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風(fēng)濕性二尖瓣狹窄

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

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  風(fēng)濕性心臟瓣膜病是急性風(fēng)濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變,目前在我國(guó)仍相當(dāng)多見(jiàn)。風(fēng)濕性心臟瓣膜病以二尖瓣最為常見(jiàn),其次為主動(dòng)脈瓣,三尖瓣很少見(jiàn),肺動(dòng)脈瓣則更為罕見(jiàn)。慢性風(fēng)濕性心臟病可累及數(shù)個(gè)瓣膜。臨床上最常見(jiàn)的是單獨(dú)二尖瓣病變,約占70%,次之為二尖瓣合并主動(dòng)脈瓣病變約占25%,單獨(dú)主動(dòng)脈瓣病變約占2~3%,三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣病變則多與二尖瓣或主動(dòng)脈瓣病變合并存在。

治療措施】 返回

  二尖瓣狹窄的有效治療方法是施行外科手術(shù),擴(kuò)大狹窄的瓣口,解除或減輕血流從左心房進(jìn)入左心室的機(jī)械性梗阻,改善心臟和肺循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué),或切除損壞嚴(yán)重的二尖瓣,替換以人工二尖瓣。但手術(shù)未能消除風(fēng)濕感染病因,大多數(shù)病人術(shù)后心房顫動(dòng)也未能消失。

  手術(shù)適應(yīng)證:二尖瓣狹窄病人臨床上呈現(xiàn)癥狀者均應(yīng)考慮施行外科手術(shù)治療。心功能I級(jí)的病人可先預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)作,適當(dāng)限制體力活動(dòng),日常生活注意衛(wèi)生習(xí)慣而暫緩手術(shù)。心功能Ⅱ~Ⅲ級(jí)的病人宜施行手術(shù)治療且療效良好。心功能Ⅳ級(jí)病人手術(shù)危險(xiǎn)性雖較大,但經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療,控制心力衰竭,病情改善后即宜施行手術(shù)治療。肺動(dòng)脈高壓病例仍可考慮施行手術(shù)治療。體循環(huán)周圍栓塞在取除動(dòng)脈內(nèi)血栓后即應(yīng)施行手術(shù)治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周,病情穩(wěn)定后施行手術(shù)。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎宜延緩?fù)饪浦委。急?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023102_77289.shtml" target="_blank">肺水腫和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應(yīng)考慮急癥手術(shù)。二尖瓣狹窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術(shù)治療,以免妊娠后期循環(huán)血容量增多時(shí)加重心臟負(fù)擔(dān)。伴有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全者宜施行二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù),術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全一般可自行改善或消失。功能性三尖瓣關(guān)閉不全程度重或有三尖瓣器質(zhì)性病變者則需在解除二尖瓣狹窄同時(shí)作三尖瓣整復(fù)術(shù)。

  手術(shù)發(fā)展史:Cutler與Levine于1902年首先經(jīng)左心室心尖部插入特制彎刀切開二尖瓣狹窄。1925年Souttar經(jīng)左心耳途徑用手指分離擴(kuò)大二尖瓣瓣口。1947~1948年Harken,Bailey,BroCk等先后經(jīng)左心耳行閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù),療效良好。1954年Neptune和Bailey又報(bào)道經(jīng)右胸房間溝切口施行二尖瓣交界分離術(shù)。這個(gè)手術(shù)途徑可避免術(shù)中手指觸動(dòng)左心耳內(nèi)血栓以致破碎脫落,應(yīng)用于心房顫動(dòng)的病人可減低栓塞的并發(fā)率。1954~1960年Beck,Glenn,Logan,Turner,Tubbs等先后研制二尖瓣機(jī)械擴(kuò)張器,經(jīng)左心房或左心室小切口插入瓣膜區(qū),在左心房?jī)?nèi)手指的指引下擴(kuò)大瓣口,提高治療效果。957年起Lillehei,Merendino,Bailey等在體外循環(huán)下施行二尖瓣病變直視手術(shù),對(duì)二尖瓣狹窄病例既可準(zhǔn)確地分離瓣膜交界和腱索粘連,擴(kuò)大瓣口,改善瓣葉活動(dòng)度,又可剝除瓣膜鈣化病變和心房?jī)?nèi)血栓,治療效果比閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)更為滿意,又可防止發(fā)生栓塞,但設(shè)備條件要求較高,耗用的人力較多,醫(yī)療費(fèi)用較大。1961年Starr,Edwar ds首先施行人工二尖瓣替換術(shù)取得成功,這樣對(duì)于瓣膜高度硬變、鈣化的重度二尖瓣狹窄病人,亦可施行外科手術(shù)治療。

