| 疾病名稱（英文) | mediastinal tumor |
| 拚音 | ZONGGEZHONGLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 呼吸系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 縱隔所含的組織器官較多，胎生來源復(fù)雜，故縱隔腫瘤有多種類型與囊腫。 縱隔腫瘤可分為原發(fā)與轉(zhuǎn)移性兩大類。成人原發(fā)性腫瘤大多為良性，惡性低于1／4。畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤及胸腺瘤為最常見的成人縱隔腫瘤，約各占20％。兒童中以神經(jīng)源性腫瘤發(fā)病最多，占38％，其次是淋巴瘤及胚細(xì)胞源性腫瘤，良、惡性腫瘤在兒童中各占一半。如排除縱隔內(nèi)囊腫，縱隔實(shí)體瘤中50％為惡性。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 由于50％的病人缺乏明顯的、特異性的癥狀和體征，縱隔腫瘤的診斷，很大程度上依賴于各種輔助檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 癥狀是否出現(xiàn)與腫瘤大小、部位、生長速度及良、惡性有關(guān)。多數(shù)良性縱隔腫瘤無明顯癥狀，僅在胸部X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。無癥狀者中10％為惡性，有癥狀者中50％為惡性。常見癥狀為輕度胸悶、胸痛、咳嗽、喘鳴、呼吸困難、氣促及反覆發(fā)作的肺炎等呼吸系統(tǒng)癥狀，少見的癥狀有交感神經(jīng)受壓引起的Homer征，左喉返神經(jīng)麻痹所致的聲嘶及脊髓受壓出現(xiàn)的下肢麻木、癱瘓等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，壓迫上腔靜脈出現(xiàn)的上腔靜脈壓迫綜合征。此外，患者可出現(xiàn)消瘦、乏力、發(fā)熱等全身癥狀和一些特殊的表現(xiàn)，如購腺瘤可伴有重癥肌無力、紅細(xì)胞發(fā)育不良、低球蛋白血癥等；間質(zhì)性腫瘤、畸胎瘤伴有低血糖癥；神經(jīng)源性腫瘤可出現(xiàn)高血壓、腹瀉、顏面潮紅等癥狀。有嚴(yán)重的胸痛、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和上腔靜脈壓迫征常為惡性腫瘤的表現(xiàn)，預(yù)后不良。 1.胸腺瘤:好發(fā)于40—60歲，20歲以下發(fā)病不到10％，按組成腫瘤的主要細(xì)胞類型可將胸腺瘤分為：淋巴細(xì)胞型、上皮型和混合型。良、惡性胸腺瘤的區(qū)別主要在于是否浸潤包膜或周圍組織，50％—60％的胸腺瘤有完整的纖維包胺，偏向良性，一旦包膜受侵，意味屬惡性。惡性胸腺瘤可蔓延到胸膜、心包及縱隔淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見。混合型和上皮型胸腺瘤趨于浸潤性生長。胸腺瘤癥狀含糊，無特異性，30％—40％的病人為x線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，主要癥狀為咳嗽、胸部緊束感、呼吸困難等，晚期可有胸痛及上腔靜脈壓迫征，10％—75％的胸腺瘤伴有重癥肌無力，后者現(xiàn)認(rèn)為是一種由于抗體直接作用于橫紋肌乙酰膽堿受體所致的自身免疫性疾病。重癥肌無力患者中僅15％—50％伴胸腺瘤，伴重癥肌無力胸腺瘤的手術(shù)標(biāo)本，�？稍谙倭鲋車男叵俳M織中發(fā)現(xiàn)具有生發(fā)中心的淋巴濾泡。胸腺瘤患者胸腺切除后重癥肌無力癥狀僅1／4病人得到緩解，無胸腺瘤者40％一60％可望緩解。5％的胸腺瘤患者伴有低丙種球蛋白血癥或紅細(xì)胞發(fā)育不全，個(gè)別還可伴有血小板減少、肥大性骨關(guān)節(jié)病、膠原血管病及庫欣綜合征等。胸腺瘤的x線表現(xiàn)為前上縱隔，大血管與心臟交界處有圓形或卵圓形、境界光滑或分葉狀腫塊，可向縱隔一側(cè)或兩側(cè)突出，20％的腫塊可見腫瘤包膜或腫瘤內(nèi)鈣化，在體層片或CT巾所見更清晰。 2.胸內(nèi)甲狀腺腫:是發(fā)生于縱隔外的縱隔腫瘤。