一.發(fā)病機(jī)制分類
1.血管壁功能異常 常見的疾病是過敏性紫癜;
2.血小板異常 常見的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜;
3.凝血異常 常見的是血友病(因子VIII、IX、XI抗體異常);
二.常用止血凝血障礙檢查的臨床意義
1.出血時(shí)間(BT) 一般出血性疾病都會(huì)有出血時(shí)間的延長;
2.激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏
②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏;
③抗凝物質(zhì)增多,因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測指標(biāo)。
這里記住血友病,由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常,所以血友病的APTT是延長的。PT正常。
一一對應(yīng)(題眼):APTT是延長+ PT正常=血友;
3.凝血酶原時(shí)間(PT)它的國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)為0.8~1.2
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;這里注意沒有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常,所以血友病的PT值是正常的
②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥(如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏;
③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標(biāo),INR達(dá)到2.0~3.0為宜
要知道慢性肝病、維生素K缺乏、DIC這三個(gè)APTT和PT值都延長。
4.凝血酶時(shí)間(TT):跟纖維蛋白有關(guān)! 延長見于
①循環(huán)中抗凝血酶III(AT-Ⅲ)活性明顯增高(說的就是肝素)
②肝素樣物質(zhì)增多
③纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增多
④異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥
5.血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))它的陽性提示的就是DIC。
6.D-二聚體 它也是提示的DIC,DIC患者D-二聚體是增高的。還可以用來檢測纖溶亢進(jìn)(血FDP也可以,它和D-二聚體一樣)
PC-檢測抗凝異常;
滲血---凝血功能障礙;血友病缺乏8因子;檢測肝素用APTT,檢測DIC用3p。
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過敏性紫癜一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾。ㄑ鼙诠δ墚惓7吹降某鲅约膊)。它是機(jī)體對某些到處敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng),引起廣泛的小血管炎、使小動(dòng)脈的毛細(xì)血管通透性、脆性增加,伴滲出性出血、水腫。
一.臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查
1.單純型(紫癜型)是最常見的類型 主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對稱性紫癜(雙下肢臀部對稱)
2.腹型(Henoch型)除了皮膚紫癜外,還有一些消化道癥狀和體征,如惡心、嘔吐、腹瀉、便血,腹痛等.
3.關(guān)節(jié)型(Schonlein型)除了皮膚紫癜外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性;
4.腎型 在皮膚紫癜基礎(chǔ)上,出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿
5.混合型
一一對應(yīng)(題眼)紫癜+消化道癥狀=腹型紫癜;
紫癜+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫癜;
紫癜+關(guān)節(jié)癥狀=關(guān)節(jié)型;
實(shí)驗(yàn)室檢查:毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(束臂試驗(yàn)):這個(gè)陽性說的就是過敏性紫癜;
二.治療:兩個(gè)紫癜(過敏性和血小板減小性)的治療都用糖皮質(zhì)激素;
1.一般治療;2.糖皮質(zhì)激素
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