| 疾病名稱（英文) |
pseudoxanthoma elasticum
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| 拚音 |
TANXINGJIAHAUNGLIU
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
遺傳性疾病，皮膚科疾病，
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
彈性假黃瘤(pseudoxanthoma elasticum)為彈力纖維先天性缺陷，有常染色體顯性遺傳和隱性遺傳兩種方式，前者癥狀較后者為重。病變主要發(fā)生于皮膚、眼和心血管系統(tǒng)。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
發(fā)病年齡在20-50歲之間。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
組織病理示彈力纖維廣泛的嗜堿性變性、腫脹、斷裂或呈顆粒狀，在其周圍可有吞噬細(xì)胞反應(yīng)。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
本病的皮膚損害和組織病理改變具有特征性，易于診斷。在缺乏皮膚損害而有動(dòng)脈管腔閉塞及不明原因的胃腸道出血時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查粘膜及眼底損害，必要時(shí)活檢頸旁外觀正常的皮膚。X線檢查示軟組織或血管的鈣質(zhì)沉著可協(xié)助診斷。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
皮膚損害為米粒至綠豆大、淡黃色、柔軟松弛的丘疹或結(jié)節(jié)，可孤立或融合成松垂的皺紋或網(wǎng)狀斑塊，局部常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。個(gè)別病例在皺紋處發(fā)生潰瘍，形成肉芽腫性損害。輕癥者僅在拉緊皮膚時(shí)才能發(fā)現(xiàn)小的丘疹或結(jié)節(jié)；個(gè)別患者甚至可無皮膚損害，但取外觀正常的頸旁皮膚作活檢時(shí)，可證實(shí)有病變。好發(fā)部位以頸旁、腋下、肘窩、腹股溝及股內(nèi)側(cè)等處為主，其次見于耳周、臍周及會(huì)陰。軟腭、唇內(nèi)側(cè)、直腸和陰道粘膜也可有類似損害。眼部典型癥狀為眼底血管狀條紋，呈褐色或灰色，往往在視盤周圍呈放射狀分布，通常累及兩眼。在血管狀條紋出現(xiàn)前，眼底可以有彌漫性斑駁樣改變。有時(shí)可發(fā)生視網(wǎng)膜出血、脈絡(luò)膜炎、中心視力障礙，甚至雙目失明。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)有高血壓、冠狀動(dòng)脈梗塞、充血性心力衰竭、間歇性跛行、胃腸道出血、鼻出血、血尿。此外，有的患者可伴有神經(jīng)衰弱、記憶力減遲、癲癇、變形性骨炎、糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)、鐮狀細(xì)胞病、Marfan綜合征、皮膚彈性過度綜合征。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
X線檢查示軟組織或血管的鈣質(zhì)沉著。
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
應(yīng)與結(jié)締組織病、光化性彈力纖維病相鑒別。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
本病可試用維生素E和局部對(duì)癥處理。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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