| 疾病名稱（英文) | acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis |
| 拚音 | JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING |
| 別名 | 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，格林-巴利綜合征，中醫(yī)：痿證， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 周圍神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，病變主要侵犯脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和顱神經(jīng)等。臨床特點為急性或亞急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。 |
| 中醫(yī)釋名 | 臨床以四肢軟弱無力為主證，尤以下肢痿軟無力及不能行走較多見，故亦稱“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者稱 痿痹”；有顱神經(jīng)損害者，如舌咽、迷走、舌下神經(jīng)麻痹者，出現(xiàn)吞咽困難，稱為“噎證”；面神經(jīng)麻痹者稱為“口僻”等。 |
| 西醫(yī)病因 | AIDP的病因目前尚不清，多數(shù)學(xué)者支持下面兩種學(xué)說： 1．病毒感染說 其理由：①AIDP發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周有上呼吸道或胃腸道感染癥狀，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、帶狀皰疹，腮腺炎等；②有人發(fā)現(xiàn)AIDP和其他外周神經(jīng)病伴有人類免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中發(fā)現(xiàn)有抗EB病毒和抗巨細(xì)胞病毒抗體增高。綜上所述提示AIDP與病毒感染有關(guān)，但至今在病變組織中未能找到病毒直接侵害的證據(jù)，許多學(xué)者曾用腦脊液或神經(jīng)組織培養(yǎng)及動物接種方法，均未能分離出病原體;從臨床表現(xiàn)觀察病人的感染癥狀多不顯著，該病常不發(fā)燒，腦脊液中細(xì)胞數(shù)多不增高；病理組織亦無急性炎癥改變。 2、自身免疫說 認(rèn)為AIDP是一種自體免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障礙而發(fā)病。其理由)①在AIDP發(fā)病前常有感染，感染性疾病與神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，其中間有一段潛伏期； ②在AIDP患者外周血淋巴母細(xì)胞數(shù)增高，急性AIDP病人的血淋巴細(xì)胞可誘發(fā)鼠的后根神經(jīng)節(jié)脫髓鞘改變；③某些AIDP病人血清在組織培養(yǎng)或神經(jīng)內(nèi)注射后能引起外周神經(jīng)的髓鞘脫失；④AIDP病人血清中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)免疫復(fù)合物及抗外周神經(jīng)髓鞘抗體；⑤AIDP發(fā)病2周以后腦脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，腦脊液中出現(xiàn)寡克隆TgG；⑥在實驗性動物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同種外周神經(jīng)，造成實驗性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎，它具有和AIDP類似的病理，電生理和腦脊液改變。綜上所述本病可能以病毒感染為原始動因，然后通過炎癥或免疫障礙而發(fā)病，為遲發(fā)性過敏反應(yīng)的自身免疫性疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | 1、外因 感受六yin之邪，如感受濕熱或暑熱之邪，熱盛傷津，百脈空虛，筋脈失養(yǎng)，致手足不用（《素問·痿論篇》“肺熱葉焦，則皮毛虛弱急薄者，則生痿礕也”)，或久處濕地，或冒雨等感受濕邪，濕留不去亦可發(fā)�。ā端貑枴ゐ粽撈贰坝袧u于濕，以水為事，若有所留，居處極濕,肌肉濡漬，痹而不仁，發(fā)為肉痿”。) 2、內(nèi)因 先天稟賦不足，素體脾胃虛弱，病久體虛，勞傷過度，傷及肝腎亦可發(fā)病。 3、不內(nèi)外因 飲食不節(jié)，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，損及脾胃，津液氣血資生無源則為病。本病急性期以邪實為主，主要以暑、濕、熱為患；恢復(fù)期以氣血不足，肝腎虧虛為主。本病病位在肝、脾、腎等臟。 |
