門靜脈先天性異常(如閉鎖)是由于卵黃靜脈及其腹側(cè)吻合支異常閉鎖所致。門靜脈多腔樣變一般于出生后不久出現(xiàn)，是由于出生后血栓形成繼而再通，形成新的管腔的結(jié)果。門靜脈血管瘤極為罕見。
結(jié)節(jié)狀再生性增生是一種少見疾病，肝細胞增生病灶在肝內(nèi)隨處可見，并與門脈高壓形成有關(guān)。這些肝細胞結(jié)節(jié)被認為是由血管炎所致，可引起缺血性損傷和壓迫中央靜脈。
門靜脈血栓
門靜脈血栓(PVT)可發(fā)生于門靜脈的任何一段。半數(shù)以上的病例病因不明，但可能與全身或局部感染(如化膿性門靜脈炎，膽囊炎，鄰近部位的淋巴結(jié)炎，胰腺炎和肝膿腫)有關(guān)。PVT可發(fā)生于10%的肝硬化患者并常并發(fā)于肝細胞癌病例。PVT還可發(fā)生于妊娠(特別是子癇患者)和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞，慢性心力衰竭，縮窄性心包炎)。胰腺，胃或其他部位腫瘤侵襲門靜脈時也可引起PVT。與Budd-Chiari綜合征相似，有血栓形成傾向的血液學(xué)情況也可導(dǎo)致PVT。它也可見于肝膽手術(shù)或脾臟切除術(shù)后。
癥狀和體征
PVT的臨床后果取決于血栓形成的部位，范圍，進展速度及原發(fā)性肝病的性質(zhì)。門靜脈血栓形成可導(dǎo)致肝硬化或節(jié)段性萎縮，若同時合并腸系膜靜脈血栓形成則可急性致死。約1/3患者門脈血栓形成緩慢，可形成側(cè)支循環(huán)，而且門靜脈可再通(門脈多腔轉(zhuǎn)行)，但最終仍進展為門脈高壓。在新生兒，脫水和多種炎癥可導(dǎo)致PVT，然而依據(jù)側(cè)支循環(huán)的情況，門靜脈高壓可至兒童后期才出現(xiàn)。結(jié)節(jié)狀再生性增生是一種少見的疾病，肝細胞增生性病灶在肝內(nèi)隨處可見，并與門脈高壓相關(guān)。這些肝細胞結(jié)節(jié)被認為是由血管炎所致，引起缺血性損傷和中央靜脈壓迫。www.med126.com
原發(fā)病(如肝細胞癌)的癥狀可表現(xiàn)得比較明顯，食道曲張靜脈出血多見。如果肝功能正常，患者往往能忍受反復(fù)的小出血；脾腫大是其主要特征，在兒童尤為明顯。一般無腹水。
診斷和治療
存在門脈高壓而肝功能正常時應(yīng)懷疑PVT的存在。超聲和CT有助于診斷，但確診有賴于血管造影(如經(jīng)脾門靜脈造影，腸系膜上動脈造影的靜脈相)或MRI。
在急性PVT患者，因血凝塊已形成，抗凝劑治療已屬太晚，但它可防止血凝塊的播散。對慢性PVT患者，可予保守治療。對食道靜脈曲張出血應(yīng)首選內(nèi)鏡下食道靜脈栓塞術(shù)；門脈系統(tǒng)外科減壓術(shù)存在較多問題，因為常無適于作恰當(dāng)分流的靜脈。如果脾靜脈尚未阻塞，可選作遠端脾腎靜脈分流術(shù)。如果此舉失敗，可行腸系膜-腔靜脈分流術(shù)。由于小靜脈更易形成血栓，故兒童分流術(shù)應(yīng)盡量延遲。
