又稱，胼胝體腫瘤綜合征，為胼胝體腫瘤所特有癥狀。
【臨床表現(xiàn)】
偏癱和對側(cè)錐體束征；特征性的精神癥狀往往早期出現(xiàn)，以無欲、嗜睡、記憶力障礙為主，并有抑郁狀態(tài)；屢見癲癇樣痙攣發(fā)作，或有震顫、舞蹈癥等不自主運動。顱壓增高征常缺如或為輕度，不會同時出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈和視盤水腫。
胼胝體膝部受損時早期即出現(xiàn)精神癥狀、面肌麻痹、偏癱肢體的上肢比下肢重；胼胝體體部受損可出現(xiàn)兩側(cè)性偏癱；胼胝體尾部受損則先有下肢癱瘓、面肌麻痹缺如，常有共濟失調(diào)步態(tài)。
【鑒別診斷】
（一)顳葉腫瘤（frontal lobe tumor) 少有明顯的神經(jīng)體征，除胼胝體腫瘤綜合征所特有的精神癥狀外，尚有人格改變、情感障礙，摸索動作與強握反射。顱壓增高征亦多不明顯，壓迫視交叉時可有視力障礙和視盤水腫。
（二)大腦半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy) 一般認為左側(cè)半球?qū)ρ哉Z、行為、認識、智能活動較重要，而右半球則對情感、精神活動關(guān)系密切。在頸內(nèi)動脈栓塞引起的偏癱中，呈現(xiàn)抑郁、幻覺、妄想等精神癥狀者，右側(cè)占27.5%，左側(cè)占67.9%。其特點為突然發(fā)病，常有高血壓和動脈硬化病史，精神癥狀出現(xiàn)于偏癱后。
又稱，脊髓半側(cè)損害綜合征。
【病因和機理】
脊髓半側(cè)病變，多因外傷、椎管內(nèi)腫瘤、出血、脊髓空洞癥等致脊髓后束（司深感覺和部分觸覺)、脊髓丘腦側(cè)束（司痛溫覺)、脊髓小腦束（司本體感覺)和錐體側(cè)束（司運動)的損害。
【臨床表現(xiàn)】
受損部位以下的對側(cè)痛、溫覺消失，病側(cè)受損平面以下的中樞性癱瘓及深部感覺障礙和同側(cè)脊髓后根癥狀（末稍性麻痹、與病變脊髓分節(jié)相應(yīng)的皮膚區(qū)域知覺消失)。
【鑒別診斷】
（一)Brown –Sequard氏綜合征 恰好損害了脊髓一半者極為罕見，多為不典型的Brown–Sequard氏綜合征，即病損不是恰好脊髓的一半，一般總是越邊至另半側(cè)的一部分，臨床癥假有所不同。例如脊髓半損害偏于后半側(cè)，又越邊至另半側(cè)后索時，則在病灶側(cè)肢體有上運動神經(jīng)元麻痹與病灶水平以下雙側(cè)性傳導束型深層感覺障礙與識別觸覺障礙，痛溫覺可不明顯。此種不典型的Brown-Sequard氏綜合征需與脊髓不完全性橫貫損害鑒別。脊髓不完全橫貫性病變的早期常有脊髓休克現(xiàn)象，即四肢或兩下肢完全性、弛緩性癱瘓，各種反射均消失，病變以下出現(xiàn)各種類型的感覺障礙；隨著脊髓休克的解除，運動障礙也就明顯的顯現(xiàn)出來，其癱瘓的程度和肌張力增高的程度不如完全性橫貫損害那么明顯；可于早期出現(xiàn)防御反射，兩下肢出現(xiàn)自發(fā)痛（雙足、大腿的前面出現(xiàn)劇烈的難以忍受的疼痛)。
（二)髓外腫瘤（extramedullary tumor) 早期出現(xiàn)Brown-sequard氏綜合征多為髓外壓迫性病變，以腫瘤多見。早期常見的癥狀為根性疼痛，起病多由一側(cè)開始，出現(xiàn)感覺異�；蚋杏X障礙出現(xiàn)較晚，錐體征出現(xiàn)較早，一般無肌萎縮，營養(yǎng)障礙不明顯，括約肌障礙出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較早且明顯，蛋白顯著增高，有Froin氏征。如果從根性疼痛不久突然出現(xiàn)截癱時常為血管瘤、血管畸形或囊腫壓迫。
（三)脊髓動脈供血不全（spinal artery insufficiency) 發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀，以疼痛多見，位于肢體或軀干，常伴有異常感覺，如麻木感、針刺感、通電感、束縛感等。第二個前驅(qū)癥狀是運動障礙，如突發(fā)性截癱，繼之又能在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)恢復正常。更為多見的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。
又稱，Cestan氏Ⅱ型綜合征。
【病因和機理】
此征見于腦橋性麻痹，病灶位于延髓的外側(cè)部。多因腦底動脈較大分枝的栓塞引起，偶見于腫瘤、感染、延髓空洞癥等。
【臨床表現(xiàn)】
病灶同側(cè)軟腭和聲帶麻痹，吞咽和構(gòu)音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側(cè)傾倒、共濟失調(diào)、面部感覺障礙、Horner氏綜合征；病灶對側(cè)痛溫覺障礙和錐體束征。
【鑒別診斷】