| 季節(jié) | 一年四季均可發(fā)病，但以夏秋兩季略多發(fā)。 |
| 地區(qū) | 該病在世界各國均有發(fā)病。 |
| 人群 | 任何年齡均可發(fā)病，根據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)4～6歲及青年組為兩個發(fā)病高峰，男性多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 發(fā)病率約為0．6／10萬／年～1．9／10萬／年（Schonberger，1981)，1982年我國6城市調(diào)查結(jié)果，患病率為9．5／10萬，1985年全國21省農(nóng)村流行病學(xué)調(diào)查，患病率為16．2／10萬。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 1、肺熱津傷 正氣不足而感受濕熱毒邪，高熱不退，或病后余邪未盡，低熱不解，肺受熱邪，津液耗傷，脈失濡潤，致手足痿弱不用，而成痿證�！胺螣崛~焦”之謂。 2、濕熱浸yin 久處濕地，或冒雨等感受濕邪，濕留不去，郁久化熱；或飲食不節(jié)，損傷脾胃，濕從內(nèi)生，蘊濕積熱，濕熱浸yin筋脈，氣血運行不暢，筋脈肌肉弛縱不收而成為痿。 3、脾胃虛弱 素體脾胃虛弱，或因病致虛脾胃運化失司，氣血生化之源不足，肌肉筋脈失養(yǎng)漸成痿。 4、肝腎虛虧 稟賦不足，久病體虛，腎精肝血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能養(yǎng)筋，故痿軟筋縮。 |
| 病理 | AIDP主要病理改變在運動和感覺神經(jīng)根。神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)和顱神經(jīng)等多發(fā)性、節(jié)段性髓鞘脫失。可大塊崩解，通常無軸索變性，但在較嚴(yán)重病例軸索亦有變性、斷裂、腫脹、扭曲等。在血管周圍神經(jīng)內(nèi)膜有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。AIDP的基本病理過程為發(fā)病后第3～4天，神經(jīng)纖維水腫，第4～5天后髓鞘脫失，軸索輕度腫脹，第8天出現(xiàn)細(xì)胞浸潤，第12天后巨噬細(xì)胞和雪旺氏細(xì)胞增生，出現(xiàn)髓鞘再生。在同一條神經(jīng)纖維上可見髓鞘脫失及髓鞘再生。隨著外周神經(jīng)髓鞘再生，約有85％的患者在6個月后可恢復(fù)行動。嚴(yán)重者因神經(jīng)軸索亦有破壞，恢復(fù)多緩慢而不完全，留有一定程度的神經(jīng)功能障礙。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1、熱盛傷津： 證候：病初發(fā)熱，煩渴咽痛，咳嗆咽干，肢體癱瘓，小便短赤，大便干，舌紅少津，苔黃，脈細(xì)數(shù)。 證候分析：濕熱之邪入侵，熱盛傷津，津液不足，故煩渴咽痛、咳嗆咽干；津液不足，筋脈失養(yǎng)，故肢體癱瘓，則痿軟不用；舌紅少津，大便干，小便短赤，脈細(xì)數(shù)等，均為陰傷津涸之象。 2、濕熱浸yin： 證候：肢體沉重，身熱不揚，四肢痿軟無力，麻木微腫，渴不欲飲，胸脘滿悶，小便短赤，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。 證候分析：濕熱浸yin肌膚，故肢體沉重：濕熱郁蒸故見身熱；濕熱浸yin筋脈，氣血阻滯，筋脈失養(yǎng)則四肢痿軟無力或麻木微腫；濕熱中阻故胸脘滿悶；濕熱下注故小便短赤；舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)均為濕熱之征。3、脾胃虛弱： 證候：肢體痿軟無力，食少納呆，大便稀溏，面色無華或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脈細(xì)。 證候分析：脾為后天之本，脾胃虛弱則氣血化源不足，氣血虛則筋脈失榮，故肢體痿軟無力；脾主健運，脾胃虛弱不能健運，則水濕內(nèi)停，故食少納呆，大便稀溏，面浮；氣血化源不足，不能濡養(yǎng)肌膚，故面色無華、脈細(xì)。4、肝腎陰虛： 證候：因病較久，下肢軟弱無力，腰脊酸軟，伴眩暈、耳鳴、口干、煩躁，遺精或遺尿等，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 證候分析：肝腎虧虛，精血不足，不能濡養(yǎng)筋脈漸成痿；腰為腎之府，腎主骨，生髓，精髓不足，腰腎酸軟。精血虧虛，不能上承，故眩暈、耳鳴、口干等。腎與膀胱相表里，腎虛膀胱不約故遺尿；腎虛不能藏精，故見遺精；舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)等，均為陰虛內(nèi)熱之征。