  手術(shù)方法的選擇:閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù):用二尖瓣擴(kuò)張器分離瓣膜粘連,擴(kuò)大瓣口,操作比較簡(jiǎn)單,療效較好,目前國(guó)內(nèi)大多數(shù)二尖瓣狹窄病例仍應(yīng)用這種手術(shù)方法。閉式手術(shù)適用于單純二尖瓣狹窄,瓣膜病變屬隔膜型,瓣葉增厚不明顯,活動(dòng)度較好的病例。懷疑左心房?jī)?nèi)有血栓者宜采用右前胸切口,經(jīng)房間溝于左心房?jī)?nèi)插入手指及擴(kuò)張器。閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)亦適于并有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣病變無(wú)需處理的病例。

  直視二尖瓣交界切開術(shù):適用于各型二尖瓣狹窄病例。由于可以準(zhǔn)確地切開融合的瓣膜交界,分離瓣下腱索及乳頭肌粘連,取除鈣質(zhì)和左心房?jī)?nèi)血栓,療效最為滿意。但目前在我國(guó)由于醫(yī)療條件限制,直視手術(shù)大多應(yīng)用于左心房?jī)?nèi)有血栓、二尖瓣再狹窄、高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全可能需施行瓣膜替換術(shù)的病例,以及并有重度功能性三尖瓣關(guān)閉不全或器質(zhì)性三尖瓣病變需同期糾治的病例。

  人工瓣膜替換術(shù):適用于瓣膜嚴(yán)重?fù)p壞和伴有中等度以上二尖瓣關(guān)閉不全的病例。并有重度三尖瓣關(guān)閉不全的病例則需同時(shí)施行三尖瓣整復(fù)術(shù)或替換術(shù)。

  操作技術(shù):閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù):可采用四種胸部切口:左前胸前外切口;左胸后外切口;右前胸切口和胸骨正中切口。采用左前胸切口者,病人取仰臥位,左背部墊高30°,左臂向前向上伸,肘部屈曲成90°固定懸吊于頭部上方。乳腺下方切口經(jīng)第4或第5肋間進(jìn)入胸膜腔。將左肺推向外側(cè)顯露心包,在膈神經(jīng)前方或后方約1~2cm處與膈神經(jīng)并行縱向切開心包,上至肺動(dòng)脈上緣,下至膈肌,切緣用電凝止血。將心包后切緣縫于紗布?jí)|,向外側(cè)牽拉。心包前切緣與前胸壁縫合固定數(shù)針,顯露左心耳和左心室心尖部。二尖瓣狹窄病例心尖區(qū)可捫到舒張期震顫,如左心房捫到收縮期震顫則提示二尖瓣有關(guān)閉不全病變。主動(dòng)脈根部觸及收縮期震顫提示主動(dòng)脈瓣有狹窄病變。在左心耳基部放置荷包縫線,縫線兩端固定于Rumel可控止血器。另在左心室心尖部無(wú)血管區(qū)放置帶墊片的褥式縫線1針,縫線兩端用蚊式血管鉗夾住,縫線應(yīng)穿過(guò)大部分心肌但勿進(jìn)入心室腔,縫線之間相距0.8cm,便于納入二尖瓣擴(kuò)張器。用心房鉗鉗夾心耳底部左心房壁,切開心耳壁,剪斷心耳腔內(nèi)肌小梁。剪去術(shù)者右手手套示指,先后用3%碘酊,75%酒精,3.8%枸櫞酸鈉溶液涂擦浸泡術(shù)者示指,由助手用AlliS鉗輕柔地牽拉心耳切緣,張開心耳切口。術(shù)者用左手放松心房鉗,同時(shí)將右手示指經(jīng)心耳切口插入左心房?jī)?nèi),助手立即收緊荷包縫線防止出血。示指在心房?jī)?nèi)探查二尖瓣瓣膜活動(dòng)度、增厚程度、有無(wú)鈣化病變、瓣口大小、有無(wú)返流等情況后,在心尖區(qū)褥式縫線區(qū)內(nèi)用尖刀作小切口,切開全層心肌,沿左心室流入道推送入二尖瓣擴(kuò)張器,在心房?jī)?nèi)示指的引導(dǎo)下,擴(kuò)張器頂部約1/3~1/2經(jīng)二尖瓣瓣口進(jìn)入左心房,左手控制擴(kuò)張器柄部,用力撐開擴(kuò)張器,使擴(kuò)張器支柱張開,壓迫分離融合的交界(圖1)。宜分2、3次擴(kuò)大瓣口,從2.0~2.5cm開始,分次將瓣口擴(kuò)大到3.0或3.5cm。每次撐開擴(kuò)張器后立即放松握柄,使撐開器閉合,將其頂部退回左心室,手指探查瓣口擴(kuò)大情況以及有無(wú)造成返流,如無(wú)返流則旋轉(zhuǎn)擴(kuò)張器柄部螺絲環(huán),調(diào)整撐開器擴(kuò)張幅度,再次納入二尖瓣口進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)。如擴(kuò)張后產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全即不可再次擴(kuò)大瓣口。瓣口擴(kuò)張完畢后拔出擴(kuò)張器,結(jié)扎心尖區(qū)褥式縫線,必要時(shí)再間斷縫合1~2針。然后拔出左心房?jī)?nèi)示指,同時(shí)用心房鉗鉗夾心耳基部,縫合心耳切口或結(jié)扎心耳基部。用生理鹽水清洗心包腔,在膈神經(jīng)后方近膈肌處作心包小切口,引流心包腔。稀疏縫合心包,放置胸腔引流管,分層縫合胸壁切口。采用左胸側(cè)后切口者,病人取側(cè)臥位,上身稍向后仰,經(jīng)第5肋間切口進(jìn)胸,其它心臟內(nèi)操作程序與左前胸切口相同。經(jīng)側(cè)后切口術(shù)野顯露較好,有時(shí)在心尖后方須填放石蠟油紗布2~3塊,墊高左心室心尖部,便于放入擴(kuò)張器。