（一)閉塞性血管病 為延髓病變常見原因，只有累及延髓外側(cè)部（缺血軟化)方出現(xiàn)本綜合征，由于病變累及范圍的不同，臨床表現(xiàn)不盡相同，甚至表現(xiàn)不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏綜合征的復合病變，有時不易鑒別。Avellis氏綜合征系病變損害了延髓的疑核與孤束核及脊髓丘索，表現(xiàn)同側(cè)軟腭、聲帶麻痹、咽喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙，對側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓束、舌下神經(jīng)核、繩狀體與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的損害，出現(xiàn)Babinski-Nageotte氏綜合征，表現(xiàn)為對側(cè)小腦性偏身共濟失調(diào)、感覺障礙、同側(cè)Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合征（小腦后下動脈閉塞引起延髓外側(cè)部病變)加上對側(cè)錐體束征的復合表現(xiàn)。
（二)延髓空洞癥（syringobulbia) 空洞常不對稱，癥狀和體征通常為單側(cè)性。亦因累及范圍的不同未必表現(xiàn)出完全型Cestan-Chenais氏綜合征。此癥常與脊髓空洞癥同時存在、多發(fā)年齡為20～30歲，偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后。關(guān)于空洞形成的原理多數(shù)認為是一種先天性發(fā)育異常。
又稱，小頭、紋狀體小腦鈣化和白質(zhì)營養(yǎng)不良綜合征；侏儒癥、視網(wǎng)膜萎縮和耳聾綜合征。
【病因和機理】
病因未明，可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
以早老為其特征，嬰兒期正常，兩歲后發(fā)病。面容蒼老，眼球內(nèi)陷，身材矮小，背躬，肢體屈曲，肌肉瘦削，皮膚對光敏感性增加，暴露部位常發(fā)生水泡；視網(wǎng)膜變性、視神經(jīng)萎縮及傳導性耳聾；腦組織及顱內(nèi)血管有廣泛鈣化；所有病人均有精神發(fā)育遲滯。瞳孔對散瞳藥反應(yīng)不良。
【鑒別診斷】
（一)早老癥（progeria) 又稱Hutchinson–Gilford綜合征。亦以兒童早期出現(xiàn)衰老為其特征，可能為常染色體隱性遺傳�；颊吣卸嘤谂�，一歲以內(nèi)生長發(fā)育正常，以后逐漸發(fā)生早老改變。典型病例身材矮小、禿發(fā)、皮膚變薄，皮下組織萎縮，指甲短而萎縮，肌肉瘦削，普遍性骨質(zhì)疏松。童年期即發(fā)生動脈硬化，可伴心肌梗塞和腦血管病。智力大多正常。血脂增高，生長激素的生成較正常時減少50%。而Cockayne氏綜合征患者生長激素、血脂、膽固醇與磷脂之比均正常。
（二)Werner綜合征 其特征為兒童后期或青年期發(fā)生過衰老，亦為常染色體隱性遺傳，兩性發(fā)病率相等。其衰老征象與上二綜合征類同，血膽固醇含量一般正常。此外有性腺發(fā)育不良。50%的病人有精神發(fā)育遲滯，45%的病人發(fā)生糖尿病，10%的病人發(fā)生腫瘤。
又稱，枕骨髁—頸靜脈孔連接部綜合征；腮腺后窩綜合征；半側(cè)舌喉肩咽癱綜合征。
【病因和機理】
因腫瘤、血管病變、外傷、炎癥等病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴延致一側(cè)性舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)之周圍性癱瘓。
【臨床表現(xiàn)】
聲音嘶啞，咽下困難，舌后1/3味覺障礙；同側(cè)軟腭麻痹；同側(cè)舌肌麻痹與萎縮；同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。有時還可見痙攣性咳嗽、喘息樣呼吸困難、唾液過多。
【鑒別診斷】
（一)頸靜脈球體瘤（tumor of glomus jugulare) 50%發(fā)生于中耳鼓室下壁，腫瘤可經(jīng)巖骨破壞內(nèi)耳迷路，向上伸入后顱窩，出現(xiàn)Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)麻痹癥狀，尚有耳鳴、耳聾和耳流濃等癥狀。此病發(fā)病年齡在40～60歲，以女性多見。
（二)顱底腫瘤（basicranial tumor) 見于蝶骨、顳骨、眶內(nèi)、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤致完全或不完全型半側(cè)顱底神經(jīng)合并性損害，即偏側(cè)顱底綜合征（Garrcin氏綜合征)。顱神經(jīng)麻痹呈一側(cè)性進行性。顱外腫瘤如上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤向顱底蔓延亦可出現(xiàn)一側(cè)性顱底神經(jīng)合并損害癥狀。
（三)腦干灰質(zhì)腦炎（brain stem poliomyelitis) 除引起尾組顱神經(jīng)麻痹外尚有其他顱神經(jīng)麻痹。常呈兩側(cè)性，很少發(fā)生于一側(cè)，如為一側(cè)性往往伴有長束癥征。
（四)腦干血管病變 也可出現(xiàn)一側(cè)多數(shù)顱神經(jīng)麻痹，但起病快，不呈進行性，有好轉(zhuǎn)傾向，有交叉麻痹癥征。
（五)本綜合征易與其他引起尾組顱神經(jīng)麻痹的綜合征混淆 如Jackson氏綜合征（迷走、副、舌下神經(jīng)病變)、Avellis氏綜合征和Schmidt氏綜合征（迷走、副神經(jīng)損害)等。這些綜合征的共有癥狀為一側(cè)性喉麻痹。
又稱，顳頜關(guān)節(jié)綜合征；顳頜關(guān)節(jié)疼痛一切能紊亂綜合征。
【病因和機理】
