頸部肌肉的強(qiáng)直性或間歇性痙攣，引起頭部的旋轉(zhuǎn)(斜頸)，側(cè)向傾斜(lat-erocollis)，前傾(anterocollis)和后仰(retrocollis)。
患病率和病因?qū)W
局灶性張力障礙(斜頸最常見(jiàn))總的患病率＞3/10000，單斜頸的患病率約為3/10000。先天性斜頸罕見(jiàn)(參見(jiàn)第261節(jié)脊柱缺陷)，與一側(cè)胸鎖乳突肌在難產(chǎn)分娩時(shí)受損有關(guān)，肌肉變性成為纖維索不能隨頸的發(fā)育而伸長(zhǎng)。輕微的畸形在分娩時(shí)即可見(jiàn)到，但在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)一側(cè)胸鎖乳突肌明顯的腫脹，然后收縮。兒童期的頸肌收縮也可繼發(fā)于眼肌的不平衡，頸椎或肌肉的缺陷。成人發(fā)病更常見(jiàn)，通常為原發(fā)性。約5%的病人有痙攣性斜頸家族史。遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，甲亢，基底節(jié)疾病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，頸部骨或軟組織的腫瘤偶可類似此綜合征。痙攣性斜頸的原因不明。
癥狀，體征和病程
張力障礙是由于持續(xù)性的肌肉收縮引起重復(fù)扭曲運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常。而斜頸則是一種慢性，局灶性的張力障礙。它不同于疼痛性，自主性或自限性的頸部痙攣。
任何年齡都可發(fā)病，但成人最常見(jiàn)于30～60歲，女性發(fā)病率略高于男性，為1.4:1。發(fā)病可以是突然的，更可能是逐漸的。胸鎖乳突肌，斜方肌和其他頸部肌肉間斷的或持續(xù)的疼痛性痙攣通常僅單側(cè)發(fā)生，使頭部姿勢(shì)異常。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮使頭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，頸彎向同側(cè)。
病情多變，從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度。本病可持續(xù)終身，可導(dǎo)致限制性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)畸形。病程通常進(jìn)展緩慢，1～5年后呈停滯狀態(tài)。約10%～20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病病情較輕者。1/3病人有其他部位張力障礙的表現(xiàn)，如眼瞼，面部，頜或手。不自主運(yùn)動(dòng)(如痙攣)在睡眠狀態(tài)時(shí)可消失。
診斷
分娩后檢查嬰兒頸部有否不對(duì)稱，異常的結(jié)構(gòu)或腫塊。胸鎖乳突肌的血腫可在分娩(通常為臀位分娩)后數(shù)天內(nèi)見(jiàn)到，數(shù)月后可能變成纖維瘤。同時(shí)要排除頸部的其他病程變化，了解有無(wú)創(chuàng)傷，腦炎病史或錐體外系疾病的表現(xiàn)，檢查有無(wú)機(jī)能障礙存在，作頸椎的放射學(xué)檢查如X線，CT掃描或MRI。肌電圖，神經(jīng)病學(xué)與心理學(xué)檢查通常呈陰性。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
預(yù)后和治療
先天性斜頸應(yīng)在出生后數(shù)月內(nèi)即進(jìn)行治療，最初可作積極的物理治療包括每天被動(dòng)牽拉縮短的肌肉，至少持續(xù)1年。如物理治療開(kāi)始較晚或無(wú)效，有指征對(duì)收縮的胸鎖乳突肌及周圍軟組織行手術(shù)治療。
成人起病的斜頸，如為頭部或頸部可手術(shù)糾正者則預(yù)后良好；神經(jīng)性及特發(fā)性者較難治療。理療和按摩有時(shí)能暫時(shí)緩解痙攣，例如在頭旋轉(zhuǎn)的同時(shí)對(duì)同側(cè)下頜施加可感覺(jué)到的輕度壓力(感覺(jué)的生物反饋技術(shù))。雖然藥物對(duì)抑制張力障礙性運(yùn)動(dòng)有效，有效率為25%～33%，但其緩解疼痛方面作用更佳�？鼓憠A能藥物(如苯海索，芐托品)及苯并二氮窧類有效。肌肉松弛劑(如氯苯氨丁酸)及三環(huán)類抗抑郁藥(如阿米替林)較少使用。上述藥物應(yīng)從小劑量開(kāi)始，逐漸增加到有效，安全的水平，要注意其副作用，老年人尤其應(yīng)小心。
最近有用肉毒桿菌毒素A(Botox)多次注射到張力障礙的頸部肌肉中，使頭的位置異常有所改善，肌肉痙攣疼痛減輕，療效達(dá)70%可持續(xù)1～3個(gè)月。這種療法在美國(guó)已被用來(lái)治療眼瞼痙攣及斜視。若抗毒素抗體產(chǎn)生，即可能失去效果。丘腦手術(shù)由于復(fù)發(fā)率高已不再提倡。選擇性頸肌去神經(jīng)術(shù)是最成功的手術(shù)方法。受累頸肌的神經(jīng)被去除后，會(huì)發(fā)生永久性虛弱和麻痹。然而，局灶性肌肉受累時(shí)，在有廣泛經(jīng)驗(yàn)的治療中心，過(guò)度虛弱并非是典型的問(wèn)題。只有確實(shí)存在精神障礙才需進(jìn)行精神治療，如發(fā)病與外界應(yīng)激有關(guān)，則預(yù)后最好。
