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皰疹樣膿皰病

  
疾病名稱(英文) impetigo herpetiformis
拚音 PAOZHENYANGNONGPAOBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 皰疹樣膿皰病是一種罕見的好發(fā)于孕婦的嚴(yán)重皮膚病,在紅斑基礎(chǔ)上有成群膿胞,常伴嚴(yán)重全身癥狀。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 目前病因不清楚。有學(xué)者考慮與內(nèi)分泌有關(guān),有人認(rèn)為本病是膿皰型銀屑病的一種類型。組織病理同原發(fā)性膿皰到銀屑病,臨床表現(xiàn)亦類同,故認(rèn)為本病患者原有隱性銀屑病,平常處于潛伏狀態(tài),當(dāng)懷孕或患代謝性疾病時(shí),即激發(fā)膿皰性損害。另外,性激素、甲狀旁腺功能減退和血鈣降低及因甲狀腺手術(shù)誤傷甲狀旁腺也可誘發(fā)本病。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 發(fā)生在妊娠婦女.
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 組織病理示表皮棘層肥厚,釘突延長,上部有海綿狀膿皰,皰壁及皰內(nèi)有變性的扁平表皮細(xì)胞,形成蜂窩狀的網(wǎng)眼,其中嗜酸粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞積聚,形成多房形膿皰。真皮炎癥反應(yīng)較重,較多淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤。痊愈階段組織病理與尋常型銀屑病相似。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 診斷主要根據(jù)皺褶部位成群排列成環(huán)狀、多環(huán)狀膿皰,全身癥狀顯著,發(fā)生在妊娠婦女及組織病理特點(diǎn)等。 1.組織病理主要為表皮內(nèi)淺層海綿狀膿皰,內(nèi)有大量中性粒細(xì)胞。 2.根據(jù)孕婦于皮膚皺褶處發(fā)生成群的膿皰,有嚴(yán)重的全身癥狀易于診斷。
發(fā)病 本病可持續(xù)數(shù)月。
病史
癥狀
體征 臨床表現(xiàn)
1.癥狀:多發(fā)生于妊娠未3個(gè)月,偶然發(fā)生于非孕婦或男性,往往合并有嚴(yán)重的全身癥狀,很象重癥感染,其熱型可為弛張型或間歇型,常有腹瀉、嘔吐、譫妄、抽搐,甚至昏迷?沙霈F(xiàn)淋巴結(jié)腫大、脾腫大。皮損有灼痛感。
初發(fā)疹即為膿胞,多發(fā)生腹股溝或其它屈曲部位,皰疹漸向周圍擴(kuò)大,中央干燥或形成皮殼,呈濕疹狀糜爛,有滲液,因濕潤浸漬而使損害隆起,形成濕狀。損害愈后留有紅褐色色素沉著。頰粘膜、舌、甚至食道亦可有損害,但膿皰存在時(shí)間短暫即成糜爛,可呈環(huán)狀,有疼痛,皮損好發(fā)于腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、臍部、乳房周圍、腋窩等。亦可由于皮損融合而侵及廣泛的皮膚面。
2.體征:好發(fā)于孕婦皮膚皺褶處,在紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生群集小膿皰,伴嚴(yán)重全身癥狀。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 1.膿胞性銀屑。航菍酉聻楹>d狀細(xì)胞。表皮有許多游走的白細(xì)胞。常有銀屑病史或同時(shí)存在尋常型銀屑病損害。粘膜不受累,病理與銀屑病的改變相仿。
2.妊娠皰疹:紅斑基底上的張力性大皰和水皰,有多形皮疹存在。病理改變表皮下水皰,無棘刺松解現(xiàn)象。
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 母嬰死亡率高。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1.支持療法:高燒時(shí)補(bǔ)液,必要時(shí)輸506代血漿500ml,靜滴,1次/日和白蛋白500ml,1次/周,靜滴。低血鈣者可補(bǔ)充鈣劑和維生素D。嚴(yán)重病例可考慮終止妊娠。
2.皮質(zhì)類固醇激素有較好療效,用強(qiáng)的松40~60mg/日,約1周病情控制后逐步減量,如減量太快,出現(xiàn)反跳。
3.絨毛膜促性腺激素500~1000μ/次,肌肉注射,每周2次,可預(yù)防妊娠時(shí)復(fù)發(fā)或縮短病程。
4.可試用磺胺類,抗生素等。亦可試用甲砜霉素0.2g,每日口服3~4次,病情控制后逐漸減量,單用或與皮質(zhì)激素合用。
5.免疫抑制劑和中性粒細(xì)胞趨化抑制劑,如氨甲蝶呤(MTX),20mg/日,口服。
6.酌情選用抗生素,如甲砜霉素、紅霉素等。

中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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