2012年度普通內科主任醫(yī)師考試復習重點(一)
第九節(jié) 貝赫切特病
貝赫切特�。˙ehcet’s disease，BD，也稱白塞病)是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一種以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復發(fā)作和緩解的交替過程，部分患者因眼炎遺有視力障礙，除少數(shù)因內臟受損死亡外，大部分患者的預后良好。
本病根據(jù)其內臟系統(tǒng)的損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。血管型指有大、中動脈和（或)靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。
【流行病學】
本病有較強的地區(qū)性分布，多見于地中海沿岸國家、中國、朝鮮、日本。調查證明各地區(qū)的患病率（每10萬人口)大致如下：quanxiangyun.cn土耳其（北部)100～370，伊朗15，中國北方110，美國6.6，英國0.6。本病男性發(fā)病略高于女性。我國則以女性略占多數(shù)，但男性患者中眼葡萄膜炎和內臟受累較女性高3～4倍。
【病因和發(fā)病機制】
不明確，可能與遺傳因素及病原體感染有關。
【病理】
在皮膚黏膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等受累部位可以見到血管炎改變。血管周有炎癥細胞浸潤，嚴重者有血管壁壞死，大、中、小、微血管（動、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動脈瘤樣改變。
【臨床表現(xiàn)】
（一)基本癥狀
1．口腔潰瘍 每年發(fā)作至少3次，發(fā)作期間在頰黏膜、舌緣、唇、軟腭等處出現(xiàn)不止一個的痛性紅色小結，繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕，醫(yī)學.全在線quanxiangyun.cn潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98％以上的患者，且是本病的首發(fā)癥狀，它被認為是診斷本病最基本而必需的癥狀。
2．外陰潰瘍 與口腔潰瘍性狀基本相似，只是出現(xiàn)的次數(shù)較少，數(shù)目亦少。常出現(xiàn)在女性患者的大、小陰唇，其次為陰道，在男性則多見于陰囊和陰莖，也可以出現(xiàn)在會陰或肛門周圍，約80％的患者有此癥狀。
3．皮膚病變 呈結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同表現(xiàn)。其中以結節(jié)性紅斑最為常見且具有特異性，見于70％的患者，多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少有破潰。
另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，出現(xiàn)于30％的患者，多見于面、頸部，有時軀干、四肢亦有。這種皮疹和痤瘡樣皮疹很難與正常人青春期或服用糖皮質激素后出現(xiàn)的痤瘡鑒別，故易被忽視。針刺后或小的皮膚損傷后出現(xiàn)反應也是BD一種較特異的皮膚反應。醫(yī)學.全在線quanxiangyun.cn栓塞性淺靜脈炎也常在下肢可以見到，急性期在靜脈部位出現(xiàn)條形紅腫、壓痛癥狀，急性期后可以捫及索條狀靜脈。
4．眼炎 最為常見的眼部病變是葡萄膜炎，視網(wǎng)膜血管炎可造成視網(wǎng)膜炎，眼炎的反復發(fā)作可以使視力障礙甚至失明。男性合并眼炎的明顯多于女性患者，尤其是年輕男性發(fā)病率更高，且多發(fā)生在起病后的兩年內。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎伴或不伴前房積膿，對視力的影響較輕。醫(yī)學.全在線quanxiangyun.cn視網(wǎng)膜炎使視神經(jīng)萎縮，致視力下降。眼炎可先后累及雙側，有資料表明出現(xiàn)眼炎4年后50％以上的患者都有較嚴重的視力障礙。
（二)系統(tǒng)性癥狀
除上述基本癥狀外，部分患者因局部血管炎可引起內臟系統(tǒng)的病變，系統(tǒng)病變大多出現(xiàn)在基本癥狀之后。
1．消化道 出現(xiàn)在許多發(fā)作期患者，按癥狀出現(xiàn)的頻率最多見腹痛并以右下腹痛為常見，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、腹脹、納差、腹瀉、吞咽困難等。醫(yī).學全在線提供quanxiangyun.cn通過胃腸道X線檢查、內鏡檢查及手術探查都證實消化道的基本病變是多發(fā)性潰瘍，可見于自食管至降結腸的任一部位，其發(fā)生率可高達50％。重者合并潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄等并發(fā)癥，甚至可因此死亡。
