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再生障礙性貧血

一般描述:  
再生障礙性貧血(Aplastic anemia,AA)簡(jiǎn)稱再障,是由多種原因引起
的骨髓造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)
以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。臨床以進(jìn)行性貧血、出血和反復(fù)感染為三大特征。本病
在小兒時(shí)期較多見(jiàn),發(fā)病年齡以6-12歲學(xué)齡兒童居多。根據(jù)其臨床表現(xiàn)、超病情況和病
程分為急性和慢性兩型。急性型起病急,病程短,病死率高。慢性型起病緩,病程長(zhǎng),遷延
難愈。中醫(yī)稱再生性貧血為髓勞,是因先后天不足,精血生化無(wú)源,或因有毒藥物及理化因
素傷正,邪毒淤阻,新血不生。以出血,血虧,全血細(xì)胞減少,易染邪毒為主要表現(xiàn)的勞病
類疾病。
癥狀描述:  
貧血:呈進(jìn)行性。
出血:好發(fā)于皮膚、鼻腔,皮膚有出血點(diǎn)或紫斑、鼻衄、婦女月經(jīng)過(guò)多。
發(fā)熱
反復(fù)感染:發(fā)生呼吸道和皮膚粘膜感染。
發(fā)病原因:  
腎主骨、藏精、生髓,髓可化血。稟賦薄弱,先天腎虧;房勞過(guò)度,生育過(guò)多,精血耗損,
髓液漸消;他臟久病,窮及于腎,致腎精不足,腎精虛則骨髓空,髓少則不能化血,以致精
、髓、血俱虛,而成髓勞。亦可因有毒藥或理化、生物因素?fù)p傷正氣,邪毒淤阻,新血不一
,而成髓勞。
本病急性患者病勢(shì)兇險(xiǎn),常因邪毒熾盛、嚴(yán)重出血而導(dǎo)致死亡;慢性患者病勢(shì)雖緩,但病程
長(zhǎng)而不易根治。本病的發(fā)病原因迄今尚未明了。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與一些化學(xué)物質(zhì)和放射線
等物理?yè)p傷有關(guān),病毒感染亦是導(dǎo)致再障的重要原因。其發(fā)病機(jī)制主要與骨髓干細(xì)胞受損有
關(guān)。分先天性和后天獲得性兩種! 藥物因素:有氯霉素,解熱鎮(zhèn)痛劑、磺胺類藥、抗癌
藥等! 電離輻射! 生物因素:患病毒性肝炎后繼發(fā)再障! 其他;妊娠可并發(fā)再
障。
診斷要點(diǎn):  
好發(fā)于青壯年。男性多于女性。部分病從可有接觸有害作用的藥物、理化因素、生物因素的
病史。
主要表現(xiàn)為進(jìn)行性血虧,出血及反復(fù)感染邪毒。全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。急
性型者起病急,進(jìn)展迅速,常以體表及內(nèi)臟出血、發(fā)熱、感染邪毒為首起及主要表現(xiàn)。慢性
者起病和進(jìn)展緩慢,主要表現(xiàn)為疲乏無(wú)力,勞累后氣促心悸,頭暈,面色蒼白等血虧癥狀,
出血和感染邪毒癥狀較輕微。。
一般無(wú)脾腫大。
外周血中紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少(常<5萬(wàn),甚至消失)
骨髓檢查顯示至少一個(gè)部位的細(xì)胞增生低下或重度減低(<50%);如增生活躍,須有巨
核細(xì)胞明顯減少,骨髓小粒成分中非造血細(xì)胞增多。
能排除其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征
的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。
一般抗貧血藥物治療無(wú)效。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 
血常規(guī)檢查可見(jiàn)全血細(xì)胞減少,白細(xì)胞與中性粒細(xì)胞均減少,淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,中性
粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高;血小板顯著減少,淋巴細(xì)胞及其他非造血細(xì)胞增多。
骨髓活檢檢查:紅骨髓顯著減少。
血清明顯增高,血清未飽和鐵結(jié)合力降低。
疾病辨析:  
血?jiǎng)冢褐饕獮閱渭t細(xì)胞系統(tǒng)減少,即紅細(xì)胞數(shù)量減少,血紅蛋白降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞正常,亦
無(wú)明顯出血、反復(fù)感染邪毒癥狀。
紫癜。阂云つw、粘膜紫斑及血小板減少為主癥,白細(xì)胞正常,紅細(xì)胞和血紅蛋白雖可降低
,但系繼發(fā)于出血之后。
惡核:體表有惡核,骨髓涂片或淋巴活檢可發(fā)現(xiàn)典型的惡性組織細(xì)胞等有助診斷。
治療方法:  
熱入營(yíng)血證
證候:發(fā)熱,皮膚紫斑,或鼻衄、齒衄,甚則嘔血、尿血,舌質(zhì)紅,苔黃,脈洪數(shù)。
治法:清營(yíng)涼血。
主方:犀角地黃
用法:
加減:邪毒熾盛,可加銀花、蒲公英、黃連、銀杏葉;出血,加白茅根、節(jié)、蒲黃炭、仙
鶴草。
脾虛血虧證
證候:神疲乏力,心悸氣短,頭暈,健忘,面色蒼白或萎黃,食少,腹脹,便溏,舌淡苔白
,脈弱。
治法:補(bǔ)脾養(yǎng)血。
主方:圣愈湯
用法:
加減:可加紫河車、阿膠、鹿膠等;食少、腹脹,加山藥、,扁豆、木香。
腎陽(yáng)虛
證候:面色萎黃或暗淡無(wú)華,唇甲蒼白,精神萎靡,形寒肢冷,頭暈心悸,腰膝酸冷,納呆
腹脹,大便溏薄,舌淡胖,苔白,脈沉細(xì)。
治法:溫補(bǔ)脾腎。
主方:附子理中湯
用法:
加減:常加巴戟天、紫河車、鹿茸、鎖陽(yáng)等;納呆、腹脹,加山藥、扁豆、砂仁;便溏,加
薏苡仁、茯苓。
腎陰虛
證候:頭暈眼花,失眠多夢(mèng),耳鳴健忘,腰膝酸軟,遺精,五心煩熱,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。
治法:滋補(bǔ)肝腎。
主方:大補(bǔ)陰丸
用法:
加減:加枸杞麥冬、山茱萸、紫河車、銀杏葉。
腎陰陽(yáng)兩虛
證候:頭暈健忘,腰膝酸冷,腰痛,耳鳴,畏冷肢涼,五心煩熱,舌淡胖少津,脈細(xì)數(shù)無(wú)力
。
治法:滋補(bǔ)腎陰、溫補(bǔ)腎陽(yáng)。
主方:鹿二仙膏
用法:
加減:可選加菟絲子、山茱萸、紫河車、銀杏葉等;畏冷、肢涼,加附子、巴戟天、鎖陽(yáng);
五心煩熱,加生地、麥冬、鱉甲
血虛夾瘀證
證候:面色淡白或萎黃,唇淡或暗,頭暈,肌膚甲錯(cuò),舌淡或有斑點(diǎn),脈細(xì)澀。
治法:祛瘀養(yǎng)血。
主方:四物湯
用法:
加減:一般可加阿膠、紫河車、銀杏葉;瘀甚而體質(zhì)尚可者,可選加土鱉蟲(chóng)、虻蟲(chóng)干漆、
水蛭。
其他療法:  
避免使用對(duì)骨髓造血有毒性作用的藥物,如氯霉素、抗腫瘤藥、保泰松及解熱鎮(zhèn)痛藥物。對(duì)
于凝血機(jī)制有影響的藥物阿司匹林等亦忌用。
少食辛辣助熱食物,忌飲烈,以免血管擴(kuò)張出血;宜用清淡飲食。刷牙宜用軟刷,肌內(nèi)注
射宜用小針頭,以免引起出血。
單方驗(yàn)方:
商陸仙鶴草、丹皮各10g,水煎服,每日1劑。
茜草連翹、松針、大棗各10g,水煎服,每日1劑。
西藥可采用雄性激素、免疫抑制劑等治療。亦可行脾切除、骨髓移植等治療。輸血應(yīng)嚴(yán)格掌
握適應(yīng)證,不能作為常規(guī)療法。
評(píng)   介:  
治愈:貧血、出血等癥狀消失,血及骨髓基本正常,隨訪1年以上無(wú)復(fù)發(fā)。
好轉(zhuǎn):貧血、出血等癥狀好轉(zhuǎn),血及骨髓象好轉(zhuǎn),病情穩(wěn)定。
未愈:貧血、出血等癥狀無(wú)好轉(zhuǎn),血象、骨髓象無(wú)改善。
...
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