臼齒缺如、不正咬合或復咬合導致咬肌過度收縮或下頜關(guān)節(jié)變性，下頜踝移位，下頜神經(jīng)之耳顳支及鼓索支承受機械性刺激，耳咽管受壓。少數(shù)由精神緊張引起。
【臨床表現(xiàn)】
顳頜關(guān)節(jié)疼痛，咀嚼時產(chǎn)生自顳頜關(guān)節(jié)向頭側(cè)部放射性疼痛，張口時伴下頜關(guān)節(jié)運動障礙與彈響，下頜偏向患側(cè)，有嚼肌痙攣和壓疼。尚有耳塞、耳鳴、耳痛、呼力下降、眩暈、眼球震顫、咽喉及舌的燒灼感等。
【鑒別診斷】
（一)神經(jīng)衰弱和癲癇（neurosis and epilepsy) 此類病人多伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能紊亂，因為這些病人的個體性格、精神和心理狀態(tài)對刺激的易感性均較高，常引起咀嚼肌群的收縮。導致強烈的咬牙和磨牙動作，使顳下頜關(guān)節(jié)突然承受過重的壓力，甚至損傷；同時咀嚼肌群的強烈收縮和繼之出現(xiàn)的疲乏，往往又使這些肌肉的興奮性和抑制性失去正常的平衡，因此導致顳下頜關(guān)節(jié)的疼痛和下頜運動的異常。這類病人常有典型的植物神經(jīng)功能紊亂征群和癲癇發(fā)作史，故較易鑒別。
（二)顳下頜關(guān)節(jié)炎（temporomandibular arthritis) 多因鄰近器官的化膿化炎癥擴散而致，常見者為化膿性中耳炎。由于炎癥的刺激使關(guān)節(jié)囊增厚、纖維組織增生等導致關(guān)節(jié)功能紊亂或強直。風濕性或類風濕性顳下頜關(guān)節(jié)炎極為少見。
（三)頜 發(fā)育異常（occlusal jaw developmental anomaly) 如關(guān)節(jié)結(jié)節(jié)平坦、關(guān)節(jié)結(jié)節(jié)的傾斜度和牙尖斜度不協(xié)調(diào)、閉鎖、髁突后移等異常狀態(tài)，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加強收縮。以求達到平衡與功能。這樣長期過度收縮的結(jié)果，均可改變關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的正常位置關(guān)系導致關(guān)節(jié)彈響。也可使局部肌肉缺血、代謝產(chǎn)物積聚而刺激肌筋膜感受器引起關(guān)節(jié)疼痛。某些后天因素如后牙長期缺如或過度靡耗使頜間垂直距離縮短、以及個別牙尖的過早接觸亦可導致本綜合征。這類病人無其它誘因可尋，單憑頜關(guān)系異�？擅鞔_診斷。
（四)顳下頜關(guān)節(jié)創(chuàng)傷（imjury of temporomandibular joint) 這類病人多有明確的外傷史，如外力打擊、咬硬食物過多、運動過度頻繁、麻醉插管或口咽部手術(shù)等。
又稱，亞急性海綿狀腦��；痙攣性假性硬化癥；亞急性皮質(zhì)—紋狀體—脊髓變性。
【病因和機理】
病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關(guān)。有報告家族遺傳性發(fā)病。
【臨床表現(xiàn)】
早期癥狀以精神癥狀、視覺癥狀及運動癥狀等三種癥狀中之一種開始，約50%病例的早期癥狀為精神癥狀，表現(xiàn)為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩(wěn)等。視覺癥狀以皮質(zhì)性異常為特征，表現(xiàn)為視覺失認、遠近感異常、視物顯小癥等。運動癥狀以步行障礙和不自主運動開始，肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調(diào)等。此征癡呆進展較快，最后多變成去皮質(zhì)綜合征以至昏迷。
【鑒別診斷】
（一)Alzheimer氏病 本病發(fā)病緩慢，多伴失語—失用—失認綜合征及前額葉癥狀（口唇反射)，顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙。可出現(xiàn)Balint樣綜合征。
（二)Parkinson-癡呆綜合征 呈現(xiàn)癡呆及各種錐體系體征和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本征的三大主要癥狀。發(fā)病有家族性，為不規(guī)則的顯性遺傳所致。
（三)進行性多灶性白質(zhì)腦病（progressive multifocal leukoen cephalopathy) 為慢病毒性腦炎的一種。表現(xiàn)遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智能減退。神經(jīng)癥狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動，瞬間意識障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴于CT檢查。
又稱，Dandy–Walker畸形；第四腦室孔閉塞綜合征；非交通性腦積水。
【病因和機理】
第四腦室中間孔或側(cè)孔為先天性纖維網(wǎng)、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱后窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。
