| 疾病名稱（英文) | polycythemia vera |
| 拚音 | ZHENXINGHONGXIBAOZENGDUOZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：眩暈，血證，癥瘕, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 真性紅細胞增多癥是指外周血液中紅細胞數(shù)量超過正常高值、血紅蛋白、紅細胞比積亦相應增高的一種原因不明、慢性進行性骨髓造血活性普遍亢進的疾病、屬于骨髓組織異常增生的腫瘤性疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1．紅細胞生成刺激素失調(diào) 因內(nèi)生性干細胞的缺陷而不能接受紅細胞生成刺激素對紅細胞生成的正�？刂�，自主調(diào)節(jié)使紅細胞造血功能亢進。 2．病毒學說 有人從動物體內(nèi)分離出真性紅細胞增多的病毒，它可以引起原紅、幼紅、網(wǎng)織紅細胞增多。 3．腫瘤學說 根據(jù)少數(shù)患者晚期有變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113021029_75503.shtml" target="_blank">白血病的事實，且用32P、馬利蘭治療有效，均提示該病可能是一種紅細胞系列的腫瘤性疾病。 4．染色體的畸變 其中最多見是C組染色體，此外有非整倍體、超二倍體等非特異性改變及畸變。 |
| 中醫(yī)病因 | 不外外感六yin、內(nèi)傷七情、飲食勞倦等因素，而致氣滯血瘀、肝郁化火、血熱妄行所致。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 中國人患者以31—60歲者居多，男性多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 國外每年的發(fā)病率為0．6／10萬—1．6／10萬。 |
| 發(fā)病機理 | 1．紅細胞容量增加與血液粘滯性增加，而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)和循環(huán)障礙出現(xiàn)頭脹痛、眩暈、耳鳴、視力障礙、手足麻木、易怒、失眠等癥。 2．血液粘滯性增加及血管擴張出現(xiàn)出血和齒衄、鼻衄、吐血、月經(jīng)過多等。 3．血液粘度增高，加之毛細血管充盈，使循環(huán)血流緩慢，當毛細血管內(nèi)的非氧合血紅蛋白超過5g％時，患者皮膚呈暗紅色。血容量和血粘度的增加，能誘使心臟負荷增高，導致心臟代償不全。 4. 血小板增多，并有質(zhì)的改變，加之血液粘度增加、血流緩慢、血管損害，影響了正常凝血機理，易于誘發(fā)血栓形成。 5．肝脾腫大�？赡芘c充血及髓外造血有關。 |
| 中醫(yī)病機 | 1．氣滯血瘀 七情內(nèi)傷，肝氣郁結(jié)，血行不暢，滯于兩脅，或憂思喜怒，血氣不和，皆可致瘀，瘀積日久，則脅下積塊，痛有定處，且舌質(zhì)暗紅，脈澀。 2. 肝經(jīng)實火 或因肝經(jīng)蘊熱，或因肝陽化火，而致頭痛眩暈、目赤，脈弦滑數(shù)有力。 3．血熱妄行 或素體內(nèi)熱，或陰虛陽盛，或素食辛辣食物，或過食辛溫之品，或肝郁化火，火熱迫血妄行，則衄血、便血、尿血或血崩。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)氣滯血瘀： 證候：面色暗紅，口唇紫暗，肌膚甲錯，心下痞滿，脅下積塊，痛有定處，舌苔薄白，舌質(zhì)暗紅，脈弦或澀。 證候分析：七情內(nèi)傷，肝氣郁結(jié)，血行不暢，面色暗紅，氣結(jié)于胸，則心下痞滿，氣血失和，皆可致瘀，瘀積日久，則脅下積塊，痛有走處，舌質(zhì)暗紅脈澀。 （2)肝經(jīng)實火： 證候，口苦目眩，脅痛易怒，頭暈頭痛，耳鳴目赤，苔薄黃、稍膩，舌質(zhì)暗紅，脈弦數(shù)有力。 證候分析：肝經(jīng)蘊熱或肝陽化火，而致頭痛眩暈、目赤、脈弦數(shù)有力諸癥。 （3)血熱妄行： 證候：心煩身熱，衄、便、尿血或子宮出血，苔黃，舌質(zhì)紅，脈滑數(shù)。 證候分析：“心主血”，心火旺則心煩身熱，血熱迫血妄行，則衄、便、尿血由生，苔黃脈數(shù)舌紅，皆血熱之象。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1．臨床有多血表現(xiàn)（1)皮膚、粘膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌等處為著。