(1)在手指引導(dǎo)下放入擴(kuò)張器;(2)擴(kuò)張分離瓣膜交界

圖1 閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)

   右胸途徑:病人仰臥,右背墊高30°,使身體向左側(cè)傾斜,右臂和肘牽吊固定在頭部上前方。右前胸作胸骨旁到腋中線的乳腺下方切口,經(jīng)第4肋間切口進(jìn)胸。在右膈神經(jīng)前方約2cm處縱向切開心包,切口上端到達(dá)心臟基部大血管水平,下端到達(dá)膈肌,心包前切緣與前胸壁縫合固定,后切緣縫合于紗布?jí)|上供牽引之用。分兩處解剖房間溝,分離左、右心房交界面,上方剖離區(qū)長(zhǎng)1.5~2cm,下方剖離區(qū)長(zhǎng)約1.0cm,兩處之間保留約1cm長(zhǎng)的房間溝不予剖離。兩處房間溝剖離區(qū)各放置兩層荷包縫線,內(nèi)層荷包縫線兩端固定于Rumel可控止血器,外層縫線兩端用蚊式鉗夾持,先在高處剖離區(qū)荷包縫線范圍內(nèi)用小圓刀在左心房壁戮一小口,術(shù)者左手示指經(jīng)戮口進(jìn)入左心房進(jìn)行探查,認(rèn)為二尖瓣病變可以施行擴(kuò)張分離術(shù)后,經(jīng)低處剖離區(qū)插入前端彎度較大的右徑擴(kuò)張器,在術(shù)者示指的引導(dǎo)下進(jìn)入二尖瓣瓣口,分次分離融合的交界,擴(kuò)大瓣口(圖2)。擴(kuò)張術(shù)完畢后取出擴(kuò)張器,結(jié)扎荷包縫線,必要時(shí)加縫1~2針,再取出示指,結(jié)扎荷包縫線,稀疏縫合心包切口,切口下端不予縫合,供心包腔引流之用,置放胸腔引流管,逐層縫合胸壁切口。經(jīng)房間溝左心房切口進(jìn)行二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù),由于不觸動(dòng)左心耳,減少了血栓脫落引致栓塞并發(fā)癥的發(fā)病率,適用于并有慢性心房顫動(dòng);胸片顯示心耳弓凹陷,提示左心耳細(xì)。辉(jīng)左胸切口施行擴(kuò)張分離術(shù)后發(fā)生再狹窄或左側(cè)胸膜增厚的病例。但經(jīng)右胸切口途徑,對(duì)于左心房巨大的病例,示指可能難于滿意地探查二尖瓣瓣口,擴(kuò)張器的方向和位置也較難控制。

(1)做兩個(gè)荷包及“U”字縫合

 

(2)刺入左心房,用金屬錐打洞

(3)經(jīng)房間溝擴(kuò)張二尖瓣

圖2 右胸房間溝途徑二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)

   胸骨正中切口途徑:病人取仰臥位,上背部略墊高,前胸正中切口,縱向鋸開胸骨進(jìn)胸,將胸膜推向兩側(cè),于心包前方中部作“I”字形切口,心臟左后方墊石蠟油紗布2~3塊,使心尖抬高,解剖房間溝,顯露左心房前壁,放置兩層荷包縫線,內(nèi)層縫線兩端固定于Rumel止血器,外層荷包縫線兩端用蚊式鉗夾持。左心室心尖部無(wú)血管區(qū)放置帶墊片褥式縫線1針,縫線兩端用蚊式鉗夾住。經(jīng)左心房切口放入術(shù)者左手示指作左心房?jī)?nèi)探查,如二尖瓣病變適宜作交界擴(kuò)張分離術(shù),經(jīng)左心室心尖部放入擴(kuò)張器,分次擴(kuò)大二尖瓣瓣口到3.0~3.5cm。取出擴(kuò)張器,縫合左心室切口,再退出示指后,結(jié)扎房間溝荷包縫線,疏松縫合心包切口,下端留引流口。放心包腔及胸腔引流管,用不銹鋼線固定縛扎胸骨,切口分層縫合。胸骨正中切口途徑適用于慢性心房顫動(dòng),左心房?jī)?nèi)疑有血栓,擴(kuò)張術(shù)后再度發(fā)生二尖瓣狹窄,以及可能需作二尖瓣狹窄直視分離術(shù)的病例。

