左心室雙出口涵義為兩根大動(dòng)脈均起源于左心室，兩根動(dòng)脈開(kāi)口位于同一平面，雙側(cè)圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。為一種甚為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內(nèi)臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動(dòng)力學(xué)的改變，類(lèi)似嚴(yán)重的法樂(lè)四聯(lián)癥或完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位伴室間隔缺損。
手術(shù)適應(yīng)征同右心室雙出口，診斷明確均應(yīng)手術(shù)治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術(shù)或先行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。若伴肺動(dòng)脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術(shù)，以后應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管行糾治術(shù)。但若已發(fā)生嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，則為手術(shù)禁忌證。
根治手術(shù)方法：手術(shù)經(jīng)胸骨正中切口，在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，根據(jù)室間隔缺損的位置和有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄而定：
1．室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄：經(jīng)右心室切口，使用補(bǔ)片構(gòu)成內(nèi)隧道，使肺動(dòng)脈與右心室相接。若合并肺動(dòng)脈狹窄，必須解除狹窄。需要時(shí)作流出道擴(kuò)大矯形術(shù)。
2．室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄：經(jīng)右心室切口，補(bǔ)片關(guān)閉室間隔缺損，關(guān)閉肺動(dòng)脈瓣口或縫扎肺動(dòng)脈近端，應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管連接右心室與肺動(dòng)脈。
3．關(guān)閉室間隔缺損，同時(shí)擴(kuò)大右心室流出道。
4．關(guān)閉室間隔缺損，縫閉肺動(dòng)脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補(bǔ)片重建擴(kuò)大右心室流出道，并在肺動(dòng)脈內(nèi)植入人工瓣膜。
【臨床表現(xiàn)】 返回
常出現(xiàn)紫紺伴肺充血或缺血。心臟聽(tīng)診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見(jiàn)左心室肥大。右心導(dǎo)管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動(dòng)圖檢查為主要診斷方法，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見(jiàn)兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影。
手術(shù)死亡率仍高。
