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一般描述：
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肝豆狀核變性，是由常染色體隱性遺傳所致銅代謝障礙而產(chǎn)生的疾病，以肝硬化、基底節(jié)病 |
| 變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。多為慢性胡亞急性起病，發(fā)病年齡在5－40歲，不同家族發(fā)病年齡劑發(fā)病 | |
| 形式不同，少數(shù)病人可短期內(nèi)死于暴發(fā)性肝炎。 | |
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癥狀描述：
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神經(jīng)癥狀：★ 震顫，先表現(xiàn)為細小的震顫，逐漸變?yōu)榇执笳痤潯？捎绊懷哉Z和咀嚼。★ |
| 強直：可出現(xiàn)咀嚼、吞咽、言語困難、唾液外流、面具臉。★ 其他表現(xiàn)：出現(xiàn)手足徐動、 | |
| 扭轉(zhuǎn)痙攣或舞蹈樣動作，可出現(xiàn)腱反射陽性，局限性癲癇。精神癥狀：早期表現(xiàn)為注意力不 | |
| 集中，記憶力減退，發(fā)展成嚴重的癡呆。情感失常也較多見，情緒不穩(wěn)，可發(fā)生沖動行為。 | |
| 肝脾癥狀：少數(shù)名人以肝脾癥狀為首發(fā)癥狀，可表現(xiàn)為消化不良、嘔吐等，甚至出現(xiàn)黃疸， | |
| 腹水。早期肝臟腫大，其后可硬化萎縮�？捎衅⒛[大。 | |
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體癥描述：
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角膜K－F環(huán)：系本病特征性體征，位于角膜和鞏膜交界處，呈綠褐色或金褐色。骨骼改變 |
| ：骨質(zhì)疏松。 | |
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實驗室檢查：
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血清銅蘭蛋白<0.2g/L（20mg％)；血清銅氧化酶活力<0.2光密度；血清總 |
| 銅量降低，血清銅<12.56mol/L（80ωg%)。24小時尿銅>100ωg； | |
| 肝功能異常；離體培養(yǎng)的皮膚呈纖維細胞含銅量增高；肝銅量檢查：進行肝穿刺或放射性銅 | |
| 動力測定。 | |
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疾病辨析：
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震顫麻痹。腦炎后錐體外系病變。 |
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治療方法：
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痰瘀互結 風痰上擾 |
| 證候：肢體震顫，或手足扭動無序，口角流涎，胸脘痞滿，納呆食差，時嘔惡，肋下有積塊 | |
| ，壓之疼痛面色黧黑，舌質(zhì)紫暗，有瘀點或淤斑，舌底脈絡紫暗屈曲，舌苔厚膩，脈弦滑。 | |
| 肝氣郁結 火郁風動 | |
| 證候：燥擾不安，多動易怒，甚則動手傷人，或默默不語，胸中懊儂，抑郁不舒，肢體震顫 | |
| ，強直拘急，胸脅脹悶，面紅目赤，小便色黃，大便干結，舌質(zhì)紅，苔黃而干或燥，脈弦略 | |
| 數(shù)。 | |
| 肝腎精虧 虛風內(nèi)動 | |
| 證候：形體消瘦，肢體震顫不已，手足續(xù)動，動而無力，言語不清，行走不穩(wěn)，記憶減退， | |
| 智力下降，潮熱盜汗，腰膝酸軟，面色晦暗，舌體瘦小，舌質(zhì)嫩紅，少苔或無苔，脈沉細或 | |
| 沉細而弦。 |
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