮期噴射性雜音 在胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣3、4肋間最響，呈吹風(fēng)性，粗糙、響亮，3—4級(jí)以上，遞增—遞減型雜音，多伴有震顫，向頸部傳導(dǎo)，也可沿胸骨下及心尖區(qū)傳導(dǎo)。
2.3其他 嚴(yán)左室增大，心尖區(qū)有抬舉性搏動(dòng)。脈搏細(xì)小，收縮壓、舒張壓降低，脈壓差縮小。
四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查
1. 心電圖 左室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變，房室傳導(dǎo)和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯、P-R間期延長(zhǎng))、心房顫動(dòng)或室性心律失常等。
2. X線檢查 輕度狹窄心影可正常，中、重度狹窄左室可增大，常見(jiàn)主動(dòng)脈瓣鈣化影及升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張征象，晚期可有肺瘀血。
3. 超聲心動(dòng)圖 為確定主動(dòng)脈瓣狹窄的重要方法。
4. 心導(dǎo)管術(shù) 左心導(dǎo)管檢查用以確定主動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度，考慮人工瓣膜置換術(shù)或分離術(shù)，根據(jù)所得的壓力差計(jì)算出瓣口面積。
五、診斷和鑒別診斷
1． 診斷：有典型主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音，一般診斷不難。超聲心動(dòng)圖能明確診斷并對(duì)主動(dòng)脈瓣狹窄作定量分析。
2. 主動(dòng)脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別：
2.2 先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄常合并二尖瓣返流。
2.3梗阻性肥厚型心肌病
六、并發(fā)癥
1.心律失常
心臟性猝死 約占10％一quanxiangyun.cn20％。猝死前常有暈厥、心絞痛或心力衰竭史。
2. 胃腸道出血。
3. 心力衰竭
4. 其他 感染性心內(nèi)膜炎及體循環(huán)栓塞等。
七、治療
1. 內(nèi)科治療
1.1 無(wú)癥狀的輕度主動(dòng)脈瓣狹窄可以不需特殊處理，但中、重度狹窄病人應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)。以防止暈厥、心絞痛和猝死發(fā)生；
1.2 定期隨訪和檢查，應(yīng)包括多普勒UCG對(duì)狹窄的定量評(píng)估。輕度狹窄者每2年復(fù)查一次，嚴(yán)重狹窄者6—12個(gè)月復(fù)查一次，隨訪觀測(cè)狹窄進(jìn)展情況，選擇合理的手術(shù)時(shí)機(jī)；
1.3 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎和風(fēng)心病風(fēng)濕活動(dòng)；
1.4 合并心房撲動(dòng)和心房顫動(dòng)應(yīng)考慮合并二尖瓣病變的可能。當(dāng)發(fā)生頻發(fā)房性早搏就應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗心律失常藥物，合并心房顫動(dòng)易誘發(fā)心絞痛和心力衰竭，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律；
1.5 心絞痛可給予硝酸酯類和鈣拮抗劑治療；
1.6 左心衰竭按心力衰竭處理，但應(yīng)避免強(qiáng)烈利尿劑及血管擴(kuò)張劑，以免左室舒張末壓過(guò)度下降，導(dǎo)致心排血量降低引起體位性低血壓。
2. 外科治療
人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法。以下情況為手術(shù)指征：反復(fù)昏厥或心絞痛發(fā)作；有明顯的左心衰竭病史；無(wú)癥狀的重度狹窄患者，如伴有進(jìn)行性左室肥厚和(或)進(jìn)行性左心功能不全，跨瓣壓力階差≥50mmHg；主動(dòng)脈瓣口面積<0．8cm2或<0．5cm2,。
3. 經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)(percutaneousballoon aortic valvuloplasty，PBAV)
系單純先天性非鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄的嬰兒、青少年患者為首選的治療方法。半年內(nèi)再狹窄率達(dá)50％，故只適用于高齡、以往有心力衰竭、換瓣術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大而需作主動(dòng)脈瓣置換術(shù)的過(guò)渡治療，妊娠、拒絕手術(shù)等情況。
八、預(yù)后
嬰幼兒的主動(dòng)脈瓣狹窄預(yù)后不良，成活到20歲的病人10％～20％死亡。成人可多年無(wú)癥狀，直到病程相當(dāng)晚期才出現(xiàn)癥狀。已有血流動(dòng)力學(xué)異常者，內(nèi)科治療5年生存率為64％，合并心絞痛或暈厥，平均生存2～3年，有充血性心力衰竭則為1．5年。人工瓣膜置換術(shù)可明顯改善預(yù)后，但有癥狀患者較二尖瓣病或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的預(yù)后差。
主 動(dòng) 脈 瓣 關(guān) 閉 不 全(aortic incompetence，AI)
一、病因和病理
1. 慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
1.1主動(dòng)脈瓣葉疾病 風(fēng)心病仍為最主要的病因；先天性畸形；主動(dòng)脈瓣脫垂；強(qiáng)直性脊椎炎；感染性心內(nèi)膜炎；
1.2 主動(dòng)脈根部疾病 梅毒性主動(dòng)脈炎；馬凡綜合征(Marfansyndrorne)；強(qiáng)直性脊椎炎；引起升主動(dòng)脈呈彌漫性擴(kuò)張；重度高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化退行性病變。
2. 急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
2.1感染性心內(nèi)膜炎；
2.2創(chuàng)傷
2.3主動(dòng)脈夾層分離
2.4瓣膜置換術(shù)后瓣周漏及瓣膜損傷。
二、病理生理
主動(dòng)脈瓣返流→左心室舒張末容量增加（使每搏容量增加和主動(dòng)脈收縮壓增加，而有效每搏血容量降低)→左心室前負(fù)荷增加→左心功能不全和衰竭；
急性主動(dòng)脈瓣返流左室容量負(fù)荷急劇增加，如返流量大，左室急性擴(kuò)張以適應(yīng)容量過(guò)度負(fù)荷的能力有限，造成左心室舒張末壓力急劇升高而導(dǎo)致左房壓升高，肺瘀血甚至肺水腫。
三、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀
1.1 慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
1.1.1 輕度者可多年無(wú)癥狀，最先主訴為心悸、心尖搏動(dòng)增強(qiáng)、左胸不適、頸部和頭部動(dòng)脈強(qiáng)烈搏動(dòng)感等；
1.1.2 約50％嚴(yán)重返流可發(fā)生心絞痛，約10％可發(fā)生猝死可能與突然發(fā)生致命性心律失常有關(guān)；
1.1.3 晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。
1.2 急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 輕者可無(wú)癥狀，重者可有胸痛，常于短期內(nèi)出現(xiàn)左心功能不全。
2. 體征
2.1 慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
2.1.1 周圍血管征 常見(jiàn)，包括Musset征(頭隨心搏而晃動(dòng))，水沖脈、雙重脈(肱動(dòng)脈和股動(dòng)脈易捫及)、Traube征(股動(dòng)脈槍擊音)、Miller征(收縮期懸雍垂搏動(dòng))、Duroziez征(股動(dòng)脈近端加壓時(shí)聞及收縮期雜音和遠(yuǎn)端加壓時(shí)聞及舒張期雜音)、Quincke征(毛細(xì)血管搏動(dòng))等。收縮壓增高，舒張壓降低，脈壓增寬。
2.1.2 心尖搏動(dòng) 彌散，向左下移位。
2.1.3 心音 S1減弱（系由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起)；S2主動(dòng)脈瓣成分減弱或缺如，或表現(xiàn)單心音； A2輕或消失；心底部�？陕劶笆湛s期噴射音（可能與心搏出量增加引起主動(dòng)脈突然擴(kuò)張有關(guān))；心尖區(qū)可聞S3奔馬律（與左室舒張末容量增高有關(guān))。
