| 疾病名稱（英文) | primary glomerulopathy |
| 拚音 | YUANFAXINGSHENXIAOQIUSHENBING |
| 別名 | 原發(fā)性腎病綜合征 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性腎小球腎病在兒童又稱原發(fā)性腎病綜合征，為多種原因引起腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高，大量白蛋白由尿中丟失而引起的臨床癥候群。臨床特點(diǎn)是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥及輕重不等的水腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多發(fā)生于學(xué)齡前兒童，亦可見(jiàn)于青壯年。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 根據(jù)國(guó)際兒童腎病研究組1978年的觀察，兒童INS76．4％為微小病變，局灶性節(jié)段性腎小球硬化占6．9％，膜增生性腎炎占7．5％，單純性系膜增生性腎炎占2．3％，增生性腎小球腎炎占2．3％，局灶性全小球硬化占1．7％膜性腎炎占1．5％，其他為1．4％。微小病變型在成人較少見(jiàn)，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病率漸降低，3月—6歲為87％，6—16歲為53％，16歲—35歲為25％，＞35歲為15％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 本病病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。近年來(lái)研究結(jié)果提示患者免疫功能尤其是細(xì)胞免疫功能異常可能與發(fā)病有關(guān)。腎上腺糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑對(duì)本病有明顯療效，說(shuō)明本病可能存在有免疫失調(diào)。超微結(jié)構(gòu)示蹤研究和腎臟生理研究提示，腎小球毛細(xì)血管壁固定的陰電荷在腎小球通透性選擇性中起重要作用。微小病變蛋白尿的發(fā)生與腎小球上皮細(xì)胞帶陰離子的唾液蛋白明顯減少有關(guān)。此外，腎病綜合征時(shí)大分子物質(zhì)在腎小球系膜的轉(zhuǎn)運(yùn)也有改變，大分子物質(zhì)在系膜沉積增加，這些沉積物可能作為炎癥介質(zhì)促進(jìn)腎小球損傷的進(jìn)展。 由于腎小球基底膜通透性增加，使分子量較小的白蛋白大量漏出，致使血漿白蛋白迅速降低；腎小管對(duì)濾出蛋白再吸收增加，腎小管分解白蛋白更加重低白蛋白血癥，膠體滲透壓明顯下降，水、鈉由血管內(nèi)滲入組織間隙而形成水腫。同時(shí)由于血漿容量減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，利鈉因子減少，更使水腫加重。至于高脂血癥產(chǎn)生的原因尚未完全明瞭，血內(nèi)脂類物質(zhì)及脂蛋白升高與血漿白蛋白降低往往呈負(fù)相關(guān)。腎病綜合征時(shí)肝臟合成脂蛋白增多而分解代謝降低，另外，清除障礙也是一個(gè)重要因素。 微小病變型腎病一般無(wú)高血壓及腎功能損害，但在高度水腫患者可因血漿白蛋白明顯下降，血容量減少，腎血流量下降，引起腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性增加。這時(shí)可因鈉潴留而出現(xiàn)一過(guò)性容量依賴性高血壓和因少尿而發(fā)生腎前性氮質(zhì)血癥。在利尿消腫后，高血壓、氮質(zhì)血癥隨之消失。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 患者有典型的上述癥狀者，診斷不難，對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效者，應(yīng)爭(zhēng)取腎穿刺活組織檢查以確診。此外，尚須除外腎小球腎炎腎病型和全身性疾病并發(fā)的腎損害，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、多發(fā)性骨髓瘤、糖尿病和腎淀粉樣變等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床有以下表現(xiàn)：①大量蛋白尿：成人24h尿蛋白排出量在3．5g以上，小兒＞0．1g/kg體重，主要為白蛋白，呈高度選擇性蛋白尿。②低蛋白血癥：主要因血清白蛋白下降，其程度與尿蛋白量有關(guān)，通常＜30g/L，血清α1和γ球蛋白正常或下降，α2和β球蛋白增高，分子量較小的轉(zhuǎn)鐵蛋白亦下降。③高脂血癥：膽固醇一般明顯升高，大多高于6．4mmol／L（250mg／dl)，偶有高于25．9mmol／L（1000mg／dl)者。甘油三酯和磷脂低密度及極低密度β脂蛋白均增高，后者易誘發(fā)心血管并發(fā)癥。④水腫：輕重不等，與病程長(zhǎng)短及低白蛋白血癥程度有關(guān)，輕者表現(xiàn)為面部、下肢浮腫，呈凹陷性；重者全身水腫，可伴有胸水和腹水。⑤尿沉渣：偶有鏡下血尿，但紅細(xì)胞數(shù)常＜10個(gè)／高倍視野，可見(jiàn)透明管型。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | 本病常并發(fā)：①感染：由于低蛋白血癥和血清IgG降低等原因，易并發(fā)皮膚、呼吸道、尿路感染及腹膜炎。在兒童以肺炎雙球菌腹膜炎多見(jiàn)且較嚴(yán)重，遇有突發(fā)原因不明高熱時(shí)，應(yīng)注意腹膜炎的可能。