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 急性感染性多神經(jīng)炎（格林-巴利綜合征)的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 之一、1978年美國國家神經(jīng)及精神系統(tǒng)關(guān)聯(lián)病和卒中研究中心（NINCDS)制訂 一、確診所必須的癥狀體征 （一)一個以上的肢體進(jìn)行性癱瘓，癱瘓程度從下肢輕癱到四肢全癱，波及軀干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。輕度共濟(jì)失調(diào)。 （二)深部腱反射消失，原則上全部反射消失。如果有本病之其它癥狀存在，二頭肌反射和膝反射減弱，股四頭肌反射消失也可診為本病。 二、強烈支持診斷的癥狀體征 （一)臨床征象（按重要性大小的順序) 1.進(jìn)展：癱瘓迅速進(jìn)展，但在4周左右停止，均有50%的病例于2周左右達(dá)高峰，80%的病例在3周，90%以上者在4周達(dá)到高峰。 2.左右對稱性：左右對稱不是絕對的，一般是一側(cè)肢體受累，對側(cè)肢體也同時受累。 3.輕微的感覺障礙。 4.顱神經(jīng)的損害：引起面肌麻痹者約有50%，常常是雙側(cè)的。其它的顱神經(jīng)也可受累，尤其是舌及舌咽肌神經(jīng)，有時外眼肌神經(jīng)也可受累。有少數(shù)情況（50%以下)其癱痰是從眼肌或其它顱神經(jīng)開始。 5.恢復(fù)：進(jìn)展停止后，通常在2～4周內(nèi)開始恢復(fù)，也有恢復(fù)推遲數(shù)月者。大多數(shù)均能恢復(fù)其功能。 6.植物神經(jīng)機(jī)能障礙：頻脈和不整脈，直立性低血壓，高血壓及血管運動癥狀存在的其它原因，如肺梗塞等必須除外。 7.以神經(jīng)炎癥狀發(fā)病者無發(fā)熱。 （二)異型（不能分出等級者) 1.出現(xiàn)神經(jīng)炎癥狀時有發(fā)熱； 2.較嚴(yán)重的痛覺消失； 3.病程已達(dá)4周以上。癥狀體征還在進(jìn)展或有小的再發(fā)； 4.雖然病程停止進(jìn)展，但并沒有恢復(fù)，或者留有較重的持久性后遺癥； 5.通常括約肌不受累，但有一過性膀胱麻痹，且見于病程的進(jìn)展期； 6.通常認(rèn)為格林-巴利綜合征屬末梢神經(jīng)疾病。即便同時有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征存在（如明顯的小腦性共濟(jì)失凋，構(gòu)音障礙或者有Babinski征陽性，不太明顯的感覺水平面等)，只要本病的主要體征確切，就不必除外本病。 三、強烈支持本病診斷的腦脊液改變 （一)腦脊液蛋白：雖然發(fā)病一周后腦脊液蛋白可增高，一般是幾次腰穿后，才能見到蛋白增高。 （二)細(xì)胞數(shù)：10個或10個以下的單核細(xì)胞。 異型： 1.發(fā)病后1～10周蛋白始終不高。 2.有的細(xì)胞數(shù)多到11～50個單核細(xì)胞/mm3。 四、強烈支持診斷的電診所見 約80%的病例，發(fā)病后神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或呈階斷。末梢神經(jīng)傳導(dǎo)速度一般在正常值的60%以下，但也隨病變程度而異，并且不是所有的神經(jīng)均受侵犯。末梢神經(jīng)潛伏時增加到正常值的三倍。使用F波，常是發(fā)現(xiàn)神經(jīng)干、神經(jīng)根近位端傳導(dǎo)速度減慢的好方法。約有20%的病例其神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定在發(fā)病后數(shù)周也可能見不到異常。 五、疑為本病的情況 （一)顯著而持續(xù)，但非對稱性的無力。 （二)持續(xù)的膀胱直腸功能障礙。 （三)發(fā)病就有膀胱直腸功能障礙。 （四)有明確的感覺水平面。 六、須除外診斷的情況 （一)近期濫用6價碳即揮發(fā)性溶劑的病例：N-乙烷和甲基N-J酮等。 （二)紫質(zhì)代謝異常：出現(xiàn)急性間歇性紫質(zhì)癥。尿中卟吩膽色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。 （三)近期患咽喉炎或受外傷的病人。有白喉感染史及感染體征，伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。 （四)有鉛中毒性神經(jīng)病的病史和體征，或有鉛中毒征象者。 （五)僅有純粹感覺障礙者。 （六)脊髓灰質(zhì)炎，肉毒中毒、中毒性神經(jīng)痛（如硝基呋喃妥英、達(dá)普松[44'二氨二苯砜]有機(jī)磷化合物)時，常誤為格林-巴利綜征，故應(yīng)明確診斷。 之二、國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn) 1.發(fā)病前數(shù)日至數(shù)周可有受涼，上呼吸道或消化道感染史。 2.肢體呈急性、對稱性、進(jìn)行性下運動神經(jīng)元性癱瘓，常自下肢開始。 3.可同時侵及腦神經(jīng)（如雙側(cè)面、舌咽及迷走神經(jīng)等)，個別患者可僅表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害。 4.嚴(yán)重時可侵及肋間肌、膈肌而導(dǎo)致呼吸無力或驟停。 