  二尖瓣狹窄直視分離術(shù):二尖瓣狹窄直視分離術(shù)可以精確地切開融合的瓣葉交界,妥善地解除瓣下狹窄病變,滿意地改善瓣膜活動(dòng)度,取除左心房?jī)?nèi)血栓和瓣膜鈣化病變,恢復(fù)瓣膜功能。術(shù)后再狹窄的發(fā)生率很低。并有中等度以上功能性三尖瓣關(guān)閉不全的病例可同期施行三尖瓣瓣環(huán)縫縮術(shù),并有三尖瓣器質(zhì)性病變者可同時(shí)替換三尖瓣。由于體外循環(huán)技術(shù)及設(shè)備的改進(jìn),直視二尖瓣狹窄分離術(shù)的手術(shù)死亡率已與閉式二尖瓣交界分離術(shù)相近似。因此在設(shè)備技術(shù)和醫(yī)療費(fèi)用許可的情況下,直視二尖瓣狹窄分離術(shù)應(yīng)列為二尖瓣狹窄外科治療的首選方法。

  病人取仰臥位。前胸中線切口,縱向鋸開胸骨。將胸膜推向兩側(cè),切開心包,顯露心臟。經(jīng)右心耳切口手指探查三尖瓣是否伴有關(guān)閉不全。然后分別經(jīng)右心耳、右心房切口插入上、下腔靜脈引血導(dǎo)管或僅在右心房?jī)?nèi)放入一根較粗的引血導(dǎo)管。于升主動(dòng)脈插入送血導(dǎo)管。建立體外循環(huán)后將體溫降至25℃左右,同時(shí)在心包腔內(nèi)注入冰鹽水進(jìn)一步降低心臟局部溫度。阻斷升主動(dòng)脈,于其根部加壓注入冷心臟停搏液。解剖房間溝,在左心房前壁作縱向長(zhǎng)切口,置入左心房拉鉤。左心房?jī)?nèi)如有血栓必須全部取除,取除前先在二尖瓣口放置1塊小紗布,防止血栓進(jìn)入左心室。取除血栓后,用吸引器吸除左心房?jī)?nèi)血液,并用生理鹽水沖洗左心房,徹底吸出可能殘留在左心房?jī)?nèi)的血栓碎塊。窺查二尖瓣瓣葉及瓣下病變情況,如瓣葉高度增厚、鈣化、僵硬、活動(dòng)度很差或并有中等度以上關(guān)閉不全,則需考慮行二尖瓣瓣膜替換術(shù)。如瓣膜無(wú)鈣化或僅有輕微鈣化,又不伴有關(guān)閉不全,則可進(jìn)行瓣膜狹窄分離術(shù)。分別在前瓣葉和后瓣葉瓣口邊緣各放置牽引縫線1針,用直角血管鉗夾住縫線,將瓣葉向上提起使瓣口開張,瓣葉交界粘連部位即呈現(xiàn)增厚的皺紋,易于辨認(rèn)。在交界下方腱索之間放入另一直角血管鉗,輕輕提起并撐開融合的交界,這樣可以清楚地顯露交界并避免損傷腱索。用小圓刀刃準(zhǔn)確地切開融合的交界,每次切開2~3mm后,重新放入直角血管鉗,兩個(gè)交界均可切開到距瓣環(huán)1~2mm處而不產(chǎn)生關(guān)閉不全。切開融合的瓣葉交界后,注意窺查瓣膜活動(dòng)度情況。腱索粘連影響瓣膜活動(dòng)度者,如粘連程度輕,可用神經(jīng)拉鉤予以分離。腱索粘連緊密融合、縮短者則需切開分離腱索和部分乳頭肌頂部。部分病例瓣葉鈣化影響瓣葉活動(dòng)則需小心地刮除鈣質(zhì),但應(yīng)注意避免損傷瓣葉組織,同時(shí)應(yīng)注意防止鈣屑散落在左側(cè)心腔內(nèi)。二尖瓣狹窄直視分離操作完成后,應(yīng)檢測(cè)二尖瓣瓣膜閉合功能。檢測(cè)的方法可經(jīng)升主動(dòng)脈壁插入F10塑料管,管的側(cè)壁有多個(gè)小孔,分布范圍長(zhǎng)6~7cm,導(dǎo)管經(jīng)主動(dòng)脈瓣口插入左心室腔,使部分側(cè)孔在升主動(dòng)脈內(nèi),部分在左心室腔內(nèi),鉗夾導(dǎo)管外端,開放主動(dòng)脈阻斷鉗,血液即可經(jīng)側(cè)孔充盈左心室,觀察左心室血液是否經(jīng)二尖瓣瓣口返流入左心房(圖3)。亦可經(jīng)左心室心尖部于左心室內(nèi)插入導(dǎo)管,經(jīng)導(dǎo)管注入生理鹽水使左心室充盈,觀察二尖瓣瓣口有無(wú)返流。上述兩種檢測(cè)方法由于心肌處于松弛狀態(tài),無(wú)收縮功能,可靠性較差。停止體外循環(huán),心臟恢復(fù)跳動(dòng),收縮期血壓達(dá)12kPa(90mmHg)以上時(shí)經(jīng)左心房指探二尖瓣有無(wú)返流更為可靠。停止體外循環(huán),收縮期血壓在12kPa(90mmHg)以上,心排血指數(shù)達(dá)3L/(min·m2)時(shí),測(cè)定左心房左心室舒張壓差可判定二尖瓣狹窄分離術(shù)的效果是否滿意。

