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急進(jìn)性腎小球腎炎

  
疾病名稱(英文) acute progressive glomerulonephritis
拚音 JIJINXINGSHENXIAOQIUSHENYAN
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 泌尿系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 急進(jìn)性腎小球腎炎是一組起病急驟,發(fā)展迅速,由蛋白尿、血尿等迅速發(fā)展為少尿或無尿、腎功能進(jìn)行性減退,多于發(fā)病后幾周、幾個月內(nèi)(多在半年內(nèi))出現(xiàn)腎功能衰竭為臨床特征的腎小球疾病。又稱亞急性腎炎、惡性腎炎、急劇性腎炎、急性少尿(或無尿)性腎炎、毛細(xì)血管外性(增殖型)腎炎或彌漫性新月體腎炎。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 本病由多病因引起,凡病因不明者稱原發(fā)性(特發(fā)性)急進(jìn)性腎小球腎炎。除彌漫性新月體腎炎外,可為伴彌漫性新月體形成的原發(fā)性腎小球腎炎、膜增殖性腎炎(尤其是Ⅱ型)、膜性腎炎、IgA腎病、局灶節(jié)段腎小球硬化,以及感染后腎小球腎炎,如急性鏈球菌感染、感染性心內(nèi)膜炎敗血癥和乙型肝炎后腎炎等;本病亦可繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病或為系統(tǒng)性疾病的一部分,諸如肺出血-腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜、播散性血管炎如韋格勒肉芽腫和過敏性血管炎、冷球蛋白血癥、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、肺癌和淋巴瘤等。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 急進(jìn)性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn):
1985年第二屆全國腎臟病學(xué)術(shù)會議(于南京)討論修正
1.起病急驟,病情重,發(fā)展迅速。
2.蛋白尿、血尿、管型尿、水腫等表現(xiàn)均較明顯,可有高血壓、迅速發(fā)展的貧血及低蛋白血癥。
3.腎功能進(jìn)行性減退,出現(xiàn)少尿或無尿。如無有效治療,多在半年內(nèi)死于尿毒癥。

[附]急進(jìn)性腎炎分型(摘自中華腎臟病雜志1985;(1):17)
Ⅰ型:①年齡:青、中;②性別:男性較多;③誘因:感冒、上感、羥化物污染;④蛋白尿程度:輕;⑤腎衰:發(fā)展快而嚴(yán)重;⑥血液免疫學(xué)檢查:抗腎抗體陽性;⑦腎臟免疫熒光檢查:IgG呈線條狀沉著;⑧預(yù)后:最壞。
Ⅱ型:①年齡:中、老;②性別:無差別;③誘因:細(xì)菌感染;④蛋白尿程度:重(腎病綜合征);⑤腎衰:較少;⑥血液免疫學(xué)檢查:循環(huán)免疫復(fù)合物陽性;⑦腎臟免疫熒光檢查:IgG、G3呈顆粒狀沉積;⑧預(yù)后:較好。
Ⅲ型:①年齡:中、老;②性別:男性較多;③誘因:不明;④蛋白尿程度:輕;⑤腎衰:較少;⑦腎臟免疫熒光檢查:無免疫球蛋白沉積;⑧預(yù)后:較好。
西醫(yī)診斷依據(jù) 根據(jù)上述典型的臨床表現(xiàn),診斷不困難。需與腎前性或腎后性急性腎功能衰竭、急性間質(zhì)性腎炎急性腎小管壞死、雙側(cè)腎皮質(zhì)壞死和壞死性腎乳頭炎等疾病相鑒別。確診后尚應(yīng)努力查明基本病因。腎穿刺活檢不但有助于確診,而且對病因診斷也頗有幫助。
發(fā)病 本病約20%—50%為抗腎抗體型腎炎,30%—50%為免疫復(fù)合物型腎炎。另有少數(shù)患者腎小球無免疫沉積物,其發(fā)病可能與非免疫因素或細(xì)胞免疫因素有關(guān)。單核巨噬細(xì)胞在本病新月體形成中起重要作用。本病病理表現(xiàn)為彌漫性新月體腎炎,一般認(rèn)為形成新月體的腎小球應(yīng)超過腎小球總數(shù)之50%。
病史
癥狀
體征 本病多見于成年人,起病急驟,主要表現(xiàn)為少尿或無尿、血尿(常為肉眼血尿且反覆發(fā)作)、大量蛋白尿、紅細(xì)胞管型尿、伴或不伴有水腫和高血壓,病情迅速發(fā)展,多于數(shù)周、數(shù)月內(nèi)發(fā)展為尿毒癥。極少數(shù)病例可痊愈或遺留不同程度的腎功能損害。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn) 好轉(zhuǎn):癥狀改善,血壓下降,尿量增加,蛋白尿、血尿減輕,腎功能部分恢復(fù)。
預(yù)后 本病預(yù)后甚差,80%—90%患者于1年內(nèi)死亡。下列情況預(yù)后尤差:①抗腎抗體型腎炎。②新月體形成廣泛者。③嚴(yán)重小管間質(zhì)病變或腎小球萎縮。④由急性鏈球菌感染所致的成年患者。病理上主要為內(nèi)皮細(xì)胞增生者,預(yù)后較好。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 目前尚缺乏肯定有效的治療方法。藥物治療應(yīng)盡早進(jìn)行,并加強(qiáng)對癥及支持治療。常用的有:①腎上腺皮質(zhì)激素:多主張早期大劑量沖擊治療,如甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)靜脈滴注,10—30mg/kg體重(最大劑量1g),每日或隔日1次,連續(xù)3—5d;氫可的松100—200mg靜脈注射,隔1—2h重復(fù)1次,每日總量500—1000mg,連續(xù)3d,以后改為口服潑尼松(強(qiáng)的松)40mg維持?jǐn)?shù)周后減量?杉佑環(huán)磷酰胺每日100—200mg靜脈注射1—2d。約70%—80%病例治療后腎功能有好轉(zhuǎn)或暫時好轉(zhuǎn)。有人提出四聯(lián)療法,即潑尼松(每日40mg/m2體表面積,1—3月),環(huán)磷酰胺(每日2—3mg/kg體重),肝素(每次100U/kg體重,每日3次,共1月;維持試管法凝血時間為正常2倍),雙嘧達(dá)莫(潘生丁,每日10mg/kg體重),療效不肯定。②抗凝療法:常用有肝素、尿激酶、華法令和雙嘧達(dá)莫等。肝素治療要早,持續(xù)時間長,劑量適中,并嚴(yán)密觀察出血傾向。每日75—100mg靜脈滴注較為安全,維持凝血時間在30 min左右。尿激酶用法為每次1萬—4萬U。每日2次,靜脈滴注,維持優(yōu)球蛋白溶解時間在90—120min。如無出血傾向,可延長肝素使用時間。③血漿置換療法:宜早期應(yīng)用并配合腎上腺皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑治療,對部分病例有效。④透析療法:出現(xiàn)腎功能衰竭時應(yīng)及時應(yīng)用,以延長患者生存時間。
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