大多為頸部甲狀腺或腺瘤向胸骨后延伸，少數(shù)是在迷走甲狀腺基礎(chǔ)上發(fā)生的甲狀腺腫瘤。由于共較為常見，常需與其他縱隔腫瘤相鑒別而具臨床意義。一般無癥狀，由于其發(fā)生是從頸部沿氣管、食管及大血管或神經(jīng)向下降至縱隔內(nèi)，當(dāng)腫瘤增大壓迫上述結(jié)構(gòu)時(shí)可產(chǎn)生吞咽不暢、陽悶、上腔靜脈壓迫等征象。放射性核素碘掃描及CT檢查可以鑒別胸骨后甲狀腺與其他縱隔腫瘤。一經(jīng)診斷明確均應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，多數(shù)可從頸部切口將腫瘤從胸骨后提出，個(gè)別腫瘤較大者需將胸壁切開或經(jīng)胸手術(shù)切除。 3.胚細(xì)胞源性腫瘤:為胚胎細(xì)胞在發(fā)育過程中移行至縱隔生長而成，可分為三類： (1)畸胎瘤：良性畸胎瘤常為包囊完整的實(shí)質(zhì)性或經(jīng)性腫塊，出外、中、內(nèi)胚層組織混雜構(gòu)成，多見于青年人，男女發(fā)病相等。80％的畸胎瘤為良性，除少數(shù)有呼吸道癥狀或輕度胸悶外，大多無癥狀，偶然腫瘤破入支氣管可致咯血或咳出毛發(fā)和皮脂樣物等，如腫瘤產(chǎn)生胰島素，可出現(xiàn)低血糖癥。絕大多數(shù)x線表現(xiàn)為位于前上縱隔，心與大血管交界處的腫塊，圓或卵圓形，有時(shí)呈分葉狀，邊界整齊、光滑，75％有包膜鈣化點(diǎn)。 (2)精原細(xì)胞瘤：多見于20—40歲男性，女性僅占5％，診斷時(shí)多數(shù)有明顯癥狀，如胸痛、咳嗽、呼吸困難、聲嘶、上腕靜脈壓迫征等，除局部浸潤及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外，易有骨、肝、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腫瘤無完整包膜，切面為灰黃色肉樣組織。X線表現(xiàn)為分葉狀前縱隔腫塊，常無鈣化。 (3)非精原細(xì)胞瘤性胚原細(xì)胞腫瘤：為一組罕見的高度惡性的腫瘤，主要包括胚胎癌、畸胎癌、絨毛膜上皮癌、卵黃囊腫等。這些類型可單獨(dú)存在，也可混合存在，甚至與精原細(xì)胞瘤混雜。好發(fā)于15—35歲男性，主要癥狀為胸骨后痛，伴有呼吸困難、咳嗽、咯血等，絨毛膜上皮癌中男性乳房發(fā)育占1／3—1／2，黃體妊娠試驗(yàn)陽性，胚胎細(xì)胞癌常伴甲胎蛋白或癌胚抗原升高。 4.神經(jīng)源性腫瘤:為常見的縱隔腫瘤，大多位于后縱隔的脊柱旁溝，少見于前縱隔。成人中20％—30％、兒童中50％為惡性。成人大多無癥狀，兒童則具癥狀。最常見的癥狀是神經(jīng)受到直接壓迫和骨骼侵蝕引起的胸痛，以及氣道受壓產(chǎn)生的呼吸困難、喘鳴和反覆肺部感染。腫瘤壓迫頸神經(jīng)叢或頸交感神經(jīng)鏈可產(chǎn)生肋骨后部及脊柱骨破壞或Horner綜合征，如向椎間孔內(nèi)發(fā)展壓迫脊髓可產(chǎn)生感覺異常和無力。根據(jù)發(fā)生部位，神經(jīng)源性縱隔腫瘤可分為3組：①周圍神經(jīng)組：神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)肉瘤。②交感神經(jīng)節(jié)組：神經(jīng)節(jié)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。③副神經(jīng)節(jié)組：嗜鉻細(xì)胞瘤和化學(xué)感受器瘤。 (1)神經(jīng)鞘膜瘤：為神經(jīng)源性腫瘤中最常見的良性腫瘤，瘤細(xì)胞內(nèi)梭形神經(jīng)鞘細(xì)胞組成。好發(fā)于40—60歲，x線表現(xiàn)為球形或梭形腫塊，邊界清晰，可有肋骨壓迫性改變，腫瘤如向椎間孔內(nèi)發(fā)展，形似啞鈴狀，可壓迫脊髓。 (2)神經(jīng)纖維瘤：良性腫瘤，從神經(jīng)鞘和神經(jīng)纖維轉(zhuǎn)化而成，組織學(xué)上除有神經(jīng)鞘細(xì)胞外，還有神經(jīng)軸索。25％—40％伴多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，此時(shí)也更易合并腦膜膨出。 (3)神經(jīng)肉瘤：為神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤惡變的結(jié)果，惡變率為20％—25％，多見于伴有多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的患者。臨床上發(fā)展迅速，易侵蝕周圍組織，常伴低血糖癥。 (4)神經(jīng)節(jié)瘤：為起源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的良性腫瘤，常見于兒童，生長迅速，可壓迫脊髓、肋間神經(jīng)、氣管、食管和大血管。腫瘤包膜完整，由成束的神經(jīng)纖維、神經(jīng)鞘細(xì)胞和成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞混合成巢而構(gòu)成。腫瘤細(xì)胞的內(nèi)分泌作用可引起腹瀉、腹脹、高血壓、面紅、出汗等綜合征。尿5－羥色胺及香草席桃酸顯著增高。 (5)神經(jīng)母細(xì)胞瘤：多見于兒童，是分化差的惡性腫瘤，易轉(zhuǎn)移到腦、骨、肝和淋巴結(jié)，腫瘤細(xì)胞分泌兒茶酚胺、5－羥色胺，可引起高血壓、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉等，尿中香草扁桃酸排出量增加。 (6)化學(xué)感受器瘤：為副神經(jīng)節(jié)瘤，常位于主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈和迷走神經(jīng)周圍，能分泌兒茶酚胺引起高血壓。 (7)嗜鉻細(xì)胞瘤：占縱隔腫瘤的1％—2％，其中2％—3％為惡性，癥狀類似于腹腔的同類腫瘤，可有腹瀉、腹脹、血壓波動(dòng)、出汗、潮紅等癥狀。尿中香草扁桃酸水平升高。 5.縱隔淋巴瘤:為一類惡性腫瘤，縱隔淋巴結(jié)可以是淋巴瘤的原發(fā)部位，但通常是全身性淋巴瘤的一部分。淋巴瘤多位于中縱隔和前縱隔，以30—40歲多見。病理類型分霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤，前者較多見，后者中以分化不良的淋巴瘤居多。主要癥狀為發(fā)熱、乏力、貧血等，隨著受累淋巴結(jié)的增多與融合，可壓迫鄰近器官，表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、呼吸困難等呼吸道癥狀和其他組織的受壓癥狀，晚期常因上腔靜脈受壓而產(chǎn)生上腔靜脈綜合征，同時(shí)伴有頸部和全身淋巴結(jié)進(jìn)行性、無痛性腫大。X線表現(xiàn)為縱隔影向一側(cè)或兩側(cè)增寬，邊緣呈分葉狀或波浪狀，肺部浸潤或肺不張有時(shí)可見胸腔積液，胸肋或脊柱骨骨質(zhì)破壞等轉(zhuǎn)移性征象。 6.縱隔間質(zhì)性腫瘤:為源自縱隔的脂肪、纖維結(jié)締組織、血管、淋巴管、平滑肌和橫紋肌等組織的腫瘤。較少見，約占縱隔腫瘤的6％—7％，其中50％為惡性，患病無年齡或性別差異。 (1)脂肪瘤與脂肪肉瘤：這類腫瘤的75％位于前縱隔，也可伸展到中縱隔，呈分葉狀，有完整包膜。脂肪肉瘤為惡性腫瘤，趨于發(fā)生在后縱隔。通常無明顯癥狀，由于其低密度的特征，易為X線或CT檢查所識(shí)別。 (2)纖維瘤與纖維肉瘤： 良性的纖維瘤生長慢，大多無癥狀，偶可出現(xiàn)壓迫癥狀。有局部浸潤趨勢(shì)。纖維肉瘤常有廣泛浸潤，伴有壓迫癥狀，也可出現(xiàn)低血糖癥。 (3)血管瘤：少見。良性，以海綿狀血管瘤為主，可發(fā)生在縱隔任何部位，但以前縱隔較多見。惡性占16％—30％，多見于年輕者，常無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。X線表現(xiàn)為邊界清晰，密度均勻的腫塊，可含鈣化點(diǎn)或靜脈石。轉(zhuǎn)移性腫瘤主要來自黑素瘤、睪丸畸胎癌、乳腺癌等，有時(shí)縱隔轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)在肺轉(zhuǎn)移之前。食管、肺等惡性腫瘤也可直接侵犯縱隔。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 通過常規(guī)X線檢查(胸部透視，后的位、側(cè)位、斜位攝片和加深曝光攝片)能發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)的縱隔腫瘤，故是一種簡單而有效的診斷方法，但位于心臟前后的小腫瘤易被漏診。