5.早期可有肢體麻木、酸痛等感覺障礙，查體可有肌肉壓痛，僅有輕微套式感覺減退。 6.腦脊液常有“蛋白-細(xì)胞分離”現(xiàn)象和相應(yīng)的免疫功能異常。 7.肌電圖檢查可見下運動神經(jīng)元損害征象及運動傳導(dǎo)速度變慢。 附1：（一)診斷標(biāo)準(zhǔn)：Asbury （1990)修訂的新診斷標(biāo)準(zhǔn)簡化為： 1． 必需條件（1)超過單肢的進(jìn)行性力弱；（2)反射喪失； 2． 支持條件臨床上：（1)進(jìn)展至病情的高峰短于4周；（2)力弱的相對對稱性；（3)感覺損害的體征相對較輕；（4)顱神經(jīng)可受罹，尤以面神經(jīng)為多見；（5)植物神經(jīng)功能失調(diào)；（6)在出現(xiàn)癥狀時不伴發(fā)熱；（7)一般在停止進(jìn)展后2～4周開始恢復(fù)，恢復(fù)良好； 腦脊液檢查： （1) 第一周后蛋白增高，或多次檢查曾增高過； （2) 細(xì)胞數(shù)接近正常； 神經(jīng)電生理檢查： 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢； 附2：中華神經(jīng)精神科雜志編委于1993、10月在黃山市召開格林一巴利綜合征研討會會議制定診斷標(biāo)準(zhǔn)： 基本診斷標(biāo)準(zhǔn) 1． 進(jìn)行性肢體力弱，基本對稱，少數(shù)也可不對稱，輕則下肢無力，重則四肢癱，包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最嚴(yán)重的是呼吸肌麻痹； 2． 腱反射減弱或消失，尤其是遠(yuǎn)端常消失； 3． 起病迅速病情呈進(jìn)行性加重，常在數(shù)天至1、2周達(dá)高峰，到4周停止發(fā)展，穩(wěn)定進(jìn)入恢復(fù)期； 4． 感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕，可呈手套、襪子樣感覺異�；驘o明顯感覺障礙，少數(shù)有感覺過敏，神經(jīng)干壓痛 5、顱神經(jīng)以舌咽、迷走、面神經(jīng)多見，其它顱神經(jīng)也可受損，但視神經(jīng)、聽神經(jīng)幾乎不受累； 6、可合并植物神經(jīng)功能障礙，如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多，可有一時性排尿困難等； 7. 病前1～3周約半數(shù)有呼吸道、腸道感染，不明原因發(fā)燒、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨受涼、疲勞、創(chuàng)傷、手術(shù)等； 8、發(fā)病后2～4周進(jìn)入恢復(fù)期，也可遷延至數(shù)月才開始恢復(fù)； 9．腦脊液檢查：白細(xì)胞常少于10×106／L，1～2周蛋白升高呈蛋白細(xì)胞分離，如細(xì)胞超 過10×106／L，以多核為主，則需排除其他疾病，細(xì)胞學(xué)分類以淋巴、單核細(xì)胞為主，并可出 現(xiàn)大量噬細(xì)胞； 10、電生理檢查，病后可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，F(xiàn)波反應(yīng)近端神經(jīng)干傳導(dǎo)速度減慢。 （二)臨床分型 中華神經(jīng)精神科雜志編會1993．10月制定臨床分型（按臨床病情輕重分型以便于治療)： Ⅰ 輕型：四肢肌力3度以上，可獨立行走； Ⅱ 中型：四肢肌力3度以下，不能行走； Ⅲ 重型：Ⅸ、Ⅹ和其它顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開人工呼吸； Ⅳ 極重型：在數(shù)小時至2天，發(fā)展到四肢癱、吞咽不能、呼吸肌麻痹，必須立即氣管 切開人工呼吸，伴嚴(yán)重心血管功能障礙或暴發(fā)型亦并入此型； Ⅴ 再發(fā)型：數(shù)月（4～6)至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，應(yīng)加倍注意，往往比首發(fā)重，可由輕型直到極重型癥狀； Ⅵ 慢性型或慢性炎癥性脫髓鞘多發(fā)神經(jīng)�。河�2月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病，經(jīng)久不愈，顱神經(jīng)受損少、四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續(xù)增高； Ⅶ 變異型：純運動型GBS；感覺型GBS；多顱神經(jīng)型GBS；純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS；其他還有Fisher綜合征；少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟(jì)失調(diào)等。