（2)脾腫大。（3)高血壓、或病程中有過血栓形成。 2．實驗室檢查（1)血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加，未治前多次血紅蛋白＞180g/L（男性)，或＞170g/L（女性)。紅細胞計數(shù)＞6．5×1012／L（男性)，或＞6．0×1012／L（女性)。（2)紅細胞容量絕對值增加，超過本單位正常值十2個標準差，或男性＞39ml/kg，女性＞27ml／kg。（3)紅細胞壓積增高：男性≥0．54，女性≥0. 50。（4)無感染及其它原因白細胞計數(shù)多次＞11×109／L。（5)血小板計數(shù)多次＞300×109／L。（6)外周血中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP)積分＞100。（7)骨髓象示增生明顯活躍或活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。 3．能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者，還應注意有無嗜煙癖，是否居住高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。 4．能除外相對性紅細胞增多癥，特別是慢性相對性紅細胞增多。凡具有上述1類中任何2項；加2類中第1及第2項；再加3類即可診斷本病。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)臨床表現(xiàn)，中、老年，尤以男性，有出血、多血、肝脾腫大史，結(jié)合實驗室檢查如紅細胞數(shù)、總血容量、血小板增多，血粘度增加，又查不出其他原因者，可作出診斷。 |
| 發(fā)病 | 起病緩慢 |
| 病史 | |
| 癥狀 | 1．一般癥狀 發(fā)作隱潛，癥狀多變，有時可無明顯自覺癥狀，僅于體檢時才被發(fā)現(xiàn)，或疲乏無力、頭昏、眩暈。 2．多血與出血癥狀 如頭痛、頭脹、眼花、耳鳴、手足麻木、皮膚紫斑、鼻衄、齒齦出血等。 |
| 體征 | 病人可無明顯癥狀，很多在偶然查血象時發(fā)現(xiàn)。癥狀多與血容量及血液粘滯性增加有關�；颊吒杏X頭暈、頭脹、頭痛、疲乏無力、耳鳴、視力模糊、怕熱、出汗等。以后可有不同部位的靜脈血栓形成或出血。消化性潰瘍發(fā)生率較高�？捎腥眇W，但國內(nèi)并不多見。檢查皮膚及粘膜呈暗紅色，以口唇、鼻尖、耳垂，手掌和眼結(jié)膜最為明顯，兩頰發(fā)紅，四肢遠端或末端呈紫紅色。皮下可有淤點及淤斑。約半數(shù)以上患者有高血壓。大部分患者有脾腫大，1／3—1／2有肝腫大。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 骨髓象增生明顯活躍或活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。 |
| 血液 | 1．血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加，白細胞及血小板計數(shù)大于正常。 2．紅細胞容量絕對值增加。 3．紅細胞壓積增高。 4．外周血中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP)積分＞100。 5．其他 未經(jīng)治療的“真紅”患者，血清維生素B12及B12結(jié)合力均增高。紅細胞內(nèi)谷草轉(zhuǎn)氨酶、G6PD、己糖激酶以及血清溶菌酶均升高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1. 與慢性粒細胞白血病相鑒別 兩者皆有脾腫大，白細胞增高。“慢�！毖罂梢娪字杉毎笆葔A細胞增多，而中性粒細胞NAP酶在“真紅”活性增強，慢粒則減弱。 90％的“慢�！眕h1染色體陽性，“真紅”除個別病例外，一般均為陰性。 2．與繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別 后者有明顯的病因如肺心病、高山病、腫瘤或脫水等，紅細胞數(shù)多在（5～6)×l012／L之間，一般不超過6×1012／L而白細胞、血小板數(shù)正常。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.完全緩解：臨床癥狀、體征消失，血象正常。 2.顯效：脾臟縮小，其余同上。 3.良好：血象改善>50%，脾臟仍腫大，癥狀消失。 4.進步：臨床進步，血象改善<50%。 5.無效：治療前后癥狀、體征、血象均無變化。 |