圖3 二尖瓣狹窄直視切開分離術(shù)

⑴解剖房間溝,切開左心房;⑵顯露二尖瓣;⑶剪開前交界;⑷切開后交界;⑸分離腱索粘連;⑹縫合左心房切口

  直視二尖瓣交界分離術(shù)操作完畢后,在左心房?jī)?nèi)用4-0無(wú)創(chuàng)傷縫線連續(xù)縫合左心耳基部?jī)蓪右躁P(guān)閉左心耳,預(yù)防血栓形成?p合時(shí)應(yīng)注意避免進(jìn)針太深,以致?lián)p傷房室溝內(nèi)冠狀動(dòng)脈回旋支。排出左心房?jī)?nèi)殘留氣體后,縫合左心房切口,于升主動(dòng)脈插入排氣針,復(fù)溫到體溫達(dá)35℃以上,且心臟搏動(dòng)有力后停體外循環(huán)。拔右心房或上下腔靜脈引血管和升主動(dòng)脈給血導(dǎo)管。止血,縫合心包、胸骨和胸壁切口。

  二尖瓣瓣膜替換術(shù):二尖瓣狹窄瓣膜組織高度鈣化,瓣葉活動(dòng)度喪失或二尖瓣狹窄并有重度關(guān)閉不全,交界分離術(shù)不可能改善瓣膜功能的病例,則需切除病變的二尖瓣瓣膜,用人工機(jī)械瓣或生物瓣替換二尖瓣。人工瓣膜進(jìn)入臨床應(yīng)用已有30年的歷史,雖然不斷改進(jìn),但至今尚未完善。機(jī)械瓣膜血栓栓塞餅發(fā)率高,術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝治療。生物瓣膜的耐用性又尚欠滿意。當(dāng)前瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率也高于閉式或直視二尖瓣交界分離術(shù),因此選用瓣膜替換術(shù)治療二尖瓣狹窄的適應(yīng)證必須嚴(yán)格掌握。有關(guān)二尖瓣瓣膜替換術(shù)的操作、瓣膜的選擇和術(shù)后可能發(fā)生的并發(fā)癥。

  治療效果:閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)的手術(shù)死亡率約為2%,術(shù)后遠(yuǎn)期療效與瓣膜病變輕重程度、心功能等級(jí)、瓣口擴(kuò)大程度、是否原已并有或手術(shù)引起二尖瓣關(guān)閉不全和術(shù)后有無(wú)風(fēng)濕熱活動(dòng)引致二尖瓣再狹窄等因素有關(guān)。術(shù)后早期約80%的病例臨床癥狀消失或明顯減輕,心功能改善到I~Ⅱ級(jí)。但10~15年后約30~50%的病例癥狀又復(fù)呈現(xiàn)或逐漸加重。分離術(shù)后再狹窄的發(fā)生率為10~30%,形成再狹窄的原因主要是瓣膜交界粘連分離不足和術(shù)后頻發(fā)風(fēng)濕熱活動(dòng)。術(shù)后血栓栓塞并發(fā)率約近10%。術(shù)后10年死亡率為30~40%。

