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內(nèi)科學(xué)講稿-循環(huán)系統(tǒng)疾病:心肌疾病

內(nèi)科學(xué)講稿循環(huán)系統(tǒng)疾病:心肌疾病:心肌疾病部分專業(yè)英語單詞cardiomyopathy:心肌病primarycardiomyopathy:原發(fā)性心肌病dilatedcardiomyopathy:擴(kuò)張型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy:肥厚型心肌病restrictivecardiomyopathy:限制型心肌病arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

心肌疾病

部分專業(yè)英語單詞

cardiomyopathy:心肌病  

primarycardiomyopathy:原發(fā)性心肌病

dilatedcardiomyopathy:擴(kuò)張型心肌病

hypertrophic cardiomyopathy:肥厚型心肌病

restrictivecardiomyopathy:限制型心肌病

arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:致心律失常型右室心肌病

alcoholiccardiomyopathy:酒精性心肌病 

peripartal cardiomyopathy:圍生期心肌病

myocarditis:心肌炎

 

第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌病

一、病因

不明,病毒性心肌炎被認(rèn)為是主要原因之一。

二、病理

1. 大體解剖:心腔擴(kuò)張,其中心室擴(kuò)張程度大于心房;室壁變。怀S懈奖谘,多見于心尖部;瓣膜正常,但常有相對(duì)性關(guān)閉不全;冠狀動(dòng)脈正常。

 


2. 組織學(xué)改變:大面積的間質(zhì)和血管周圍纖維化,主要在左室心內(nèi)膜;偶見小面積壞死和細(xì)胞浸潤;心肌細(xì)胞大小不一,可有肥大,也可有萎縮。

 


三、臨床表現(xiàn)

1. 癥狀:男性多見,中年發(fā)病,以左心衰的癥狀為主,右心衰發(fā)生于晚期。

2. 體征:包括心臟擴(kuò)大的體征、左心衰和右心衰的體征。

四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

1. 心電圖  可見多種心律失常,左胸導(dǎo)聯(lián)可www.med126.com見Q波,有ST-T改變。

 


2.超聲心動(dòng)圖  可見心腔擴(kuò)大、心室壁變薄、室壁動(dòng)度減弱,可有瓣膜返流,二尖瓣口呈鉆石樣改變.

 


3.X線胸片 心影擴(kuò)大,肺淤血

 


4. 放射性核素  心肌顯像可見灶性疤痕;血池掃描可以測(cè)定心功能。

[診斷與鑒別診斷]

本病診斷為排除性診斷,在可疑患者中,必須排除其他病因明確的器質(zhì)性心臟病,才能診斷。

鑒別診斷主要是與各種有心臟擴(kuò)大、心衰的器質(zhì)性心臟病進(jìn)行。如缺血性心臟病、瓣膜性心臟病病等。根據(jù)病史、體征、相應(yīng)特殊檢查quanxiangyun.cn/pharm/,多可鑒別。

五、治療

1. 心衰治療;

2. β受體阻滯劑:通過減少氧耗量,拮抗腎上腺素對(duì)心肌的毒性,改善舒張功能等起作用。從小劑量開始應(yīng)用,減少心肌事件發(fā)生率;

3. 抗心律失常:必須注意抗心律失常藥物的致心律失常作用和其負(fù)性肌力作用;

4. 抗凝治療:對(duì)左室射血分?jǐn)?shù)小于0.3、有栓塞史、超聲發(fā)現(xiàn)附壁血栓或有房顫者,均應(yīng)常規(guī)抗凝治療;

5. 起搏器:雙室同步起搏器治療有助于改善心功能;

6. 外科手術(shù):主要是心臟移植,這是本病終末期唯一有效的手段。

第二節(jié) 肥厚型心肌病

一、概述

表現(xiàn)為與其負(fù)荷不相稱的不對(duì)稱心室壁肥厚,主要累及室間隔,少部分有左室流出道梗阻,產(chǎn)生壓力階差。DCM主要是收縮功能受損,而HCM則主要是舒張功能受損。