【臨床表現(xiàn)】
Dandy-Walker畸形多于生后六個月內(nèi)出現(xiàn)腦積水癥狀和顱壓增高癥狀，亦可伴有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀。后天梗阻性多見于顱后窩腫瘤，表現(xiàn)為進行性顱壓增高癥狀、小腦癥狀和顱神經(jīng)損害癥狀。CT可見四腦室以上腦室系統(tǒng)對稱性擴大、腦水腫和顱后窩占位征象。
【鑒別診斷】
（一)先天發(fā)育異常（congenital aplasia) 包括四腦室中孔或側(cè)孔的閉塞或四腦內(nèi)囊腫形成，此癥腦積水征象多于嬰幼兒期即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為頭顱的進行性增大，囪門晚閉或擴大、骨縫分離，病人表現(xiàn)哭鬧、煩躁不安、甚至驚厥抽風等。單從CT圖象上很難區(qū)分系室孔抑或囊腫閉塞，需依賴腦室造影鑒別。前者為腦室內(nèi)均充盈造影劑，后者囊腫內(nèi)無造影劑進入而呈充盈缺損狀。無論為何種閉塞所致，均應(yīng)及早手術(shù)治療為宜。
（二)四腦室囊蟲閉塞 多發(fā)腦囊蟲病則很易診斷，腦室型單發(fā)者診斷困難。四腦室囊蟲多呈囊狀，其與四腦室先天囊腫形成鑒別困難，但前者多有“米豬肉”食用史和絳蟲節(jié)片排出史，血HIA多為陽性，抗囊蟲治療后腦積水可緩解或消失。
（三)顱后窩腫瘤（tumor of posterior cranial fossa) 中線腫瘤腦積水發(fā)生較早，以髓母細胞瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水于晚期出現(xiàn)。除有腦水腫表現(xiàn)外，尚有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀、四腦室受壓移位或閉塞。
（四)中腦導水管畸形quanxiangyun.cn/hushi/或炎性粘連引起的腦積水僅見第三腦室和側(cè)腦室擴大，而四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛膜下腔均擴大。
又稱，上頸神經(jīng)根綜合征；臂叢上部麻痹。
【病因和機理】
分娩時頭臂牽引致臂神經(jīng)叢麻痹引起者較多。成人多因外傷、頸椎病等致第五和第六頸神經(jīng)根損傷，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。
【臨床表現(xiàn)】
上肢前臂呈伸展狀下垂，肩及上臂肌肉萎縮。感覺障礙主要分布于三角肌、前臂橈側(cè)及拇指的外側(cè)半。
【鑒別診斷】
（一)頸部外傷（neck trauma) 多由自上而下的外力牽拉所致。如肩扛重物時的牽拉傷。出現(xiàn)頸肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相應(yīng)肌肉的麻痹與腱反射減弱或消失，所屬神經(jīng)分配區(qū)出現(xiàn)感覺障礙。
（二)頸椎病（cervical spondylopathy) 多見于40歲以后成年人，癥狀呈漸進行性加重，起初往往以感覺障礙為主，表現(xiàn)頸、肩、臂部沉重感，麻木與疼痛，隨著病情的加重逐漸出現(xiàn)相應(yīng)頸神經(jīng)支配區(qū)域肌肉的麻痹、萎縮。頸椎病變以間盤側(cè)后突出、鉤突關(guān)節(jié)增生、后縱韌帶骨化多見。
（三)頸部多發(fā)性神經(jīng)根炎（neck multiple rediculitis) 此病往往有前驅(qū)感染病史，累及多個神經(jīng)根，不僅僅只表現(xiàn)為臂叢上部綜合征，還可出現(xiàn)臂叢下部綜合征和臂叢中部綜合征，表現(xiàn)為手與手指的屈曲、背伸功能障礙，上臂、前臂及手的尺側(cè)緣感覺障礙等。此癥多累及雙側(cè)頸神經(jīng)根。
（四)頸髓病變 頸髓空洞癥、頸髓內(nèi)腫瘤等可出現(xiàn)本綜合征，此外尚有脊髓半側(cè)綜合征。感覺障礙呈脊髓空洞癥型分離性感覺障礙。
（五)大腦皮質(zhì)局限性病變可引起類似臂叢神經(jīng)根癥候群的Duckene-Erb氏型 這種感覺障礙見于頭部外傷及腦腫瘤。
又稱，低位神經(jīng)根綜合征；臂叢下部綜合征；內(nèi)側(cè)索或臂叢神經(jīng)炎。
【病因和機理】
累及臂叢（C8～T1)內(nèi)側(cè)索和交感神經(jīng)纖維的病變。感染和腫瘤占50%，創(chuàng)傷占50%。
【臨床表現(xiàn)】
手和臂內(nèi)側(cè)感覺過敏或感覺缺失，手無力，繼而癱瘓。骨間肌、小魚際肌、尺側(cè)腕屈肌和指屈肌萎縮。常伴Horner氏綜合征。
【鑒別診斷】
（一)臂叢神經(jīng)炎（brachial plexus neuritis) 多見于成人，常在受寒、流感后急性或亞急性起病，疼痛首先在頸極部及鎖骨上部，迅速擴展至肩后部，數(shù)日后即傳布至臂、前臂及手。開始時疼痛呈間歇性，但不久即為持續(xù)性而累及整個上肢。病人采取上肢肘屈的姿勢，并避免活動以減輕疼痛。臂叢神經(jīng)干上（鎖骨一、下窩或腋窩等處)有明顯的壓痛，上肢的外展或上舉動作牽引臂叢時即誘發(fā)疼痛，上肢肌力減弱，腱反射初期活躍，但不久即減低或消失，肌肉萎縮及皮膚感覺障礙常不明顯。其時由于臂叢神經(jīng)均受累，不僅僅只表現(xiàn)臂叢下部征群，尚有臂叢上部及中部征群。