2.1.4 心臟雜音 在胸骨左緣第3、4肋間聽(tīng)到與S2同時(shí)開(kāi)始的高調(diào)哈氣性遞減型全舒張期雜音；當(dāng)呈現(xiàn)音樂(lè)性(鴿叫聲)雜音時(shí)，提示主動(dòng)脈瓣穿孔和外翻。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流者，在心尖區(qū)可聞及舒張中和(或)晚期隆隆樣雜音(AustinFlint雜音)。
2.2 急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 周圍血管征不明顯。心尖搏動(dòng)正常。二尖瓣舒張期提前關(guān)閉致Sl降低或消失。P2亢進(jìn)和S3、S4出現(xiàn)提示為肺動(dòng)脈高壓。急性主動(dòng)脈瓣返流時(shí)舒張?jiān)缙陔s音為低音調(diào)，系由于左心室舒張壓增高，主動(dòng)脈和左心室的壓力階差急劇下降之故。若有AustinFlint雜音常為短促，在舒張期左心室壓力超過(guò)左房壓力時(shí)消失。
四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查
1. 心電圖 急性者，竇速和非特異性ST-T改變常見(jiàn)。慢性常見(jiàn)為左室肥厚、心室內(nèi)傳導(dǎo)阻、房性和室性心律失常。
2. X線檢查 急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)心臟大小正�；蛏杂性龃�，常有肺瘀血和肺水腫征。慢性主動(dòng)脈關(guān)閉不全者心臟明顯向下向左擴(kuò)大。左心衰竭可見(jiàn)肺瘀血征。
3. 超聲心動(dòng)圖
3.1 M型UCG表現(xiàn)舒張期二尖瓣前葉和(或)后葉出現(xiàn)高頻率撲動(dòng)、或室間隔左室面撲動(dòng)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的可靠征象；
3.2 二維超聲心動(dòng)圖可更全面的觀察主動(dòng)脈瓣及其周圍結(jié)構(gòu)，有助于主動(dòng)脈瓣返流不同病因的鑒別。
3.3 多普勒超聲心動(dòng)圖于左室流出道內(nèi)探及全舒張期的返流信號(hào)，為診斷主動(dòng)脈瓣返流敏感的方法，并可半定量分析主動(dòng)脈瓣返流程度。
3.4 經(jīng)食管超聲有利于主動(dòng)脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎的診斷。
4. 放射性核素顯像 放射性核素造影測(cè)定返流分?jǐn)?shù)和左室與右室心搏量比值能準(zhǔn)確測(cè)定返流嚴(yán)重程度，有助于早期診斷主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病人左心功能受損。
5. 核磁共振顯像 可準(zhǔn)確測(cè)定返流容量、左心室收縮末期和舒張容量及關(guān)閉不全瓣口的大小。
五、診斷和鑒別診斷
1. 診斷：
有典型主動(dòng)脈瓣的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查能對(duì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病因和返流程度作出定量診斷。在風(fēng)濕性病因合并二尖瓣病變，支持風(fēng)心病診斷。
2. 2. 鑒別：
主動(dòng)脈瓣舒張?jiān)缙陔s音于胸骨左緣明顯時(shí)，應(yīng)與GrahamSteell雜音相鑒別。AustinFlint雜音應(yīng)與二尖瓣狹窄的心尖區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音相鑒別，前者常緊隨S3后，S1常減弱；后者則緊隨開(kāi)瓣音后，S1�？哼M(jìn)。
六、并發(fā)癥
1. 感染性心內(nèi)膜炎
2. 室性心律失常
3. 心力衰竭
七、治療
1. 慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
1.1 內(nèi)科治療
1.1.1 無(wú)癥狀不需內(nèi)科治療，輕度或中度返流者，應(yīng)1—2年，重度返流者每6個(gè)月進(jìn)行臨床隨訪和超聲心動(dòng)圖檢查來(lái)評(píng)估左心室大小和射血分?jǐn)?shù)，并應(yīng)限制重體力活動(dòng)。
1.1.2 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎和預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)。