| 預后 | 本病病程緩慢，若經(jīng)適當治療且不發(fā)生嚴重合并癥者，可生存10～20年，然而本病又是骨髓增生性疾病之一，往往具有惡性變傾向，一旦發(fā)展至白血病、骨髓纖維化、再障等，則預后不佳，其中約20％的患者死于白血病。 |
| 并發(fā)癥 | 本病常見并發(fā)癥有肝硬變,腎結(jié)石,膽結(jié)石,痛風性關節(jié)炎,血栓形成或栓塞，消化道潰瘍及出血，高血壓等。 |
| 西醫(yī)治療 | 總以去除過多的紅細胞與血容量，抑制骨髓造血功能為目的。 1．靜脈放血 此法簡單、安全，且能立即減輕癥狀。每隔1～3日放血300～500ml，直至紅細胞數(shù)在6×1012／L以下，紅細胞壓積在50％以下。每放血一次可維持1個月以上。本法主要用于癥狀明顯、血紅蛋白高達200g/L以上、未經(jīng)其他方法治療者。 2．放射性磷（32P)治療1次靜脈注射3～5mci，平均緩解期15個月，32P口服劑量比靜脈注射量增加25％～30％。本法用于放血頻繁；血小板在：1000×109／L以上；明顯肝或脾腫大、伴有脾梗塞、脾功能亢進及壓迫癥狀；高尿酸血癥等。 3．紅細胞去除術 用血細胞分離器從患者體內(nèi)分離紅細胞，每次分出紅細胞約800ml，然后輸入等量代血漿或生理鹽水，每周1～2次。每次分離后患者癥狀頓時減輕。一般以維持血球比積在50％以下為宜。 4．化療（即骨髓抑制性藥物) （1)馬利蘭：每日2～6mg，約用6～8周， 84％可獲完全緩解，主要控制“真紅”血小板生成，當血小板≤300×109／L時，應停藥。 （2)瘤可寧：每日服4～10mg， 91％可獲完全緩解，中數(shù)緩解期為5～6個月，緩解后的維持量多為原劑量的一半。 （3)環(huán)磷酰胺：每日服100～150mg，維持量為50～75mg／日， 87％可獲完全緩解，中數(shù)緩解期為5～6個月。 （4)三尖杉酯堿：每次2～4mg，加入10％葡萄糖液500ml內(nèi)靜點，每日1次，連續(xù)或間隔應用至血紅蛋白降至正常。達到完全緩解的中數(shù)時間為3個月。該藥治療本病效果較好。 （5)羥基脲：開始劑量每日為30mg／kg，口服，一周后改為半量， 80％患者12周內(nèi)病情可得到控制，但停藥后緩解期短，需經(jīng)常服用。該藥為非脘化劑，并發(fā)白血病及其他腫瘤機會少。有血栓形成危險因素者為首選藥。 （6)哌酰溴烷：每日50～75mg，當紅細胞比積降至男＜48％、女＜40％時，劑量減少1／3，若紅細胞比積下降不顯，可增大劑量至100mg／日，2周后仍無效者停藥。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)氣滯血瘀：治法：活血化瘀，軟堅散結(jié)。 方藥：用血府逐瘀湯合柴胡疏肝散加減。方用柴胡舒肝，枳殼理氣，郁金開郁，川芎、赤芍、紅花活血化瘀，莪術、土元軟堅散結(jié)。生地益腎，甘草和中。 （2)肝經(jīng)實火：治法：清瀉肝火。 方藥：龍膽瀉肝湯加減，膽草、青黛清肝經(jīng)之實火，且黃芩、柴胡調(diào)肝清熱，梔子瀉三焦之火，生地、當歸、赤芍滋腎活血養(yǎng)血，澤瀉使熱從下行，制方甚妙。 （3)血熱妄行：治法：清熱涼血，引血歸經(jīng)。 方藥：方用芩連四物湯合十灰散加減，取其芩、連、四物清熱涼血，“十灰”止血，熱去血自安，達引血歸經(jīng)之妙。 |
| 中藥 | （1)大黃蟄蟲丸：每次1丸，每日2～3次。 （2)青黛：雄黃＝9：1：按此比例作成粉劑，1次1．5～3g，裝膠囊內(nèi)口服，一日3次。 （3)青黛10g、卷柏30g、甘草6g、水煎服，一日1劑，分2次服。 |
| 針灸 | 多用于對癥治療或合并癥治療。如血壓高、選曲池為主穴， 配足三里、血海，頭痛甚加風池透風府；頭暈加印堂，失眠加神門；痛風、針刺陽陵泉、絕 骨等。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 本病早期或不愿用西藥者，可選擇單用中醫(yī)藥治療。中期可配合化療增效減毒。晚期化療藥療效不好，全身情況差，中藥可選以扶正、增強免疫、改善機體一般狀況，以求延長生存期或提高生存質(zhì)量。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 鍛煉身體，增強體質(zhì)，舒暢情懷，預防病毒感染。定期查血，及時合理治療。注意出血、高血壓、腦血栓或腦出血的發(fā)生與護理。 |
| 歷史考證 |