（二)肋鎖征群及頸肋（costoclavicular syndrome and neck of rib) 在鎖骨及第一肋骨間的狹窄區(qū)域中，由前斜角肌、頸肋及正�；蛳忍旎蔚牡谝焕吖菈浩缺蹍�，可引起C8及T1神經(jīng)的損害，產(chǎn)生感覺運動癥狀。發(fā)病年齡30～50歲，以中年以上的婦女多見。
（三)肺尖部病變引起臂叢神經(jīng)C8～T1的下肢損害時 頸部疼痛向肢放散，伴有臂叢神經(jīng)下部麻痹，有時伴有Horner氏綜合征。肺尖部病變最主要的是肺尖部肺癌。
又稱，類重癥肌無力綜合征；肌無力—肌病綜合征；癌腫伴肌無力綜合征。
【病因和機理】
多數(shù)伴發(fā)于癌腫，以小細胞型肺癌最多見。由于運動神經(jīng)末稍乙酰膽堿的釋放減少，使神經(jīng)肌肉傳導障礙。
【臨床表現(xiàn)】
多數(shù)50歲以后起病，男性多見；多伴發(fā)腫瘤，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀干肌肉無力，下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞，但如繼續(xù)進行收縮則肌力反而可暫quanxiangyun.cn/kuaiji/時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺異常、口腔干燥、陽萎；陽堿酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象。
【鑒別診斷】
（一)重癥肌無力（myasthenia gravis) 40歲以下女性多見；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早；肌無力晨輕午重，活動后加重，休息后減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽堿酯酶抑制劑治療有效。
（二)Guillian–Barre氏綜合征的假性進行性肌營養(yǎng)不良型 肌無力以四肢末端為主，多伴顱神經(jīng)癥狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。
（三)肌營養(yǎng)不良癥（myodystrophy) 是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關(guān)的肌肉變性疾病，以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床征象。肌無力呈緩慢性加重，肌萎縮分布有和特征性。
（四)多發(fā)性肌炎（polymyositis) 病情進展快，無力癥狀重于肌萎縮，疼痛及壓痛常見。血沉增快，對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好。
（五)神經(jīng)衰弱和癔病患者經(jīng)常有疲乏無力癥狀 往往無晝夜差別，可有癔癥性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現(xiàn)象。
（六)肌萎縮性側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis) 運動神經(jīng)元疾病（motor neuron disease)、顱神經(jīng)麻痹（paralysis of crania nerve)、周期性麻痹（periodic paralysis)、甲狀腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria)和極度饑餓狀態(tài)等均可出現(xiàn)癥狀性肌無力，多數(shù)可根據(jù)臨床表現(xiàn)予以區(qū)別，困難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應(yīng)用新霉素、鏈霉素、多菌素等阻斷神經(jīng)肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹，根據(jù)急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合征鑒別。
又稱，眼外肌麻痹—共濟失調(diào)—深反射消失綜合征；急性播散性腦脊髓神經(jīng)根綜合征。
【病因和機理】
病因不十分明確，目前認為有病毒感染和變態(tài)反應(yīng)兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian –Barre氏綜合征。
【臨床表現(xiàn)】
本病青壯年多見，男性的發(fā)病率較女性多一倍，多數(shù)有呼吸道或消化道感染的前驅(qū)疾病，兩天到數(shù)周后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，常先出現(xiàn)眼外肌麻痹和共濟失調(diào)，最后深反射消失。
（一)眼外肌麻痹 多為兩側(cè)性，1/3的病例有眼內(nèi)肌麻痹，在病程中亦可見凝視麻痹，瞳孔對光反和調(diào)節(jié)反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。
（二)共濟失調(diào) 多為對稱的小腦性共濟失調(diào)，可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫，感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。
