| 疾病名稱（英文) | acoustic neurinoma |
| 拚音 | TINGSHENJINGLIU |
| 別名 | 聽神經鞘膜瘤，聽神經許旺細胞瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳科疾病，耳鼻咽喉腫瘤，周圍神經及神經節(jié)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 聽神經瘤是源自聽神經鞘膜許旺細胞的良性腫瘤。其發(fā)展至晚期可危及生命，故在臨床上常以"惡性腫瘤"對待。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 臨床確診本病者半數在30～50歲之間的中年人，70歲以上與10歲以下的患者較少。女性多于男性。多數為單側發(fā)病。雙側發(fā)生聽神經瘤者約占2％～4％。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 聽神經瘤約占顱內腫瘤的8％～10％，居顱內腫瘤的第3～4位。占小腦腦橋角腫瘤的70％，居第一位。其臨床發(fā)病率約0．1‰～0．2‰。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 聽神經瘤原發(fā)于內耳道者占70％～75％。多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，起自耳蝸神經者很少，極少原發(fā)自顱內段聽神經干上。腫瘤起初在內耳道內生長，然后向小腦腦橋角方向發(fā)展，形成在內耳道內的莖柄和在小腦腦橋角處的瘤體兩個部分。在內耳道內莖柄部腫瘤生長，可侵蝕內耳道各壁，出現前庭及耳蝸癥狀。腫瘤向小腦腦橋角方向發(fā)展，首先破壞巖尖及其上的三叉神經，可引起患側面部麻木、角膜反射消失等。若腫瘤發(fā)展可壓迫腦干及小腦，引起自發(fā)性眼震和共濟失調等。腫瘤晚期，可引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環(huán)受阻，引起顱內壓升高和腦積水。腫瘤增長較緩慢，不同時期增長速度可有不同。腫瘤外觀呈灰色或灰紅色，表面有光滑的包膜，瘤體大小下一，形狀各異，質底視脂肪性變及囊變的有無和程度的差異而軟硬不同。顯微鏡下按腫瘤細胞的結構和排列特點可分為AntoniA型（束狀型)和AntoniB型（網狀型)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．耳蝸癥狀：多呈持續(xù)性高調耳鳴，是最常見的首發(fā)癥狀。進行性感音神經性聾，其特點是語言辨別能力差，耳聾與耳鳴同時或先后相繼出現。偶因迷路血循受阻而呈突發(fā)性聾. 2.前庭癥狀：多為頭昏、頭暈、不穩(wěn)感，腫瘤壓迫內耳道血管時，可出現突發(fā)眩暈，伴惡心、嘔吐及眼震，用脫水藥及鎮(zhèn)靜藥病情可緩解，故能誤診為梅尼埃病。 3.三叉神經受累：常是最先受累的顱神經，表現為患側面部感覺異常、疼痛、麻木、觸覺減退及角膜反射遲鈍或消夫。 4．面癱：是聽神經瘤的早期癥狀之一，約半數病人有面癱。若中間神經與面神經同時受壓，可出現外耳道后壁皮膚觸覺減退、感覺異常及耳內疼痛，涎腺和淚腺分泌改變，舌前1／3味覺異常，患側面肌痙攣、肌無力或癱瘓。 5．小腦功能障礙：腫瘤向內壓迫小腦時，可出現患側共濟失調，步態(tài)不穩(wěn)，向患側傾倒。 6．顱內壓增高癥狀：可出現頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等。 7．腦干受壓癥狀：肢體力弱、麻木、感覺減退、引出病理反射等。 8.其他顱神經受累：腫溜向后、下，外方發(fā)展，壓迫頸靜脈孔區(qū)，則出現Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經受累癥狀。向顱中窩發(fā)展則可壓迫Ⅵ及Ⅲ顱神經，向內下方發(fā)展則可累及Ⅻ顱神經。 |