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1、病前多有上呼吸道或胃腸道感染癥狀； 2、急性或亞急性發(fā)��； 3、四肢或雙下肢無力，呈對稱性弛緩性癱瘓； 4、多有四肢感覺異常，而多無客觀感覺障礙，有者也較輕微； 5、可伴有顱神經(jīng)損害，如面癱、球麻痹等較多見，嚴(yán)重者呼吸肌麻痹； 6、腦脊液多有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象； 7、肌電圖F波異常，或運動傳導(dǎo)阻滯，或減慢。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)癥狀： 多數(shù)病人在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周前有感染病史，如上呼吸道感染或胃腸道感染等較常見，也有帶狀皰疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史，或少數(shù)有免疫接種史。本病一年口季均可發(fā)病，以夏秋季較多發(fā)；年齡以兒童和青壯年多發(fā)；起病多為急性或亞急性，發(fā)病后1～2周達(dá)到高峰，亦有少數(shù)病例在3～4周后病情仍有進(jìn)展。首發(fā)癥狀常為對稱性肢體無力，多由下肢開始，走路無力特別上下樓梯費力，以向上發(fā)展則出現(xiàn)四肢無力，也可一開始就四肢無力，或一側(cè)開始后又發(fā)展到對側(cè)，嚴(yán)重病例可有四肢癱瘓，如呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。發(fā)病初期可有四肢末端感覺異常，如有麻木、蟻走感、緊束感、燒灼感，酸痛或針刺樣痛等。約有30％的病人有全身肌肉自發(fā)性的疼痛，受壓或牽拉時可誘發(fā)疼痛發(fā)作；植物神經(jīng)受累可出現(xiàn) 尿潴留或尿失禁，或發(fā)汗異常，約有50％病人有竇性心動過速，或直立性低血壓等。 （二)體征： 1． 癱瘓 肢體癱瘓是AIDP主要的臨床特征，以雙下肢對稱性弛緩性癱瘓為多見，近端較遠(yuǎn)端明顯或相反，或近遠(yuǎn)端相等。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱瘓，腱反射減弱或消失，多無病理征。 2． 感覺障礙 AIDP主觀感覺障礙多見，客觀感覺障礙多不明顯，或有輕微的手套、襪套樣感覺減退，或有下肢音叉振顫覺及位置覺減退，腓腸肌多有壓痛。 3． 顱神經(jīng)受累體征 以舌咽、迷走神經(jīng)最多（36．1％)，表現(xiàn)為咽反射消失，軟腭上舉差；其次是面神經(jīng)（22．1％)，以雙側(cè)面癱較多見，癱瘓程度不完全對稱；動眼神經(jīng)受累可見眼外肌癱瘓、眼球運動受限，出現(xiàn)復(fù)視等。 臨床分型：根據(jù)損害部位分為①脊神經(jīng)型：具有典型的多發(fā)性外周神經(jīng)受損的癥狀，出現(xiàn)雙下肢或四肢肌肉弛緩性癱瘓，近端重于遠(yuǎn)端，不伴有顱神經(jīng)受損癥狀。②顱神經(jīng)型：單純出現(xiàn)顱神經(jīng)受損癥狀，多表現(xiàn)面神經(jīng)、舌咽、迷走、動眼、滑車神經(jīng)麻痹。③混合型：同時侵犯顱神經(jīng)和脊神經(jīng)，兩者可同時出現(xiàn)癥狀，亦可先后出現(xiàn)癥狀。 根據(jù)起病形式及病理分為①急性暴發(fā)型：起病急劇，先出現(xiàn)兩下肢麻木、癱瘓，癱瘓迅速向上發(fā)展，在一、二兩天，甚至幾小時發(fā)展至四肢軀干。肋間肌、隔肌等，出現(xiàn)呼吸衰竭，或死亡。②急性、亞急性進(jìn)行型：起病急或亞急性，多數(shù)在一、二兩天發(fā)展為四肢癱瘓，可伴有或不伴有顱神經(jīng)損害，此型多見，頂后良好。③慢性或靜止型：起病緩慢，發(fā)病后2～3個月甚至一年后病情仍緩慢加重，病程長，或數(shù)年后才逐漸恢復(fù)。④緩解加重型：起病后在急性期即有起伏，時輕時重。⑤再發(fā)型： AIDP經(jīng)治療痊愈后，隔一段時間后又復(fù)發(fā)。再發(fā)時病情常比第一次重。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定約80％病人神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，以運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢更為明顯；常有神經(jīng)遠(yuǎn)端的感覺及運動潛伏期延長，F(xiàn)波的傳導(dǎo)速度減慢，臨床癥狀消失后，神經(jīng)傳導(dǎo)速度仍可減慢，可持續(xù)幾個月或幾年。 |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | AIDP無合并感染時，白細(xì)胞計數(shù)及分類多正常，亦有中等度多核細(xì)胞增多，或核左移。在急性期T淋巴細(xì)胞數(shù)趨向降低，而B淋巴細(xì)胞增加。