（三)深反射消失 多為短暫性深反射消失。
【鑒別診斷】
（一)亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis) 是一種慢病毒性腦炎，由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病，起病隱襲呈進行性，一般在晚期有昏迷，病程較長，達數(shù)月。初期以精神癥狀為主，出現(xiàn)不自主動作是中期的特殊癥狀，中期之后逐步出現(xiàn)肢體強直、昏迷、顱神經(jīng)麻痹癥狀，生理反射亢進，并出現(xiàn)病理征。腦脊液中IgG，IgM均持續(xù)增高，膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。
（二)急性播散性腦脊髓炎（acute diseminated encephalomyelitis) 是一組發(fā)生在某些感染（尤其是出診性疾病)后的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，一般認為與自身免疫機制有關(guān)。本癥以兒童和青壯年發(fā)病為多，病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟，多在感染后第4～30天出現(xiàn)臨床癥狀，常在發(fā)熱緩解期中再度發(fā)熱，并可有頭暈、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等癥狀，可見腦膜刺激征。病情進一步發(fā)展，則出現(xiàn)程度不同的神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)性癥狀，包括腦、脊髓、顱神經(jīng)及/或脊神經(jīng)根損害的表現(xiàn)。
（三)多發(fā)性硬化癥（multiple sclerosis) 是一種青、壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，其特點為病灶播散在病程中常有緩解和復發(fā)的反復出現(xiàn)。病損部位的不同，臨床表現(xiàn)可多種多樣。常有精神癥狀的言語障礙。顱神經(jīng)功能障礙以球后神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀多見。眼球震顫是常見癥狀之一，可為水平性、旋轉(zhuǎn)性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛，可出現(xiàn)小腦性和感覺性共濟失調(diào)。后期可見痙攣性截癱。
又稱，亞急性壞死性脊髓炎綜合征。
【病因和機理】
是由于脊髓血管異常并發(fā)脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內(nèi)腔狹窄，引起血液循環(huán)障礙導致脊髓病變。
【臨床表現(xiàn)】
成年以后發(fā)病，少兒極少，男女之比約為3～4:1。雙下肢遠端肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進，晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發(fā)展，以后全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。
【鑒別診斷】
（一)脊髓動脈供血不全（spinal artery insufficieney)發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀，以感覺癥狀和運動癥狀為主。感覺癥狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅(qū)癥狀者比較常見。急性者劇痛于肢體或軀干，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅(qū)癥狀是運動障礙，突然出現(xiàn)肢體力弱，例如突發(fā)性截癱，在數(shù)分或數(shù)小時內(nèi)截癱達到完全程度，繼之又能在數(shù)分或數(shù)小時恢復正常，常在短時間內(nèi)復發(fā)。更為多見的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。
（二)脊髓動脈血栓形成（spinal arterial thrombosis) 常先有脊髓動脈供血不全發(fā)作，以后很快出現(xiàn)脊髓癥征，常在數(shù)分鐘或十數(shù)分鐘內(nèi)產(chǎn)生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側(cè)下肢也出現(xiàn)癱瘓。脊前動脈血栓形成表現(xiàn)灰質(zhì)病損，出現(xiàn)脊髓空洞癥型感覺障礙。少數(shù)病例引起脊髓半側(cè)軟化，呈Brown-Sequard氏綜合征。因脊后動脈側(cè)支循環(huán)豐富，故即使栓塞也很少有臨床癥狀。
（三)椎管內(nèi)出血（intraspinal bleeding) 極罕見，臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候，起病急。