| 體檢 | （一)聽力學檢查 1．純音聽閾測試：呈單側感音神經性聾，多為高頻陡降型，少數為平坦型或上升型聽力圖。 2.純音閾上功能測試：雙耳交替響度平衡試驗（ABLB)和短增量敏感指數試驗（SISI)無響度重振現象。音衰變試驗絕大多數為陽性。 3．Bekesy自描聽力計：多為Ⅲ、Ⅳ型曲線，偶見Ⅱ型曲線。 4．言語聽力汁測試：言語識別率明顯下降，多在30％左右。 5．聲導抗測試：鼓室導抗圖正常，聲反射閾升高或消失，潛伏期延長、音衰變試驗陽性。 6．耳蝸電圖描記：若無內耳供血障礙，CM可保持正常，AP波明顯增寬，其反射閾常較純音聽閾為低。 7．聽性腦干反應測試（ABR)：患側Ⅴ波潛伏期及Ⅰ-Ⅴ波間期較健側明顯延長，甚至Ⅴ波消失。以△Ⅴ值查找聽神經瘤，準確性較高 （二)前庭功能檢查 1.自發(fā)性前庭體征檢查：自發(fā)性眼震常為向患側的Ⅰ度眼震，為較早期體征之一。晚期可引出Ⅱ度眼震，其方向向患側或健側。Romberg試驗、過指試驗和步行試驗的傾倒、過指和偏向的方向與眼震的慢相方向一致。 2．前庭功能試驗：眼震電圖描記到向健側的自發(fā)眼震，各種誘發(fā)試驗普遍偏低，常有向患側優(yōu)勢偏向。 （三)神經系統檢查除第Ⅷ顱神經外，尚有Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ顱神經受累征象，腰椎穿刺腦脊液檢查，蛋白含量升高。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、X線檢查：①平片或分層片：經眶位、Stenver、Towne和顱底位均可顯示內耳道骨受蝕而擴大。內耳道大小正常變異很大，可在2—8mm，兩側不對稱，相差1mm相當常見。②內耳道-腦池造影術：如有占位性病變，內聽道將顯示允盈缺損或根本不充盈，這一方法還有助于鑒別腦橋小腦角處的腫瘤性質。聽神經瘤內側呈光滑球形，而腦膜瘤和膽脂瘤則多不規(guī)則，呈扇貝象或裂葉狀。 2、CT掃描：聽神經瘤的密度同腦組織密度近似，但富于血管，常能用增強技術使之顯示。這類腫瘤呈球形或卵形，居內耳道內側，從顯影可直接正確估計其大小。腦室系統也很明晰，如腫瘤壓迫大腦導水管造成阻塞性腦積水，可顯示腦室擴張。腦干受壓程度也可依第四腦室向對側移位的程度作出估計。 3、MRI：可顯示在聽神經上生長的小瘤體，便于早期診斷。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．梅尼埃病：發(fā)作性眩暈，波動性聽力減退，耳蝸型聽力損害，病之早期前庭功能正常或輕度減退。聽神經瘤則為持續(xù)性頭暈、頭昏，進行性聽力減退，進行性平衡障礙，蝸后型聽力損害，前庭功能顯著減退或消失。 2．聽神經瘤常須與小腦腦橋角區(qū)其他病變和腫瘤相鑒別，如膽脂瘤，腦膜瘤，脂肪瘤，神經膠質瘤，血管瘤，蛛網膜囊腫，其他神經的神經纖維瘤等。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 手術是治療聽神經瘤的唯一方法，早期診斷，精細的顯微外科手術，不僅可降低手術死亡率，還可以保存面神經和部分聽神經功能。應根據腫瘤的大小、部位、病人的體質和年齡、醫(yī)生的手術經驗以及醫(yī)院設備條件等來選擇手術的進路�；驹瓌t： 1．小的聽神經瘤，局限于內耳道或超出內耳道不足1厘米，聽力正常或基本正常，可取顱中窩進路手術。 2．中等聽神經瘤，腫瘤已明顯進入小腦腦橋角，如直徑小于3厘米，可取迷路進路或迷路后進路手術。 3．大的聽神經瘤，如直徑大于3厘米，伴有其他顱神經癥狀、小腦癥狀和顱內壓增高者，則可取枕下迷路聯合手術或乙狀竇后進路手術。 |
| 中醫(yī)治療 | 參考“耳鳴耳聾”條。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