②電解質(zhì)紊亂：可見(jiàn)低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥，以低鈉血癥最常見(jiàn)，臨床表現(xiàn)軟弱無(wú)力，食欲減退，浮腫加重，甚至驚厥、休克，常與長(zhǎng)期忌鹽飲食，濫用瀉藥、利尿劑有關(guān)。③腎靜脈血栓形成：腎病綜合征患者常呈高凝狀態(tài)，血容量減少，血管內(nèi)淤滯及高血脂，易有靜脈血栓形成，多發(fā)生于腎靜脈，偶也可發(fā)生于動(dòng)脈系統(tǒng)。 |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)久病虛弱的患者應(yīng)首先改善一般情況，應(yīng)用對(duì)癥支持療法，預(yù)防和治療感染。待一般情況好轉(zhuǎn)后，用糖皮質(zhì)類固醇激素及其他免瘓抑制劑治療，對(duì)前者不敏感的患者應(yīng)采用中西醫(yī)結(jié)合治療。 （1) 一般治療：一般不必嚴(yán)格限制其活動(dòng)，水腫明顯或血壓增高的病人應(yīng)臥床休息。供給足夠熱量，食物中蛋白質(zhì)含量同正常人，有氮質(zhì)血癥者需稍加限制。在浮腫或大劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素治療時(shí)應(yīng)限鈉鹽（成人每日2—3g，兒童1—1．5g)，待浮腫消退、血壓正常時(shí)則鈉鹽攝入可適當(dāng)放寬，因長(zhǎng)期忌鈉鹽可發(fā)生低鈉綜合征，特別是在有感染時(shí)。 （2) 尿：一般于限鈉、腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后8—10d常不必用利尿劑，可出現(xiàn)利尿。但在水腫較重時(shí)可用右旋糖酐40（每次5—10ml／kg體重)靜注或氫氯噻嗪（雙氫克尿噻)、螺內(nèi)酯（安體舒通)口服，亦可兩種藥合用。對(duì)水腫嚴(yán)重、血清白蛋白甚低而各種利尿藥效果不佳者，可靜脈輸入白蛋白（小兒0．5—1g/kg體重)或血漿，通過(guò)血漿膠體滲透壓提高血容量，增加腎小球?yàn)V過(guò)率來(lái)加強(qiáng)利尿。但輸入的白蛋白一部分于短期內(nèi)又從尿中丟失，故不作常規(guī)治療手段。強(qiáng)利尿劑如呋噻米（速尿)須在補(bǔ)充血容量的基礎(chǔ)上方可應(yīng)用。 （3) 糖皮質(zhì)類固醇激素：兒童腎病用激素治療后的緩解率多數(shù)報(bào)告在90％以上，成人約85％左右，但在減量或停藥后容易復(fù)發(fā)。一般選用潑尼松，開始劑量為成人每日40—60mg，兒童每日1．5—2mg，全日總量最高不超過(guò)60mg，分3—4次口服。對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素敏感（或稱激素效應(yīng))的病例大多于1—3周內(nèi)尿蛋白減少或消失，用藥滿4周后，減去每日量的1／3，兩天劑量合并于隔日早晨一次頓服，再4周以后每3—4周減量一次，每次減去膈日量5—10mg，總療程6—12月左右。一次治療后不再?gòu)?fù)發(fā)的病例僅占總數(shù)1／3．復(fù)發(fā)時(shí)重新按開始劑量給藥，但在尿蛋白消失2周后即可按上列順序減藥。減藥過(guò)程中尿蛋白1周內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)＋＋在3次以上者，應(yīng)恢復(fù)減量前的劑量治療。腎上腺糖皮質(zhì)激素治療4周尿蛋白未完全消失者，可將開始劑量延長(zhǎng)4周，然后減量并改隔日療法，以后每4周減量一次，總療程9月—1年。腎上腺糖皮質(zhì)激素持續(xù)治療8周，尿蛋白仍無(wú)減少者為對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素耐藥（無(wú)效應(yīng))，可加用其他免疫抑制劑或甲潑尼龍（甲基強(qiáng)的松龍)靜脈沖擊療法。對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素敏感但在減量過(guò)程中或停藥4周內(nèi)即復(fù)發(fā)者為腎上腺糖皮質(zhì)激素依賴，可長(zhǎng)期小劑量維持，即當(dāng)潑尼松（強(qiáng)的松)減至隔日25—15mg時(shí)，每隔3月或更多時(shí)間減量一次，療程1.5—2年或更長(zhǎng)。 （4)其他免疫抑制劑：常與腎上腺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素?zé)o效應(yīng)或依賴病例，常用的為環(huán)磷酰胺，成人劑量每日100—150m，晨1次或2次口服，或200mg每日或隔日靜脈注射，總劑量6—8g。兒童每日2—2．5mg／kg體重口服，總劑量150—250mg／kg體重，主要不良反應(yīng)為周圍血白細(xì)胞降低、脫發(fā)、肝臟損害及出血性膀胱炎，用藥3個(gè)月以上可引起性腺損害，必須慎用。亦可應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法，500mg／m2體表面積每月1次，6次為1療程。治療日給予20ml／kg體重輸液量以保持足夠尿量，副作用比持續(xù)服用�。枳⒁怆S訪肝功能。其他免疫抑制劑如苯丁酸氮芥、塞替派、氮芥、環(huán)孢菌素A亦可應(yīng)用。雷公藤多甙亦有免疫抑制作用，不良反應(yīng)少，成人每次劑量10—20mg，每日3次，兒童每日1mg／kg體重，每日最大量不超過(guò)30mg，療程2—3月。本病一般預(yù)后較好。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