1.1.3 出現(xiàn)輕度癥狀或發(fā)現(xiàn)早期心臟擴(kuò)大者，應(yīng)給予洋地黃和利尿劑治療。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流者使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑有較好療效。出現(xiàn)心功能不全按心力衰竭處理。
1.1.4 心絞痛可試用硝酸酯類藥。
1.1.5 有癥狀的心律失常應(yīng)予治療。
1.2 外科治療
人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流的主要治療方法，但手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇尚難做出精確判斷，下列情況應(yīng)考慮手術(shù)：有癥狀伴左心功能不全者；有癥狀病人，無(wú)論何種心功能狀態(tài)，均應(yīng)推薦手術(shù)；無(wú)癥狀病人，密切左心功能監(jiān)測(cè)，連續(xù)3～6個(gè)月多次無(wú)創(chuàng)檢查(超聲心動(dòng)圖、放射性核素顯像等)顯示心功能減退和運(yùn)動(dòng)耐量受損，如左室射血分?jǐn)?shù)呈進(jìn)行性quanxiangyun.cn/sanji/和持續(xù)性降至50％，左心室收縮末期內(nèi)徑超過(guò)45—50mm，或左心室收縮末期容量>55ml／m2，則必須手術(shù)。如左心功能測(cè)定為臨界或非持續(xù)性者，應(yīng)密切隨訪。
2. 急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
外科治療為根本措施。積極的內(nèi)科治療為術(shù)前的過(guò)渡治療措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。有明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙者應(yīng)及早作瓣膜置換術(shù)。
八、預(yù)后
急性嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，一旦出現(xiàn)左心衰竭則早期死亡者常見(jiàn)。故對(duì)急性者應(yīng)行積極內(nèi)科治療，及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。慢性者可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，但左心功能不全已在逐漸惡化。病人明確診斷后5年生存率為75％。一旦出現(xiàn)癥狀則病情迅速惡化，若不進(jìn)行外科治療，心絞痛和心力衰竭出現(xiàn)后分別4年和2年發(fā)生死亡。
多 瓣 膜 病 變(multivalvularheartdisease)
一、病因 多瓣膜病變是指同時(shí)累及2個(gè)或2個(gè)以上瓣膜的疾病，也稱聯(lián)合瓣膜病。
1. 同一疾病累及多個(gè)瓣膜 最常見(jiàn)病因?yàn)轱L(fēng)濕熱累及多個(gè)瓣膜。
2. 一個(gè)瓣膜病變致血流動(dòng)力學(xué)異常導(dǎo)致相對(duì)性狹窄或關(guān)閉不全
3. 多種病因累及不同瓣膜
二、病理生理
多瓣膜病變血流動(dòng)力學(xué)的異常和臨床表現(xiàn)取決于損害瓣膜的組合形式和瓣膜的損害程度。多瓣膜病變總的血流動(dòng)力學(xué)異常往往比單瓣膜病變更為嚴(yán)重。瓣膜損害程度相同時(shí)，近端病變掩蓋了遠(yuǎn)端病變的臨床表現(xiàn)。各瓣膜損害程度不等時(shí)，嚴(yán)重者所致血流動(dòng)力學(xué)異常和臨床表現(xiàn)突出，常掩蓋輕的損害，導(dǎo)致臨床的漏診。
三、多瓣膜病類型
1. 二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
2. 二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣狹窄
3．主動(dòng)脈瓣狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全 為危險(xiǎn)的聯(lián)合瓣膜病。
4．主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣關(guān)閉不全 非常罕見(jiàn)。
5. 三個(gè)瓣膜病變
四、治療
內(nèi)科治療與單瓣膜病相同。手術(shù)治療是主要的治療措施。