  直視二尖瓣狹窄分離術(shù)的手術(shù)死亡率在2%以下,與閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)相近似。由于瓣膜病變和瓣下病變均能得到妥善糾治,術(shù)后90%的病人心臟功能可改善到I~Ⅱ級(jí)。血栓栓塞并發(fā)率低,約為0.3%/年。僅6%病例因再狹窄需再次手術(shù)。術(shù)后5年80%的病人無(wú)并發(fā)癥,術(shù)后10年約66%的病人無(wú)并發(fā)癥。晚期死亡率為2.5%。術(shù)后10年80~90%的病例仍生存。
風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率約為7~10%。術(shù)后10年生存率為60~70%。應(yīng)用機(jī)械瓣膜者術(shù)后10年無(wú)餅發(fā)癥者僅20~30%。應(yīng)用生物瓣膜的病例術(shù)后5年隨診70%的病人無(wú)并發(fā)癥,但生物瓣膜的耐久性尚存在問(wèn)題。

病理改變】 返回

  風(fēng)濕熱大多在青少年期發(fā)病,是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變侵害結(jié)締組織的膠原纖維,產(chǎn)生粘液性變和纖維素樣變,逐漸出現(xiàn)纖維母細(xì)胞增生,淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)形成風(fēng)濕小體。隨著病程發(fā)展,風(fēng)濕小體纖維化變成疤痕組織。風(fēng)濕性病程發(fā)展較為緩慢,一般持續(xù)4~6個(gè)月,但常反復(fù)發(fā)作,致使組織損害逐漸加重。風(fēng)濕熱常侵犯心臟引起全心炎,累及心包、心肌及心內(nèi)膜。風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作造成的損害最嚴(yán)重者是心內(nèi)膜,特別是二尖瓣的心內(nèi)膜組織。長(zhǎng)期反復(fù)風(fēng)濕炎變以及血液湍流產(chǎn)生的機(jī)械性損傷和血小板積聚產(chǎn)生的二尖瓣病變主要有瓣膜交界融合,瓣葉纖維化增厚,腱索及/或乳頭肌纖維化縮短、融合和瓣葉鈣化。上述病變過(guò)程一般歷時(shí)10~30年,但交界融合和瓣葉纖維化有時(shí)僅需2~3年。二尖瓣瓣葉交界融合首先發(fā)生在前外交界和后內(nèi)交界,再逐步向瓣口中央部分延伸。輕度狹窄瓣口直徑在1.3cm左右,中度狹窄在0.8~1.2cm,重度狹窄在0.8cm以下。交界融合范圍逾長(zhǎng)則瓣口狹窄逾嚴(yán)重。輕度狹窄病例,瓣口雖因交界融合而狹小但瓣葉活動(dòng)度尚好,瓣膜呈隔膜樣。重度狹窄病人二尖瓣瓣口口徑僅有數(shù)毫米,前瓣葉和后瓣葉均有纖維化增厚、縮短甚或鈣質(zhì)沉積。后瓣葉病變往往比前瓣葉更為嚴(yán)重。后瓣葉活動(dòng)度喪失,前瓣葉尚保留一定的活動(dòng)度。腱索、乳頭肌亦有增厚、粘連、縮短等病變時(shí),瓣葉即被牽拉入左心室,活動(dòng)受限制,二尖瓣呈漏斗狀。除瓣口狹窄外常伴有關(guān)閉不全。二尖瓣狹窄病例左心房常擴(kuò)大肥厚,血液滯留在左心房?jī)?nèi),可在心耳內(nèi)形成血栓。心房顫動(dòng)的病例血栓形成更為多見(jiàn)。

  由于肺循環(huán)血液回流受阻,肺組織長(zhǎng)期郁血,可發(fā)生間質(zhì)性水腫和纖維化。肺泡內(nèi)可有許多吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞(心力衰竭細(xì)胞)。

  成年人二尖瓣瓣口開張時(shí)面積約為4~6cm2,瓣口長(zhǎng)度約3.5cm,可容2~3指。當(dāng)交界融合,瓣口縮小到50%以上亦即瓣口面積小于2.5~3.0cm2時(shí),左心房血液經(jīng)二尖瓣瓣口流入左心室即開始遇到障礙。瓣口小于2~2.5cm2時(shí),左心房壓力即開始升高至2~2.7kPa(15~20mmHg),肺循環(huán)血容量增多即開始呈現(xiàn)勞累后氣急。瓣口進(jìn)一步狹小到1.5cm2以下,左心房壓力可升高到3.3~4kPa(25~30mmHg),肺毛細(xì)血管漏出液即開始進(jìn)入肺泡,肺底部可出現(xiàn)濕羅音。隨著左心房壓力升高,左心房逐漸肥厚,往往呈現(xiàn)心房顫動(dòng)。如因勞累或情緒激動(dòng)致心室率增快,則病人可突然呈現(xiàn)氣急、端坐呼吸以至于急性肺水腫。同時(shí)由于心排血量減少,體循環(huán)血壓相應(yīng)降低,病人感到頭暈、乏力、易倦。伴有心房顫動(dòng)的二尖瓣狹窄病人由於血液滯留在左心房?jī)?nèi),可在心耳內(nèi)形成血栓,血栓脫落則可引致體循環(huán)栓塞。長(zhǎng)時(shí)期左心房和肺循環(huán)壓力升高,肺小動(dòng)脈起初處于痙攣狀態(tài),繼而管壁增厚,管腔窄小引致梗阻性肺血管病變,同時(shí)肺毛細(xì)血管膜與肺泡膜界面增厚,漏出液進(jìn)入肺泡引致的肺水腫反而少見(jiàn)。長(zhǎng)期重度二尖瓣狹窄病例,肺動(dòng)脈壓力逐漸升高嚴(yán)重者可達(dá)12~16kPa(90~120mmHg)。慢性肺高壓促使右心室肥厚,終于出現(xiàn)右心衰竭,呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象。右側(cè)房室環(huán)擴(kuò)大則可引致功能性三尖瓣關(guān)閉不全。