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 腦脊液蛋白細(xì)胞分離：病初期蛋白細(xì)胞均無改變，數(shù)天及一周以后蛋白含量增高，高峰約在病后4～6周，增高程度不一，通常為1～5g／L，腦脊液中可發(fā)現(xiàn)寡克隆球蛋白區(qū)帶，約有20％病例腦脊液蛋白值始終正常。腦脊液中細(xì)胞數(shù)多為正常，少數(shù)病例細(xì)胞數(shù)增高。一般低于10×106個／L，偶爾可＞50×106／L，以單核細(xì)胞為主。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 血清抗體：多數(shù)病例血清中測出抗神經(jīng)抗體。IgG、IgA、IgM 均可增加。 |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1. 多發(fā)性神經(jīng)炎①起病緩慢；②肢體遠(yuǎn)端受累重，感覺、運動、植物神經(jīng)同時受累；③無呼吸肌麻痹：④腦脊液正常；⑤多能找到致病原因，如營養(yǎng)缺乏、代謝障礙、重金屬化 學(xué)藥品接觸史，或中毒史等。 2、脊髓灰質(zhì)炎①多見于2歲以下幼兒；②發(fā)燒熱退后出現(xiàn)弛緩性癱瘓；③癱瘓呈“暴發(fā)性”，迅速達(dá)高峰，癱瘓多不對稱，可為一側(cè)或為單肢，肌肉萎縮出現(xiàn)較早而明顯，受累肢 體腱反射消失；④感覺障礙不明顯；⑤癱瘓肢體常留有后遺癥；⑥急性期腦脊液細(xì)胞高，蛋白正常；呈細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象。 3、周期麻痹①起病急；②有反復(fù)發(fā)作史和家族史；③癱瘓肢體近端重于遠(yuǎn)端；④無顱神經(jīng)損害，無感覺障礙；⑤血清鉀低，心電圖可出現(xiàn)u波；⑥腦脊液正常；⑦靜脈補鉀后癥狀很快恢復(fù)。 4、全身型重癥肌無力①四肢無力，晨輕夕重，活動后加重，休息后癥狀減輕，②無感覺障礙；③眼外肌常受累，出現(xiàn)上臉下垂、復(fù)視；④腦脊液正常；⑤新斯的明試驗陽性。 5、急性脊髓炎①先驅(qū)癥狀發(fā)燒、皮疹等病毒感染癥狀；②起病急，數(shù)小時或數(shù)天達(dá)疾病高峰；③運動障礙，早期脊髓休克期表現(xiàn)為對稱性弛緩性癱瘓，休克期過后則呈痙攣性癱； ④感覺障礙呈傳導(dǎo)束性，有明確的感覺平面；⑤早期出現(xiàn)括約肌癥狀；⑥腦脊液可正常或有輕度的細(xì)胞、蛋白增高。 6、多發(fā)性肌炎①常有發(fā)燒、皮疹、全身不適等癥狀；②全身肌肉廣泛受損，表現(xiàn)酸痛無力，以肢體近端肌肉為主；③無明顯癱瘓，無感覺障礙；④外周血細(xì)胞增高，血沉快，血清肌酸磷酸激酶、醛縮酶和谷丙轉(zhuǎn)氨酶明顯增高；⑤腦脊液、肌電圖均正常。 7、血卟啉病①急性發(fā)作性弛緩性癱瘓；②急性腹痛伴有惡心、嘔吐；③有光感性皮膚損害；④尿呈琥珀色，暴露在日光下呈深黃色。 8、肉毒中毒①有食特殊食物史，如食家制豆腐乳、豆瓣醬后起��；②有眼肌麻痹、吞咽困難及呼吸麻痹；③肢體癱瘓輕，感覺無異常；④腦脊液正常。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：呼吸和吞咽困難癥狀消失，肢體功能恢復(fù)較好；能生活自理，但可遺有輕度神經(jīng)損害癥狀。 2.好轉(zhuǎn)：皮膚及呼吸、吞咽肌肌力改善，遺有不同程度的神經(jīng)損害癥狀。 附：Hughes評定標(biāo)準(zhǔn)： 0 級：正常； 1 級：癥狀與體征很輕； 2 級：不需要幫助自行5米以上； 3 級：需要幫助可步5米以上； 4 級. 臥床不能行走； 5 級：需呼吸機(jī)輔助呼吸； 6 級：死亡。 改善1個功能級以上并持續(xù)1周為有效。 |
| 預(yù)后 | 1．與受損部位有關(guān)。四肢無力者無呼吸肌受損則預(yù)后好，呼吸肌麻痹后組（Ⅸ Ⅹ Ⅻ)顱神經(jīng)受損者預(yù)后不好。 2、與病情輕重有關(guān)。早期出現(xiàn)嚴(yán)重四肢癱，廣泛腱反射消失者預(yù)后多不好，常留有持久的神經(jīng)功能損害。 3、與病程長短有關(guān)。發(fā)病后1～3周高峰，第3～4周開始恢復(fù)者一般預(yù)后好；高峰期持續(xù)時間長，幾個月后才開始恢復(fù)者則預(yù)后差，多留有后遺癥。 4、與治療及時否有關(guān)。 AIDP發(fā)病急，有些病人呈暴發(fā)性發(fā)病，處理不及時如呼吸肌麻痹應(yīng)及時應(yīng)用呼吸機(jī)輔助呼吸；呼吸道分泌物多排痰不暢應(yīng)及時做氣管切開，否則影響預(yù)后。 5、與并發(fā)癥有關(guān)。無并發(fā)癥預(yù)后較好，有較嚴(yán)重并發(fā)癥，如肺部感染、感染性休克、心律失常、心肌炎等，預(yù)后不好。 6、電生理檢測。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，肌電圖長期呈失神經(jīng)性支配者預(yù)后差，復(fù)合肌動作電位，在疾病的第3～5周時檢查其波幅降至正常的低限10％時，提示預(yù)后不好。 7、年齡與預(yù)后有關(guān)。15歲以下發(fā)病者較15歲以上發(fā)病者預(yù)后佳。 