�、蛐湍I小管性酸中毒為近端腎小管重吸收ＨＣＯ３－功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收ＨＣＯ３－減少，到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的ＨＣＯ３－增加，若超過后者的吸收閾限，尿ＨＣＯ３－增多，尿PH升高；若血中ＨＣＯ３－下降到一定程度，腎小管能將腎小球?yàn)V液中的ＨＣＯ３－完全吸收時(shí)，則尿可恢復(fù)酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖．磷酸鹽，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表現(xiàn)為范可尼綜合征（Fanconi Syndrome)。
病因
一、原發(fā)性 家庭性或散發(fā)性。
二、其它遺傳性疾病 肝豆?fàn)詈俗冃?/a>，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征（腦－眼－腎綜合征)。
三、藥物及毒物 如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。
四、其它疾病 如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應(yīng)、維生素D過多等。
臨床表現(xiàn)
一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時(shí)，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現(xiàn)低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
診斷
一、具有上述臨床表現(xiàn)。
二、確診需作尿ＨＣＯ３－排泄率測定（碳酸鈉負(fù)荷試驗(yàn))口服法：每日口服碳酸氫鈉1～10mEq/kg，每3天增量1次，直至血漿CO2結(jié)合力正常，然后測定血漿和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)；靜滴法：碳酸氫鈉1000ml(含500～700mEq)以4ml/分速率靜滴，每隔30～40分鐘留尿1次，共4～6次，在每次間隔中抽血，測血漿、尿的ＨＣＯ３－、Cr。
計(jì)算式、尿ＨＣＯ３－排泄率＝尿ＨＣＯ３－*血Cr*100/血ＨＣＯ３－*尿Cr
正常情況下，尿ＨＣＯ３－為0，尿ＨＣＯ３－排泄率亦為0；Ⅱ型尿ＨＣＯ３－排泄率＞15％；Ⅰ型＜ 5％；Ⅲ型5～10％。
治療：可按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理。