臨床表現(xiàn)】 返回

  二尖瓣狹窄病例就醫(yī)時(shí)年齡大多在30歲左右。隨著二尖瓣病變逐步加重,左心室功能也受到損害,起病后10~15年心功能往往降到3~4級(jí)。內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀,但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變,未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、心房顫動(dòng)、體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。

  風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例中約僅50%有風(fēng)濕熱或游走性多關(guān)節(jié)炎病史。一般呈現(xiàn)二尖瓣狹窄癥狀的時(shí)間至少距風(fēng)濕熱已有10年以上,多數(shù)病例發(fā)病年齡在20歲以上。二尖瓣狹窄的臨床癥狀進(jìn)展緩慢。初期癥狀為瓣口狹窄肺郁血引致的呼吸困難。起初在重體力勞動(dòng)后出現(xiàn)氣急,繼而中等度和輕度勞動(dòng)后也出現(xiàn)氣急。在體力勞動(dòng)、呼吸道感染、情緒激動(dòng)或心房顫動(dòng)時(shí)出現(xiàn)端坐呼吸,陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。咳嗽也是常見(jiàn)的癥狀,勞動(dòng)后,夜眠時(shí)和發(fā)作支氣管炎時(shí)更常發(fā)生,痰液呈白色粘液。有的病例呈現(xiàn)類似哮喘的發(fā)作,心悸、陣發(fā)性心房顫動(dòng)、乏力、易倦、頭昏等癥狀。病人可有反復(fù)咯血,出血的數(shù)量多少不等。支氣管粘膜出血引致痰液中帶血絲,急性肺水腫出血呈粉紅色泡沫狀粘液,曲張的支氣管靜脈破裂出血?jiǎng)t可發(fā)生大量咯血。晚期病例可呈現(xiàn)肝腫大、腹水、皮下水腫等右心衰竭癥狀。少數(shù)病人臨床上首先呈現(xiàn)的癥狀為體循環(huán)栓塞。

  體格檢查:病程歷時(shí)較久的病人常呈現(xiàn)顴頰部潮紅、口唇輕度紫紺,稱為二尖瓣面容。心前區(qū)可隆起。胸骨左緣可捫到右心室收縮期抬舉性搏動(dòng),心濁音界可能向左擴(kuò)大。聽(tīng)診檢查心尖區(qū)可聽(tīng)到二尖瓣狹窄引致的舒張中晚期隆隆樣雜音,瓣口小、二尖瓣跨瓣壓差大則舒張期雜音響度增大。左側(cè)臥位時(shí)雜音最為明顯,常伴有舒張期震顫。心尖區(qū)可聽(tīng)到第1心音亢進(jìn)和瓣口開放時(shí)短促的拍擊聲,二尖瓣前瓣葉彈性和活動(dòng)度較好者第1心音亢進(jìn)和開放拍擊聲的響度都較明顯。二尖瓣前瓣葉增厚,硬變明顯,失去活動(dòng)度者則心尖第1音減弱,且聽(tīng)不到開放拍擊聲。伴有關(guān)閉不全者則心尖區(qū)尚可聽(tīng)到收縮期雜音,常傳導(dǎo)到腋中線。

  肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn),可伴有輕度分裂。肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈及瓣環(huán)擴(kuò)大者胸骨左緣第2、3肋間第1心音之后可聽(tīng)到收縮期噴射音,呼氣時(shí)最響,吸氣時(shí)減輕或消失。有時(shí)尚可聽(tīng)到相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的柔和高音調(diào)吹風(fēng)樣舒張?jiān)缰衅陔s音(Graham-Steell雜音),吸氣終了時(shí)增強(qiáng),呼氣時(shí)減弱。并有三尖瓣關(guān)閉不全者胸骨左緣第4、5肋間可聽(tīng)到收縮期雜音,吸氣時(shí)增強(qiáng),呼氣和作Valsalva動(dòng)作時(shí)減輕。心房顫動(dòng)病例心律不規(guī)則。右心衰竭病例可查到肺底部羅音,肝腫大,下肢水腫,有時(shí)尚有腹水征。并發(fā)栓塞的病例則呈現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀或四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙。

