重癥肌無力的概念
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。和晨輕暮重等特點。很多患者合并有胸腺瘤。
重癥肌無力的臨床表現(xiàn)
可見于任何年齡,但青壯年多于男性,以全身各處骨骼肌活動后疲乏為主要癥狀
(1)起病隱襲,眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀,出現(xiàn)非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂,斜視和復視,嚴重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔光反射不受影響。
(2)受累肌肉呈病態(tài)疲勞,晨輕暮重。
(3)受累肌肉持續(xù)活動導致暫時性肌無力加重,短期休息后好轉是本病特征性表現(xiàn)。
(4)臨床檢查可證實受累肌肉無力和易疲勞,肌無力不符合任何單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的分布。
(5)急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力以致不能維持換氣功能為危象,是重癥肌無力常見的死因。
重癥肌無力的分型
通常根據(jù)受累肌肉分型如下:
(1)Ⅰ型:眼肌型,僅眼肌受累。
(2)ⅡA型:輕度全身型,進展緩慢,無危象,可合并眼肌受累,對藥物敏感。
(3)ⅡB型:中度全身型,骨骼肌和延髓肌嚴重受累,無危象,藥物敏感性欠佳。
(4)Ⅲ型:重癥急進型,癥狀危重,進展迅速,數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達到高峰,胸腺瘤高發(fā)?砂l(fā)生危象,藥效差,常需氣管切開或輔助呼吸,死亡率高。
(5)Ⅳ型:遲發(fā)重癥型,癥狀同Ⅲ型,從Ⅰ類發(fā)展為ⅡA、ⅡB型,經(jīng)2年以上的進展期逐漸發(fā)展而來。
其他類型
(1)新生兒重癥肌無力。
(2)先天性重癥肌無力。
本病病情變化快,可因情緒、外傷、感染、過勞、手術或一些藥物而誘發(fā)加重引起危象。臨床上把危象分為三類: 醫(yī).學 全在.線提供quanxiangyun.cn
①肌無力性危象(新斯的明不足性危象)
②膽堿能危象(新斯的明過量性危象)
③反拗性危象(新斯的明缺乏敏感性危象)
重癥肌無力的診斷標準:
1.根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌藥物有效等通?纱_診。
2.可疑病例通過下述檢查可確診
(1)疲勞試驗(試驗) 受累肌肉重復活動后使肌無力明顯加重。
(2)乙酰膽堿受體抗體。
(3)神經(jīng)重復電刺激檢查:動作電位波幅遞減10%以上為陽性。
(4)抗膽堿酯酶藥物試驗
1)新斯的明試驗:肌力改善為陽性。
2)騰喜龍試驗:癥狀迅速緩解為陽性。
(二)鑒別診斷
本病需與癔癥和其他周圍神經(jīng)病或肌病鑒別,眼肌型還需與動眼神經(jīng)麻痹、甲狀腺疾病、眼肌型營養(yǎng)不良鑒別,其中特別需要注意一種癌性肌無力,常合并支氣管燕麥細胞癌,對新斯的明不敏感和肌電圖波幅遞增為其特點。
重癥肌無力的治療原則
1.藥物治療
抗膽堿酯酶藥物(如:溴化新斯的明)為首選,用藥原則是從小劑量開始逐漸增量,不可任意增減或停藥。此外有時加用激素抑制自身免疫。
l免疫球蛋白。
激素治療時常要用小劑量維持或大劑量短程沖擊以減少副作用,有時激素還可加重癥狀。
2.胸腺切除術
3.血漿交換 醫(yī).學 全在.線提供quanxiangyun.cn
4.危象的處理
l 一旦發(fā)生危象,出現(xiàn)呼吸肌麻痹,應立即氣管切開,用人工呼吸器輔助呼吸。保持呼吸道通暢,防止并發(fā)癥(如肺不張、肺感染等)是搶救成功的關鍵。
l 肌無力性危象立即補充新斯的明。
l 膽堿能危象時立即停用新斯的明加用阿托品。
l 反拗性危象時停用新斯的明治療,改用短程激素治療往往效果良好。
5.危象的預防
盡量避免感染和使用肌松藥、麻醉藥、鎮(zhèn)靜催眠藥,抗生素中除青霉素外其他均可誘發(fā)危象。
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