一、病因

不明,有1/4患者的一級(jí)親屬有心肌肥厚的表現(xiàn)。

三、病理 

1. 大體解剖可見室壁肥厚,心腔正;蚩s小。室壁肥厚的部位和程度不一,典型的是室間隔肥厚,極少數(shù)有后壁增厚。

 


2. 組織學(xué)可見心肌細(xì)胞肥大,排列紊亂,纖維組織增生。

 


四、臨床表現(xiàn)

1.  癥狀

1.1 大部分人無癥狀或有輕微癥狀。但其首發(fā)癥狀可能就是猝死。多在30~40歲時(shí)發(fā)病。老年人首次診斷HCM時(shí),與年輕人有所不同:心室肥厚較輕;多有流出道梗阻;多在55歲以后出現(xiàn)癥狀;

1.2 最常見癥狀為呼吸困難,為舒張功能受損引起;心絞痛、暈厥及先兆暈厥多見;心衰少見。

2. 體征 

2.1無流出道梗阻者,僅有左室抬舉搏動(dòng)和第四心音;

2.2 有流出道梗阻者,還可有胸骨左緣第3~4肋間的收縮期雜音,凡能影響心肌收縮力,改變左室容量及射血速度的因素,均可使雜音的響度有明顯變化。

五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

1. x線:無明顯異常,如有心衰,可有心影增大;

2. 心電圖:有左室肥厚的表現(xiàn),胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T異常,有病理性Q波,可有室性心律失;蚍款澋。

 


3. 超聲心動(dòng)圖:在HCM的診斷中具有重要意義。舒張期室間隔/左室后壁≥1.3;可以有二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng);如有流出道狹窄,可以測(cè)定跨狹窄處壓差。

 


六、診斷與鑒別診斷

診斷同樣是排除性診斷。心肌肥厚者,應(yīng)注意與高血壓鑒別;有病理性Q波或ST-T改變者,應(yīng)注意與冠心病鑒別;而在胸骨左緣出現(xiàn)收縮期雜音者,應(yīng)與主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣上、瓣下狹窄鑒別。根據(jù)病史、超聲心動(dòng)圖、心血管造影檢查,鑒別不困難。

七、治療 

原則為緩解癥狀,防止并發(fā)癥,減少猝死。

1. 藥物治療

1.1 β受體阻滯劑:可以減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,并有抗心律失常作用;

1.2 鈣拮抗劑:可與β受體阻滯劑合用;

1.3 抗心律失常:如有房顫、室速等心律失常,可應(yīng)用胺碘酮

2. DDD起搏器:對(duì)有流出道梗阻且癥狀嚴(yán)重者,可能有用。

3. 室間隔消融:對(duì)梗阻性DCM有效。

4. 外科治療:對(duì)于左室流出道壓力階差大于50mmHg,癥狀嚴(yán)重,內(nèi)科治療無效者,可以外科手術(shù)切除肥厚的室間隔部分心肌。

第三節(jié) 限制型心肌病

限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受損,,以心臟間質(zhì)纖維化增生為其主要病理變化,即心內(nèi)膜及內(nèi)膜下右纖維增厚。本病多見于熱帶和溫帶地區(qū),我國罕見。其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。本病預(yù)后較差,手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜有較好效果,可擇期行心臟移植。

第四節(jié) 致心律失常型右室心肌病

致心律失常型右室心肌病舊稱致心律失常右室發(fā)育不良,其特征為右室心肌進(jìn)行性被纖維脂肪組織所置換,常為家族性,臨床表現(xiàn)為心律失常、右室擴(kuò)大和猝死。治療方面主要是對(duì)癥治療,高;颊呖芍踩肼癫厥阶詣(dòng)心臟復(fù)律除顫器。

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