（四)髓內(nèi)腫瘤（intramedullary tumor) 起病時即出現(xiàn)兩下肢受損癥狀，根性疼痛少見，早期出現(xiàn)感覺分離，肌萎縮出現(xiàn)較早，早期出現(xiàn)括約肌障礙，營養(yǎng)障礙明顯，錐體征出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較晚，旦白增高不顯著。
又稱，海綿竇綜合征；垂體蝶骨綜合征；海綿竇血栓形成綜合征。
【病因和機理】
由海綿竇外側(cè)壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內(nèi)動脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支)顱神經(jīng)麻痹。
【臨床表現(xiàn)】
癥狀因病變性質(zhì)而異：
（一)腫瘤 引起海綿竇外側(cè)壁受壓，逐漸出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支)顱神經(jīng)麻痹，即瞼下垂，眼瞼和結(jié)膜水腫，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神經(jīng)麻痹時，面部相應(yīng)支配區(qū)有劇痛。有時有三叉神經(jīng)上頜支麻痹。
（二)海綿竇血栓形成 多由口、鼻、額竇之局部感染引起海綿竇之血栓性靜脈炎。急性發(fā)熱起病，眼窩和咽部有感染時，則為亞急性或慢性起病，但亦有發(fā)熱和菌血癥的全身癥狀，亦有原因不明者。眼靜脈受累后不引起眼底視盤水腫和出血。
（三)海綿竇內(nèi)動脈瘤 動脈瘤突然擴大時，先有同側(cè)頭痛和面痛，繼有三叉神經(jīng)第1、2支感覺障礙、復視、瞼下垂，瞳孔擴大、縮小或固定等異常。
【鑒別診斷】
（一)垂體瘤（hypophysoma) 出現(xiàn)本綜合征時往往意謂瘤體已很大，突破蝶鞍向鞍上發(fā)展。腫瘤早期可僅表現(xiàn)為頭痛和內(nèi)分泌紊亂癥狀，如停經(jīng)、泌乳和肢端肥大癥等。相當多數(shù)病例早期可無任何癥狀，后期可出現(xiàn)頭痛，多數(shù)病例可致視交叉受壓而出現(xiàn)視力障礙。此癥顱壓增高癥狀多較輕。
（二)頸動脈—海綿竇瘺（carotid–cavernous fistula) 頸內(nèi)動脈C4段與海綿竇之間有異常交通。病因以頭部外傷最多見，亦有特發(fā)性者。以眼球突出、眼球搏動與顱內(nèi)雜音為其三大癥狀，此外還有球結(jié)合膜充血與水腫，眼外肌麻痹及視力障礙。
（三)海綿竇炎癥性血栓形成（caverneus sinus throm-bophlebitis) 在廣泛應(yīng)用抗生素之前是常見的原因，目前已極為少見。往往繼發(fā)于面部、眶部感染引起，在這種情況下常合并敗血癥。
（四)本綜合征尚需與某些類海綿竇綜合征鑒別。
又稱，橋腦旁正中征群。
【病因和機理】
橋腦腫瘤、炎癥及血管性病變等致面神經(jīng)核或核下纖維、外展神經(jīng)核、三叉神經(jīng)根絲或三叉神經(jīng)脊髓束核的損害。
【臨床表現(xiàn)】
表現(xiàn)為病側(cè)面神經(jīng)麻痹和向病側(cè)之水平性凝神麻痹以及對側(cè)偏癱。
【鑒別診斷】
（一)腦橋梗塞（pontile apoplexy) 最多見的是基底動脈血栓形成，急性起病，多發(fā)生于50歲后的高血壓或動脈硬化病人。病程初期與腦橋出血不易鑒別，腦CT診斷可靠。前者表現(xiàn)為腦橋片狀低密度區(qū)，邊界欠清、無占位效應(yīng)，環(huán)池及橋小腦角池形態(tài)正常；后者表現(xiàn)為腦橋的均一高度灶，有占位表現(xiàn)，幕上可有輕度腦積水征象。
（二)腦橋腫瘤（pontile tumor) 以膠質(zhì)瘤多見，病情呈漸進性加重，隨著腫瘤的發(fā)展可出現(xiàn)小腦壓迫癥狀，晚期腦積水明顯而表現(xiàn)惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀。
（三)流行性乙型腦炎（epidemic encephalitis B) 突然起病的發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激癥狀及血清補體試驗陽性。
又稱，額葉基底部綜合征。
【病因和機理】
額葉底部腫瘤或蝶骨嵴、嗅溝腦膜瘤壓迫一側(cè)視神經(jīng)，使視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔閉塞，引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮而不出現(xiàn)視乳頭水腫，但由于腫瘤的存在引起顱內(nèi)壓增高，因而在對側(cè)出現(xiàn)視乳頭水腫。
【臨床表現(xiàn)】
病變側(cè)視神經(jīng)萎縮和嗅覺缺失，對側(cè)視乳頭水腫。
【鑒別診斷】
（一)額葉腫瘤（tumor of frontal lobe) 額葉腫瘤少有明顯的神經(jīng)體征，常在早期呈現(xiàn)漫不經(jīng)心及人格改變的精神癥狀。因此易被誤診為原發(fā)性癡呆。精神和軀體活動的緩慢與惰情非常突出，不一定出現(xiàn)智能衰退，但其思維呈抑制狀態(tài)，情感障礙在腫瘤初期呈激惹與抑郁，及后變得遲鈍、淡漠、甚至呈現(xiàn)緘默僵住狀態(tài)。在早期可出現(xiàn)尿意頻繁及尿失禁。摸索動作與強握反射是前額葉腫瘤的常見癥狀。約半數(shù)病人出現(xiàn)全身性抽搐。出現(xiàn)視力障礙及視乳頭水腫時，預示腫瘤呈晚期，視神經(jīng)受壓。此時尚有其它顱壓增高癥狀。