8、復(fù)發(fā)型預(yù)后不好。約有2％AIDP病人愈后在數(shù)月或數(shù)年后再發(fā)病，其預(yù)后不好，多留有后遺癥。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 病因尚不清，故目前無特效療法。AIDP急性期應(yīng)臥床休息，癱瘓肢體應(yīng)盡早進(jìn)行按摩及被動運動，注意保持功能位，雙手雙足下垂，應(yīng)使用夾板或支架，以防止肢體攣縮。對癱瘓重者要定時翻身，經(jīng)常拍背，排痰有困難要吸痰，注意口腔護(hù)理，保持呼吸道暢通。吞咽困難者應(yīng)盡早插鼻飼管，加強營養(yǎng)。1．激素 對AIDP采用激素治療，目前意見尚不一致，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為急性期應(yīng)用激素治療無效，不能縮短病程和改善預(yù)后，甚至推遲疾病的康復(fù)和增加復(fù)發(fā)率。有人發(fā)現(xiàn)病人血清 中皮質(zhì)醇的濃度隨AIDP病情的加重而增高，重型和極重型AIDP呈顯著增高狀態(tài)，這可解釋用激素治療后AIDP為何無效，或反而加重的原因；另有部分學(xué)者主張用激素，無禁忌癥者應(yīng)早期足量使用激素，氫化可的松成人300～500mg/日，或地塞米松10～30mg/日，加葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，7～14天為1療程，病情好轉(zhuǎn)后改口服強的松60～100mg，每日晨頓服，待病情平穩(wěn)后，根據(jù)具體病人，每1～2周減5mg。對急重癥狀病人可用甲基強的松龍500～2000mg，加葡萄糖液靜滴沖擊療法（MPPT)，每日一次，用藥3～5天，然后改口服強的松。甲基強的松龍沖擊治療療程短，療效迅速，對重癥AIDP患者能迅速阻止病情發(fā)展，對呼吸肌和吞咽迷走神經(jīng)麻痹奏效迅速，認(rèn)為甲基強的松龍沖擊療法對重癥AIDP很有應(yīng)用價值。MPPT的副作用常見有平均動脈壓增高1．7～3．6kPa；靜滴速度過快可出現(xiàn)心律失常；可有精神癥狀，如言語增多、欣快等；上消化道出血；面部潮紅、踝部水腫及口中有金屬味等。 2．免疫增強劑 （1)靜脈輸入大劑量免疫球蛋白（IVIG)：用人免疫球蛋白制劑每日0．4g／kg，開始40ml／小時，以后逐漸增加至100ml／小時緩慢靜脈滴注，連用5天為一療程。作用機(jī)理：①激活補體系統(tǒng)的活性；②加強吞噬細(xì)胞功能和Fc介導(dǎo)的粘附作用，增強吞噬過程中的細(xì)胞生化作用；③提高血清中和抗體的水平；④增加血清和下呼吸道Ig水平，對抗細(xì)菌的粘附，有助于排除細(xì)菌；⑤對病毒和細(xì)菌感染引起免疫缺陷狀態(tài)有調(diào)節(jié)作用，能使人Th／Ts很快恢復(fù)正常。副 反應(yīng)：熱原反應(yīng)所致的寒戰(zhàn)和高熱；頭痛，肌痛、惡心、嘔吐；心動過速、低血壓、過敏等。 （2)轉(zhuǎn)移因子（Transfer Factor，TF)：一般采用皮下注射，注入上臂內(nèi)側(cè)或大腿內(nèi)側(cè)腹股溝下端，一次1支，每周1～2次，1個月后改為每2周1次。 3、抗感染 重癥AIDP合并呼吸道感染者，或應(yīng)用大劑量激素時應(yīng)預(yù)防感染，須及時應(yīng)用足量有效的抗生素。 4、神經(jīng)營養(yǎng)劑的應(yīng)用 根據(jù)病情可選用維生素B1、B12、胞二磷膽鹼、三磷酸腺苷、輔酶A、細(xì)胞色素C等促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)藥。 （二)非藥物療法 1． 血漿置換血漿置換（PE)治療AIDP病人是近年來新開展的療法，臨床報道有效，能縮短病人從恢復(fù)至獨立行走的時間；能縮短病人用輔助呼吸的時間，明顯降低AIDP患者的病死率。通過血漿置換療法可清除血漿中的髓鞘毒性抗體，抗原——免疫球蛋白的免疫復(fù)合物，炎性化學(xué)介質(zhì)補體，纖維蛋白原和抗體，從而減少和避免神經(jīng)髓鞘的中毒性損害，促進(jìn)脫落髓鞘的修復(fù)和再生，改善和緩解臨床癥狀。每次交換血漿量為40～50ml／kg，代以5％的蛋白生理鹽水，5～8次為1療程，副作用有心律失常，構(gòu)椽酸鹽引起低鈣、血容量減少、心肌梗死、血栓、感染、出血、過敏反應(yīng)、穿刺局部血腫等。此療法因價格昂貴難以廣泛應(yīng)用。 2． 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因，當(dāng)病人出現(xiàn)呼吸淺、頻率快、心率快、煩躁不安，四肢末梢輕度發(fā)紺等均表示有缺氧和二氧化碳潴留，要盡早使用人工呼吸機(jī)輔助呼吸。 3． 氣管切開 病人咳嗽無力，呼吸道分泌物排出有困難時，應(yīng)及時做氣管切開，保持呼吸道暢通。 4．