一般說來，腫塊大小、形態(tài)、密度等對(duì)良惡性的鑒別無特殊意義，大多數(shù)原發(fā)性惡性腫瘤位于前上縱隔，通過前、后X片的比較，可以估計(jì)腫瘤生長速度，有利于區(qū)別腫瘤性質(zhì)。腫塊的鈣化、氣-液平面等征象，在體層攝影中更易觀察。吞鋇檢查用于鑒別腫塊是否源自食管，或了解食管受壓，移位的情況。各種血管造影有助于鑒別血管源性腫瘤，并了解腫瘤與鄰近血管的關(guān)系。神經(jīng)源性腫瘤伴有脊髓壓迫征象者，應(yīng)行脊髓造影檢查。目前，CT檢查在診斷縱隔腫瘤中更具優(yōu)越性，CT不僅可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)X線檢交易漏診的病變，還可細(xì)致地觀察腫塊的位置、大小、邊緣、形狀，有無液化、鈣化、腫瘤與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系及腫瘤浸潤范圍等。此外，MRI檢查在縱隔腫瘤的應(yīng)用中可清楚地分辨因生理性脂肪沉著或縱隔大血管擴(kuò)張?jiān)斐傻目v隔陰影，以及縱隔淋巴結(jié)。對(duì)于后縱隔腫瘤是否累及椎管，應(yīng)用MRI很有價(jià)值。核素131ⅰ檢查有助于診斷縱隔甲狀腺腫。對(duì)懷疑起源于肺或食管的縱隔腫瘤，可行纖支鏡和食管鏡檢查�？v隔鏡檢查與縱隔鏡活檢適用于淋巴瘤或結(jié)節(jié)病的可疑患者。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 骨髓檢查可確定淋巴瘤是否浸潤骨髓或胸腺瘤是否伴有紅細(xì)胞發(fā)育不良。對(duì)頸部或鎖骨上區(qū)腫大的淋巴結(jié)應(yīng)取活檢以便確診。大多數(shù)縱隔腫瘤需手術(shù)治療，過多繁復(fù)的輔助檢查常無特別意義，甚至延誤治療。因此許多縱隔腫瘤需行手術(shù)探查，通過切除或切取活檢，獲得足夠的組織進(jìn)行病理診斷。對(duì)一些在病理診斷上有一定困難但又可能治愈的惡性腫瘤如胸腺瘤等，應(yīng)采用切除活檢，避免切取活檢可能造成的腫瘤播散。針吸活檢可用于無法耐受手術(shù)探查的病例，針吸前應(yīng)確定所穿刺的腫塊為非血管源性的。激素及腫瘤標(biāo)記物測(cè)定對(duì)某些腫瘤有一定診斷意義，如嗜鉻細(xì)胞瘤和一些神經(jīng)源性腫瘤伴有尿中兒茶酚胺和香草扁桃酸的升高，胚細(xì)胞源性腫瘤可產(chǎn)生癌胚抗原，甲胎蛋白或伴絨毛膜促性腺激素的升高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 手術(shù)能完全切除的良性腫瘤的預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低。高度惡性的非精原細(xì)胞瘤性肝細(xì)胞源性腫瘤、神經(jīng)源性及間質(zhì)性惡性腫瘤，縱隔轉(zhuǎn)移性腫瘤的預(yù)后均差。胸腺瘤的術(shù)后五年生存率，非浸潤組與浸潤組分別為83％與54％；十年生存率分別為65％與35％。精原細(xì)胞瘤手術(shù)加放療的五年生存率為58％—82％。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 縱隔腫瘤的首選治療為手術(shù)切除，腫瘤切除應(yīng)盡量徹底、完全，并做到整塊切除�？v隔淋巴瘤以放射治療為主，輔以化療，具體方案視病理類型而定。胸腺瘤對(duì)放射線有一定敏感性，術(shù)后輔助放射治療有利于改善預(yù)后。精原細(xì)胞瘤屬高度放射敏感性腫痛，除了手術(shù)切除合并放射治療外也可單純放射治療。神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)肉瘤、脂肪肉瘤術(shù)后也可補(bǔ)充放射以減少腫瘤復(fù)發(fā)。聯(lián)合化學(xué)治療對(duì)胸腺瘤及精原細(xì)胞瘤都有一定緩解率，可作為綜合治療的一部分，其他縱隔腫瘤對(duì)化療基本上不敏感。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