（二)嗅溝和前顱窩底腦膜瘤（meningioma of olfactory groove and anteriorbasocranial) 均位于前顱窩底，其臨床表現(xiàn)無明顯差別，嗅溝腦膜瘤更靠近內(nèi)側(cè)，嗅神經(jīng)和視神經(jīng)癥狀較多見且出現(xiàn)較早。由于嗅覺喪失常被病人忽略，所以腫瘤常長期不被發(fā)現(xiàn)，臨床確診時已長得很大，視力障礙也是常見癥狀，約1/4的病人出現(xiàn)Foster-Kennedy征群，腫瘤影響前額葉功能，引起額葉精神癥狀。CT可見前顱窩高密度占位。
（三)蝶骨嵴腦膜瘤（sphenoidal creat meningioma)Foster-Kennedy氏綜合征較多見于床突型蝶骨嵴腦膜瘤。在蝶骨嵴內(nèi)端有許多結(jié)構(gòu)，包括同側(cè)視神經(jīng)、眶上裂和海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)、顳葉內(nèi)側(cè)的嗅腦、大腦腳等。因此這種腦膜瘤的局灶癥狀較多，易被早期發(fā)現(xiàn)�？捎谢眯峄蜚^回發(fā)作、嗅覺喪失、對側(cè)偏癱、單側(cè)突眼和垂體功能紊亂等癥。
又稱，一側(cè)顱底綜合征；Garcin-Guillain 氏綜合征。
【病因和機理】
顱底腫瘤（蝶骨、顳骨、眶內(nèi)、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤)或來自顱骨下部的顱外腫瘤（上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤)向顱底蔓延，導致一側(cè)顱神經(jīng)完全或不完全性損害。
【臨床表現(xiàn)】
一側(cè)性顱神經(jīng)全部受損；缺乏腦實質(zhì)性損害癥狀，即無運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)以其它腦損害的癥狀和體征；缺乏顱壓增高征，即無視乳頭水腫和腦脊液改變；顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。
【鑒別診斷】
（一)中顱窩腦膜瘤（meningioma of middlecranial fossa) 鞍旁、眶上裂、巖尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤，其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。巖尖腦膜瘤病人多屬中年，起病癥狀常為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)有感覺異常、疼痛和感覺減退，隨后出現(xiàn)嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現(xiàn)眼肌麻痹、瞼下垂和單側(cè)突眼；壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙；侵入后顱窩時引起橋小腦角、小腦和腦干癥狀，多無顱壓增高癥狀。中顱窩外側(cè)腦膜瘤缺乏局灶癥狀。
（二)三叉神經(jīng)瘤（erigeminal neurinoma) 常以一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛或麻木為首發(fā)癥狀，以后逐漸出現(xiàn)嚼肌無力與萎縮，此后由于腫瘤發(fā)展的方向不同，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。位于后顱窩者出現(xiàn)Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)癥狀，晚期可有小腦癥狀、顱壓增高癥狀及后組顱神經(jīng)癥狀；位于中顱窩顳葉底部者出現(xiàn)視力障礙、動眼神經(jīng)麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發(fā)作等；腫瘤騎跨于中、后顱窩者可引起對側(cè)的輕癱、顱壓增高及小腦癥狀。X線頭顱平片可見巖尖前內(nèi)部的骨質(zhì)破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。
（三)鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma) 鼻咽癌的顱底轉(zhuǎn)移可產(chǎn)生系列的偏側(cè)顱底神經(jīng)癥狀，其臨床表現(xiàn)很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤，有時與三叉神經(jīng)瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何癥狀，僅表現(xiàn)為雙側(cè)鼻咽部的不對稱和一側(cè)咽隱窩的變淺或消失。
（四)此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數(shù)顱神經(jīng)麻痹鑒別，如腦干灰質(zhì)腦炎、腦干血管病炎、多發(fā)性顱神經(jīng)炎等。這些顱神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性，且各具疾病本身的特點。