輔助檢查】 返回

  胸部X線檢查:早期病例胸部后前位X線片可無(wú)見(jiàn)異常征象。瓣口明顯狹窄者則左心房擴(kuò)大,在心影右側(cè)可見(jiàn)到左右心房重疊的濃密雙重陰影,心影增大,左心耳、右心室及肺總動(dòng)脈擴(kuò)大,主動(dòng)脈弓縮小,肺動(dòng)脈圓錐突出,肺動(dòng)脈分支增寬,肺門陰影加深。左心室及主動(dòng)脈球之間的正常凹陷消失,心影左緣平直。長(zhǎng)期肺郁血病例肺野可見(jiàn)到含鐵血黃素沉積的散在斑點(diǎn)狀陰影,也可在肺野下部見(jiàn)到因長(zhǎng)期肺淋巴郁積呈現(xiàn)的密度增高的細(xì)短的水平橫線(Kerley B線)。食管鋇餐側(cè)位或斜位X線檢查可顯示擴(kuò)大的左心房壓迫食管產(chǎn)生的切跡并使食管移向后方,擴(kuò)大的左心房也可將左主支氣管抬高,兩側(cè)主支氣管形成的角度增大,單純二尖瓣狹窄病例左心室不應(yīng)擴(kuò)大,如左心室擴(kuò)大則應(yīng)高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全。

  心電圖檢查:輕度二尖瓣狹窄病例心電圖可無(wú)異常征象。左心房肥大者在心電圖上呈現(xiàn)P波增寬且有切跡及在右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波。肺動(dòng)脈高壓病例呈現(xiàn)電軸右偏和右心室肥大和勞損的征象。病程長(zhǎng)的病例常有心房顫動(dòng)。

  心導(dǎo)管和心血管造影檢查:二尖瓣狹窄病例不需常規(guī)作心導(dǎo)管檢查,但對(duì)多瓣膜病變心導(dǎo)管及心血管造影檢查有助于判明其它瓣膜有無(wú)病變及其輕重程度。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)右心室、肺動(dòng)脈和肺微血管壓力,肺循環(huán)阻力,心排血指數(shù)及計(jì)算瓣口面積。二尖瓣狹窄病例右心室、肺動(dòng)脈、肺微血管壓力均升高,肺循環(huán)阻力增大,心排血指數(shù)降低。左心導(dǎo)管檢查可測(cè)定左心房壓力,二尖瓣跨瓣壓差。二尖瓣狹窄病例二尖瓣跨瓣壓差超過(guò)0.7kPa(5mmHg)。早期二尖瓣狹窄病例靜息時(shí)壓差可能正常僅0.3~0.4kPa(2~3mmHg),運(yùn)動(dòng)后即可迅速增大到1.3kPa(10mmHg)以上。選擇性左心室造影可判別有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全和判定左心室收縮功能。進(jìn)行主動(dòng)脈造影可明確有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

  超聲心動(dòng)圖檢查:M型超聲心動(dòng)圖顯示左心房、右心室增大,二尖瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后緩慢下降,BE波下降速度減慢,呈現(xiàn)城墻垛樣圖像。由于瓣膜交界融合,前瓣葉與后瓣葉呈同向運(yùn)動(dòng)(圖4)。切面超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜增厚,活動(dòng)度受限制,形態(tài)不規(guī)則,瓣口狹小,有時(shí)尚可顯示瓣下腱索增粗粘連。超聲心動(dòng)圖尚可檢查左心耳、左心房?jī)?nèi)有無(wú)血栓,應(yīng)用食管探頭檢查左心耳、左心房?jī)?nèi)血栓,診斷更為可靠。

圖4 二尖瓣狹窄M型超聲心動(dòng)圖

鑒別診斷】 返回

  診斷二尖瓣狹窄一般沒(méi)有困難。典型的單純二尖瓣狹窄根據(jù)病史及體征即可明確診斷。臨床表現(xiàn)及心臟體征與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄極為相似的是左心房粘液瘤。左心房粘液瘤病例的心臟雜音可能隨體位變動(dòng)而改變響度或消失。超聲心動(dòng)圖可顯示左心房?jī)?nèi)腫瘤的云團(tuán)狀回聲反射在舒張期進(jìn)入二尖瓣瓣口或左心室,收縮期時(shí)回納入左心房?jī)?nèi),對(duì)明確診斷極有價(jià)值。考慮作外科手術(shù)治療的二尖瓣狹窄病例,尚需查清是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全及其它瓣膜是否也有病變以及病變的輕重程度。40歲以上的病例宜作選擇性冠狀動(dòng)脈造影術(shù)以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)梗阻性病變。

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