加強護(hù)理 對AIDP病人應(yīng)加強護(hù)理，特別注意口腔護(hù)理，及時清除口腔內(nèi)分泌物；對呼吸監(jiān)護(hù)于床邊每2小時測定呼吸量，當(dāng)潮氣量＜1 000ml時，或讓病人連續(xù)讀數(shù)字不超過4時，需及時插管和輔助呼吸；注意褥瘡和二便護(hù)理，尿潴留時可壓下腹部定時排5、醫(yī)療體育 在疾病的恢復(fù)期可開展醫(yī)療體育練習(xí)肢體功能。 （1) 被動與主動相結(jié)合：癱瘓肢體運動不能、肢體肌肉營養(yǎng)障礙，肌肉萎縮，肢體孿縮，畸形，關(guān)節(jié)強直，運動障礙更加明顯，因此，在病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早開展被動運動，從大關(guān)節(jié)→小關(guān)節(jié)，從近端→遠(yuǎn)端，被動運動后進(jìn)主動運動練習(xí)，病人主觀意念抬起肢體或移動肢體等動作，可加速自主運動的恢復(fù)。 （2) 床上與床下相結(jié)合：病人肢體全癱后只能臥床休息，這樣久而久之則癱瘓肢體肌肉松弛、萎縮。在疾病的早期盡早開始功能練習(xí)，臥床練習(xí)如抬頭、翻身，抬肢體；待上肢功能恢復(fù)后，用雙上肢支撐床慢慢坐起；漸漸可移到床邊，雙腿下垂、抬腿、抬腳等；待下肢肌力達(dá)到3級后，可下地坐在椅子或站立練雙下肢，雙下肢有持重能力，一條腿可支撐全身時，可慢慢練習(xí)行走，上臺階等，運動量逐漸加大，運動時間逐漸加長等。 |
| 中醫(yī)治療 | 1、熱盛傷津： 治法：清熱潤燥，養(yǎng)陰生津。 方藥：清燥救肺湯加減。方中桑葉、生石膏清宣肺燥；杏仁、枇杷葉肅肺降氣；阿膠、麥冬、胡麻仁、人參、甘草養(yǎng)陰生津；熱盛加知母、銀花、連翅等清熱祛邪；痰不易咯出者加瓜蔞。 2、濕熱浸yin： 治法：清熱利濕。 方藥：四妙散加味。方中黃柏、蒼術(shù)清熱燥濕；牛膝、防己引濕熱從小便出；苡仁、木瓜利濕通絡(luò)；濕盛加厚樸、茯苓、澤瀉理氣化濕；肢體活動不利加赤芍、丹參、牛膝；口眼歪斜加白附子、白僵蠶、全蝎等。 3、脾胃虛弱： 治法：健脾養(yǎng)胃益氣。 方藥：參苓白術(shù)散加減。方中黨參、白術(shù)、山藥、白扁豆、蓮子肉均為健脾益氣，茯苓、苡仁健脾滲濕；砂仁、陳皮和胃理氣。若肢寒加制附子、干姜以溫脾陽；久病體弱，氣血兩虛者宜重用黨參、山藥、白術(shù)、黃芪、當(dāng)歸等。 4、肝腎陰虛： 治法：補益肝腎，滋陰清熱。 方藥：虎潛丸加減，虎骨、牛膝壯筋骨；鎖陽能溫腎益精：當(dāng)歸、白芍養(yǎng)血柔肝；黃柏知母、熟地、龜板滋陰清熱。陰虛熱盛去鎖陽、干姜；氣虛、心悸怔忡者加黃芪、黨參；若病損及陽明顯者去知母、黃柏，加鹿角膠、補骨脂、仙靈脾、巴戟天、制附子、肉桂等。 |
| 中藥 | 1、人參歸脾丸：每次1丸，一日2次，適用于脾胃虛弱者。 2、健步虎潛丸：每次1丸，一日2次，適用于肝腎虧虛者。 3、金匱腎氣丸：每次1丸，一日2次，適用于腎陽虛者。 4、知柏地黃丸：每次1丸，一日2次，適用于腎陰虛內(nèi)熱者。 5、六味地黃丸：每次1丸，一日2次，適用腎陰虛者。 |
| 針灸 | （1)體針：上肢癱瘓取肩髃、曲池、手三里、外關(guān)、合谷等；下肢癱瘓取環(huán)跳、風(fēng)市、足三里、懸鐘等。肺熱傷津則加尺澤、肺俞，用瀉法；濕熱浸yin加陽陵泉；肝腎虛虧加懸鐘、陽 陵泉、腎俞；脾胃虛弱加脾俞、胃俞。 （2)電針：用脈沖電針儀，穴位可選用上穴，每次30分鐘，每日1次， 10次為1療程。 （3)水針：藥物選用維生素B1、B12、加蘭他敏、當(dāng)歸注射液等，每次選2～3穴，每穴注射0．5ml，隔日1次， 10次為1療程。 （4)耳針：選擇脾、胃、肺、腎、內(nèi)分泌等穴位，每次帶針1周，兩側(cè)穴可交替使用。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 在急性期病情較重應(yīng)臥床休息，伴有呼吸肌麻痹時應(yīng)采用以西醫(yī)搶救為主，用呼吸機(jī)輔助呼吸，可改善組織缺氧，緩解二氧化碳潴留；呼吸道分泌物多，排痰不暢及時做氣管切開，清除呼吸道分泌物，暢通呼吸道；控制感染加用有效足量的抗生素；有條件者可配合血漿交換及應(yīng)用激素等控制病情進(jìn)展；根據(jù)病人的中醫(yī)辨證可加中藥輔助治療。如AIDP病情輕，亦可單獨采用中醫(yī)藥治療，調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能；恢復(fù)期病人急救處置相繼停用，要繼續(xù)服用中藥，配合針灸、按摩、氣功等綜合治療，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)及預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 1、加強體育鍛煉。體育鍛煉能增強體質(zhì)，“正氣存內(nèi)，邪不可干”。體質(zhì)好不易感染疾病。 2、預(yù)防感冒。防止上呼吸道感染、胃腸道感染等。如有發(fā)燒并四肢無力者要及時去醫(yī)院診治。 3、醫(yī)務(wù)人員要提高對AIDP的認(rèn)識，做到及時診斷治療。特別是對有呼吸肌麻痹和球麻痹的病人，搶救時做到三早，有吞咽困難時早下胃管；咳嗽無力時早作氣管切開；呼吸困難時早行人工呼吸。 |
| 歷史考證 |
