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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導--血液系統之貧血

來源:本站原創(chuàng) 更新:2013-10-21 執(zhí)業(yè)醫(yī)師論壇

再生障礙性貧血

一、分型
再生障礙性貧血(簡稱再障)是多種原因導致造血干細胞的數量減少和功能異常,引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥(一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥),全血細胞都減少。

二、病因及發(fā)病機制
1病因(1)化學因素 氯霉素 這是最常見的病因
     (2)物理因素 放射線干擾DNA合成,干細胞數量減少、造血微環(huán)境紊亂
     (3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.發(fā)病機制 老師給我們打了個比方:造血干細胞(種子),造血微環(huán)境(土壤),各種病因(蟲子)。 就是蟲子破壞了土壤里的種子,種子長不出來了。
  再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的臨床表現及實驗室檢查
急慢性再障的臨床表現及實驗室鑒別
急性再障慢性再障醫(yī).學 全在.線提供quanxiangyun.cn
起病急緩
出血嚴重,常發(fā)生在內臟輕,皮膚、黏膜多見
感染嚴重,常發(fā)生肺炎敗血癥輕,以上呼吸道為主
血象中性粒細胞計數<0.5×109/L中性粒細胞計數>0.5×109/L
血小板計數<20×109/L血小板計數>20×109/L
網織紅細胞絕對值<15×109/L>15×109/L
骨髓象多部位增生極度減低,造血細胞極度減少,非造血細胞(如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網狀細胞)增多,巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶內主要為幼紅細胞,且主要系晚幼紅細胞
預后不良,不積極治療多于6~12個月死亡較好,生存期長

四、診斷和鑒別診斷
再障的診斷包括血象出現
1.全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
2.體檢一般無脾大。
3.巨核細胞明顯減少,或者沒有。
4.堿性磷酸酶積分(NAP)是升高,只要出現這個,就是再障。
鑒別:
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血試驗(Ham)試驗陽性,只要出現這個,說的就是PNH!其它還有:尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)陽性。糖水試驗;
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 最大特點四個字“病態(tài)造血”,說的就是MDS
五、治療
1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界
2.慢性再障首選雄激素:如康力龍,丙酸睪酮

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