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黃瘤

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  黃瘤(xanthoma)是以皮膚損害為突出表現(xiàn)的脂質(zhì)沉積性疾病。吞噬有脂質(zhì)的細(xì)胞局限性聚集于真皮和肌腱,臨床上表現(xiàn)為黃色、桔黃色或棕紅色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊。常伴有全身性脂質(zhì)代謝紊亂和心血管系統(tǒng)等損害,可原發(fā)也可繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病。

診斷】 返回

  根據(jù)皮損的特點、特別是損害的顏色和分布易于診斷。重要的是在于確定有無伴隨的一身疾病存在。按黃瘤的類型。出現(xiàn)的年齡、家族發(fā)病的情況以及有關(guān)各系統(tǒng)的癥狀和檢查,結(jié)合必要的實驗室檢查結(jié)果可進(jìn)一步判斷是否伴有其他系統(tǒng)性疾患。

治療措施】 返回

   對伴隨有的系統(tǒng)性疾患經(jīng)處理和控制后,?墒裹S瘤逐漸消退。對播散性黃瘤和部分發(fā)疹性黃瘤,因可自行消退不必處理。

  某些局限性損害如瞼黃瘤和腱黃瘤等,若影響到美容或功能,以局部治療為主,如33%三氯醋酸點涂、二氧化碳激光、液氮冷凍或手術(shù)切除。較大的結(jié)節(jié)性黃瘤需要治療者可行手術(shù)切除。

病因?qū)W】 返回

  高脂蛋白血癥是黃瘤生成的主要原因,患者血漿脂質(zhì)中過度增高的膽固醇、甘油三酯和磷脂等易在體表皮膚真皮內(nèi)局限性沉積。見于各種類型的原發(fā)性和繼發(fā)性高脂蛋白血癥中。

  血漿脂質(zhì)正常者也可出現(xiàn)黃瘤,稱之為正常脂蛋白血癥性黃瘤,其發(fā)病則是由于血漿蛋白的異常病變或是組織細(xì)胞的異常增生而導(dǎo)致繼發(fā)性的血漿脂質(zhì)局部沉積。如見于多發(fā)性骨髓瘤、高γ球蛋白血癥、巨球蛋白血癥和淋巴瘤、白血病等患者中,在一些原發(fā)性組織細(xì)胞增生性疾病和朗格罕組織細(xì)胞增生癥(組織細(xì)胞增生癥X)等患者中均可見有黃瘤出現(xiàn)。此外、由于遺傳性酶缺陷所致的葡萄糖腦苷脂病、鞘磷脂病等患者中也可有黃瘤性損害。

病理改變】 返回

  各型黃瘤的組織象類似。主要是在真皮內(nèi)聚集了吞噬脂質(zhì)的組織細(xì)胞(泡沫細(xì)胞),又名黃瘤細(xì)胞。早期常伴有炎癥細(xì)胞、退行期則有成纖維細(xì)胞增生。有時可見到核呈環(huán)狀排列的多核巨細(xì)胞(Touton細(xì)胞)。冰凍切片用猩紅或蘇丹紅染色可顯示泡沫細(xì)胞中存在的膽固醇和膽固醇酯。

臨床表現(xiàn)】 返回

  根據(jù)黃瘤的形態(tài)和發(fā)生部位,臨床上主要有以下幾種類型。

 。ㄒ)扁平黃瘤  為淡黃到桔黃色略高于皮面的扁平丘疹或斑塊,自米粒到蠶豆大小,邊界清晰。臨床上最常見的一種好發(fā)于眼瞼周圍,稱之為瞼黃瘤,常見于中年婦女,好發(fā)于上眼瞼內(nèi)眥,單個或多個,發(fā)展緩慢,可波及兩側(cè)上下眼瞼,形成一環(huán)繞瞼周的黃色圈,十分特殊。此型黃瘤若在40歲以后始出現(xiàn)者常不能檢出脂質(zhì)異常,而在青少年發(fā)病者常伴有高脂蛋白血癥Ⅱ型。扁平黃瘤偶見對稱泛發(fā)于瞼周、頸側(cè)、軀干和四肢,見于中老年人或是伴有各種異常蛋白血癥的患者中,稱為泛發(fā)性正常脂血癥性扁平黃瘤。扁平黃瘤可沿掌紋和手指掌面紋理呈線條狀出現(xiàn),稱為掌紋黃瘤,常伴高脂蛋白血癥Ⅲ型。

 。ǘ)結(jié)節(jié)性黃瘤  為黃豆到核、甚至雞蛋大小的丘疹或結(jié)節(jié),初柔軟、淡黃到桔黃色,以后因纖維化而變堅實、呈棕紅色。緩慢增大并融合后可呈明顯高出皮面的分葉狀斑塊,邊界清楚。好發(fā)于肘、膝、指節(jié)伸面、髖、臀等部位。常伴有高脂蛋白血癥Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。結(jié)節(jié)性黃瘤可發(fā)生在肌腱、靭帶和筋膜處,又稱為腱黃瘤,多見于跟腱處,結(jié)節(jié)深在、堅實。多見于嚴(yán)重的高脂蛋白血癥Ⅱ型和繼發(fā)性高脂蛋白血癥患者中。

  (三)發(fā)疹性黃瘤  為多數(shù)針頭到火柴頭大的柔軟小丘疹,初呈桔黃色、圍有紅暈,后轉(zhuǎn)黃棕色。突然成批發(fā)出于軀干上部、臀部和肢體伸面,并可累及口唇和口腔粘膜?裳杆僮孕邢瞬涣艉圹E;颊叨喟橛懈咧鞍籽YⅠ、Ⅴ型,偶見于Ⅲ型或繼發(fā)性高脂蛋白血癥。

  (四)播散性黃瘤  是一種罕見的正常脂血癥性非家族性黃瘤,常見于青年男性,為多發(fā)性疹性小丘疹和結(jié)節(jié)、從桔黃、紅黃色轉(zhuǎn)紅木色,成堆而不融合、常對稱分布于頸、腋、肘窩、腹股溝、腘窩和軀干屈面,約1/3患者有粘膜損害、可累及口腔、舌鼻、咽喉甚至氣管;約1/3患者可累及視丘一垂體后葉而致尿崩癥。病程慢性但可自發(fā)緩解。

輔助檢查】 返回

  檢查項目應(yīng)包括血清外觀、血脂測定和脂蛋白電泳,藉以明確高脂蛋白血癥及其類型。有時尚需進(jìn)行蛋白電泳、血清蛋白、免疫球蛋白測定、心血管系統(tǒng)功能檢查及黃瘤組織病理檢查。

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