疾病名稱(英文) | esophageal muscular movement disorder |
拚音 | SHIGUANJIXINGYUNDONGZHANGAI |
別名 | |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 食管肌性運動障礙指食管有關(guān)肌組織發(fā)生病變,不能進行正常的吞咽動作。引起的基本疾病有萎縮性肌強直、重癥肌無力、硬皮病、皮肌炎、眼咽肌病和甲狀腺功能障礙等。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機理 | 重癥肌無力:本病是一種神經(jīng)肌肉之間興奮傳遞發(fā)生障礙所致的慢性疾病;颊叩囊阴D憠A減少,不能使終板產(chǎn)生足夠的電位供肌肉收縮,以致神經(jīng)肌肉之間傳遞功能發(fā)生障礙而產(chǎn)生肌肉無力。由于約80%患者有不同程度的胸腺腫大或其他異常,故有人認為本病可能是一種自身免疫性疾病。 |
中醫(yī)病機 | |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標準 | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標準 | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 重癥肌無力:注射新斯的明后癥狀緩解者可協(xié)助診斷。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 1、萎縮性肌強直:亦稱Steinert病,系一家族性疾病,臨床癥狀為肌肉受刺激或用力后的肌肉強直性收縮和肌肉無力,主要累及手足肌肉,也可影響面、眼和口咽肌。胃腸道中以食管最常受累,半數(shù)患者食管平滑肌功能障礙,也有因肌營養(yǎng)不良而發(fā)生咽下困難者。 2、重癥肌無力:病變主要侵犯橫紋肌,表現(xiàn)為眼瞼下垂,咽、腭及食管上段的肌無力引起咽下困難,尤其在反覆吞咽后更為明顯。 3、硬皮。嚎赡苁且环N由感染誘發(fā)的自身免疫性疾病。除皮膚病變外,50%—80%患者有食管受累,食管下1/2—2/3平滑肌變性、萎縮及輕度纖維化。有2%—3%發(fā)生返流性食管炎、食管潰瘍和狹窄;颊哂醒氏吕щy(50%—60%)、胸骨后脹滿感、上腹燒的感和惡心等癥狀。 4、皮肌炎:可能是一種自身免疫性疾病。病變主要侵犯橫紋肌和皮膚,食管肌亦常被累及?捎返流性食管炎、食管糜爛和潰瘍。主要癥狀有肌無力、疼痛、面瞼部皮膚紅斑和色素沉著等。食管受累時,發(fā)生咽下困難(60%),其程度與食管肌受累相一致。 5、眼咽肌。 是一罕見的肌性運動障礙疾病,屬眼肌病的一種類型,常發(fā)生于成人,且常有家族性,以眼瞼下垂、進行性雙側(cè)眼肌麻痹及咽下困難為特征。 6、甲狀腺功能障礙:極少數(shù)甲狀腺功能亢進癥患者因食管肌性運動障礙,可有較明顯的咽下困難。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | 1、萎縮性肌強直:食管X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)鋇劑淤積于咽部及梨狀窩,可持續(xù)數(shù)分鐘;食管下部蠕動減弱,排空延緩,嚴重者食管下部擴大。 2、重癥肌無力:X線鋇餐檢查可見咽食管功能障礙,咽部的竇道有鋇劑堆積,鋇劑進入食管上部緩慢。 3、硬皮。菏彻躕線鋇餐檢查在重度病例可發(fā)現(xiàn)受累食管擴大、頸段食管蠕動正常,但中、下段食管蠕動逐漸減弱,以至消失,食管排空延緩。 4、皮肌炎:食管X線鋇餐檢查常發(fā)現(xiàn)鋇劑淤積于谷部和梨狀窩,下段食管蠕動減弱或消失。 5、眼咽肌病: 食管X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)咽部鋇劑排空延緩,下段食管非共濟性收縮或根本無收縮。 |
實驗室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | 1、萎縮性肌強直:食管測壓檢查發(fā)現(xiàn)大部分患者整個食管蠕動波的振幅降低,吞咽時蠕動收縮率比正常為低,食管下端括約。↙ES)的靜止壓力正常,松弛也正常。 2、重癥肌無力:食管測壓可見咽食管括約肌的靜止壓力下降,食管上部的收縮波減弱,收縮振幅在重復(fù)吞咽時迅速降低。 3、硬皮病:80%患者食管測壓檢查不正常,中、下段食管及食管下端括約肌壓力降低甚至消失,但上段食管正常。 4、皮肌炎:食管測壓檢查時,咽肌及食管上端括約肌收縮減弱,下段食管蠕動減弱,食管下端括約肌壓力降低。 5、眼咽肌。 食管測壓檢查可見咽食管括約肌的靜止壓力降低,食管上1/3或全段蠕動減弱,但食管下端括約肌功能正常。 6、甲狀腺功能障礙:粘液性水腫患者進行食管測壓時,遠端3/4食管的壓力波減少,蠕動時間延長,食團通過食管的速度減慢。 |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標準 | |
預(yù)后 | |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 1、萎縮性肌強直:本病尚無有效的治療方法,可用奎寧以降低神經(jīng)肌肉的興奮性,抑制乙酰膽堿的釋放,減輕肌強直,劑量為0.3g,每日3次。也可試用普魯卡因胺和腎上腺皮質(zhì)類固醇治療。 2、重癥肌無力:本病尚無顯效的治療方法,主要用抗膽堿酯酶藥物,輕者口服溴新斯的明15mg,每日3次,作用溫和而持久;重癥者肌內(nèi)注射,每次0.5—1.0mg。此外.還可用安貝氯銨(ambenonium,mytelase)5—7.5mg每日3次,或溴吡斯的明(pyridostigmine)60mg.每日3次,作用時間比溴新斯的明持久。也可考慮胸腺切除,效果尚好。 3、硬皮病:治療可試用小劑量潑尼松(強的松)口服;也有試用苯丁酸氮芥以阻止食管功能進行性減退,有的可恢復(fù)食管的蠕動。 4、皮肌炎:治療可用潑尼松口服.每日60—80mg,癥狀控制后漸減量,療效不顯者可配合應(yīng)用其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或巰嘌呤。 5、眼咽肌。 溴新斯的明治療對本病無效。 6、甲狀腺功能障礙:治療應(yīng)針對病因。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |