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言語識別率不成比例地差于純音聽閾是AN的另一重要特征�；颊咄怀霰憩F(xiàn)為能聽到聲音但辨不清言語，在嘈雜環(huán)境中尤為明顯。本組患者中有2例(4耳)純音聽閾基本正常(125～8 000 Hz間每倍頻程7個頻率點的氣導聽閾均≤25 dB HL，其中1耳均≤15 dB HL)，但患者卻以聽不清他人說話為第一主訴來就診，言語識別率僅為28%、36%，與純音聽閾明顯不符。Starr等［1］認為此現(xiàn)象與螺旋神經(jīng)節(jié)病變、數(shù)目減少及聽神經(jīng)沖動發(fā)放不同步有關。本病早期，患者隨感聽力下降，言語辨別力差，而純音聽力卻可正常［9］。臨床上對以聽不清他人說話來就診的患者，一定要考慮到AN的可能性，不能單憑純音聽閾測試結果就得出正常的結論。應結合其它聽力學檢查綜合分析判斷。 本組患者中48例(96耳)同側及對側鐙骨肌聲反射均未引出，僅有4例(8耳)患者單個或多個頻率的同側或對側聲反射可引出但閾值均升高。這與有些報道鐙骨肌聲反射全部引不出有些出入，王錦鈴等［6］認為聲反射引出與否，主要受耳蝸神經(jīng)傳入通路病變程度的影響。本組患者在有一定聲刺激傳入的情況下絕大多數(shù)未能引出鐙骨肌反射，表明耳蝸傳入神經(jīng)系統(tǒng)病損嚴重，以致聽神經(jīng)纖維同步化放電嚴重障礙，使傳入通路的聲刺激信息輸入不足，而不能激活同側和對側的內上橄欖核［10］。全部病例均無響度重振現(xiàn)象，提示病變在蝸后醫(yī)學全.在.線quanxiangyun.cn。
AP波形不能引出或嚴重異常，是AN的又一重要特征。AP自波Ⅰ起未引出，表明耳蝸內聽神經(jīng)纖維存在病變，可能在內毛細胞、螺旋神經(jīng)節(jié)細胞或兩者之間的突觸連接，如突觸連接結構的損害可使神經(jīng)元放電喪失時間的鎖定，導致神經(jīng)沖動發(fā)放的非同步化，致使AP波形不能引出或嚴重異常。從AN患者存有可定量測定的聽力看，仍有一定的神經(jīng)沖動傳入，據(jù)此推測聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞的可能性最大。本組44例(88耳)AP自波Ⅰ起未引出(97 dB nHL)，有5例(10耳)可引出Ⅴ波，1例(2耳)引出Ⅰ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅴ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，但波幅低于正常，潛伏期延長，波形分化不良，重復性差。這可能與耳蝸傳入神經(jīng)病變的進展程度有關�？梢鯝P波形的8例患者的病程均不超過1年，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的患者病程最短僅為半個月，這也提示我們，聽神經(jīng)病的損害可能是進行性的。
AN目前仍停留于功能性診斷，其病因、病變部位及發(fā)病機制等尚不能確定，它究竟是一個獨立的疾病，還是一組癥候群，迄今為止尚沒有明確統(tǒng)一的認識。AN根據(jù)其臨床發(fā)病特點及聽力學表現(xiàn)，診斷并不困難。但均應做全面聽力學檢查及影像學(HRCT或MRI)檢查，以除外其它中樞性病變如聽神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化等，不能單憑其中一兩項檢查得出印象性結論，以免漏診和誤診。臨床上AN在發(fā)病年齡、病因、外周神經(jīng)病的并存及聽力學和行為學檢查等方面有諸多不同，患者的臨床和聽力學表現(xiàn)具有明顯的個體差異，這種個體差異的產(chǎn)生是由于病變部位不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無法確定。但這提醒我們在臨床工作中對于不同的AN患者應根據(jù)其各自獨特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理方法。聽神經(jīng)病的病因、病變性質、病變部位、發(fā)病機制及防治等方面仍是亟待研究的重要課題。
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