12-7 酸堿代謝

血氫離子(H+)濃度保持在狹窄范圍內(nèi)。動脈血H+濃度范圍介于37～43nmol/L(37X10-6～43X10-6mEq/L)。維持H+在這樣低水平對正常細(xì)胞功能活動(因為H+和其他化合物，尤其是蛋白質(zhì)之間高度反應(yīng)性)極為重要。pH(H+濃度負(fù)對數(shù)值)是容易測定的生理上的H+濃度，已廣泛應(yīng)用于臨床。[詳細(xì)]

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13-1 糖尿病

糖尿病(DM)是由于胰島素分泌及/或胰島素作用絕對或相對不足引起的以高血糖為主要特征的綜合征。(妊娠糖尿病參閱第251節(jié)糖尿病)Ⅰ型糖尿病，又名胰島素依賴型糖尿病(IDDM)或青少年糖尿病，易出現(xiàn)糖尿病酮癥酸中毒(DKA)。Ⅱ型糖尿病，又名非胰島素依賴型糖尿病(NIDDM)，易出現(xiàn)非酮癥高血糖高滲性[詳細(xì)]

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13-2 糖尿病酮癥酸中毒

糖尿病酮癥酸中毒是由于胰島素嚴(yán)重不足引起酮體堆積，導(dǎo)致代謝性酸中毒。糖尿病酮癥酸中毒(DKA)是由于總體上胰島素缺乏，使葡萄糖轉(zhuǎn)變成脂肪氧化代謝造成的(見下文)。在Ⅰ型糖尿病病人中，常見誘發(fā)因素是停用胰島素，感染，外傷，梗塞，使平時胰島素用量顯得不足。Ⅱ型糖尿病病人出現(xiàn)酮酸中毒(DKA)罕見，但有些[詳細(xì)]

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13-3 酒精性酮癥酸中毒

酮癥酸中毒伴有輕度高血糖癥，不伴有血液酒精含量升高。酒精性酮癥酸中毒發(fā)生在胰島素分泌潛在損害的病人，停止飲酒和饑餓聯(lián)合作用于內(nèi)源性胰島素分泌，并刺激游離脂肪酸(FFA)釋放增多及生酮作用增強。有些慢性飲酒者，可有反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重嘔吐和腹痛的傾向。特征性病史是大量飲酒引起嘔吐，不能進食或飲酒超過24小時。[詳細(xì)]

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13-4 非酮癥高血糖-高滲性昏迷

這一綜合征特征是高血糖，嚴(yán)重脫水，血液高滲引起意識障礙，有時伴有癲癇。非酮癥高血糖-高滲性昏迷(NKHHC)是Ⅱ型糖尿病的并發(fā)癥，死亡率超過50%。往往發(fā)生在癥狀性高血糖持續(xù)一段時間之后，液體攝入不足以阻止高血糖誘導(dǎo)的滲透性利尿引起的嚴(yán)重脫水。誘因可能是伴發(fā)急性感染或其他情況(如單獨生活的老人)。癥[詳細(xì)]

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13-5 低血糖癥

異常血糖降低導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮或中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的癥狀。臨床低血糖主要病因見表13-5。 病理生理學(xué)多數(shù)情況下，腦組織依賴血漿葡萄糖作為它的代謝能源。血腦屏障保護腦組織，避免與血漿白蛋白結(jié)合的游離脂肪酸接觸，由于酮體轉(zhuǎn)運至腦組織太慢太少，明顯不能滿足腦的能量需求，除非正�？崭寡獫{酮體水平[詳細(xì)]

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14-1 卟啉病概述

卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病。卟啉或其前體[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和膽色素原(PBG)]生成，濃度異常升高，并在組織中蓄積，由尿和糞中排出。臨床表現(xiàn)主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。血紅素生物合成途徑血紅素，一種含鐵的色素，參與血紅蛋白的組成，存在于機體內(nèi)所有組織。血紅素生[詳細(xì)]

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14-2 常見卟啉病

三種最常見卟啉病是急性間歇性卟啉病(AIP)，遲發(fā)性皮膚卟啉病(PCT)及紅細(xì)胞生成性原卟啉病(EPP)，它們分別由于血紅素生物合成途徑中第3，5，8酶缺乏所致。這些疾病的癥狀，診斷方法和治療明顯不同。表14-2說明了這三種疾病的主要特征。急性間歇性卟啉病，遲發(fā)性皮膚卟啉病與某些少見類型卟啉病有相同[詳細(xì)]

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14-3 少見卟啉病

δ-氨基乙酰丙酸脫水酶缺乏(ALA脫水酶缺乏卟啉癥)常染色體隱性遺傳性疾病，是最為罕見的卟啉癥形式，由ALA脫水酶缺乏引起。ALA脫水酶的一些不同的突變基因(圖14-1酶2)已在不同家系的病人中發(fā)現(xiàn)。該癥首例報道在德國，但可能遍及全世界。它可引起神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和有時貧血。該病的癥狀和體征和急性卟啉癥[詳細(xì)]

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15-1 高脂血癥概述

(高脂蛋白血癥)原發(fā)性或繼發(fā)性血脂蛋白水平升高。(參見第201節(jié)動脈粥樣硬化)血脂主要包括膽固醇(或稱總膽固醇TC)和甘油三酯，在血循環(huán)中以非游離狀態(tài)存在，和蛋白結(jié)合成脂蛋白這樣的大分子運輸。主要的脂蛋白分類---乳糜微粒，極低密度(前-β)脂蛋白(VLDL)，低密度(β-)脂蛋白(LDL)，和高密[詳細(xì)]

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15-2 Ⅰ型高脂蛋白血癥

Ⅰ型高脂蛋白血癥(外源性高甘油三酯血癥；家族性脂肪誘發(fā)脂血癥；高乳糜微粒血癥)為一種相對較罕見的遺傳性疾患，由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障礙所致，引起乳糜微粒和VLDL甘油三酯從血中清除功能下降。癥狀，體征和診斷兒童和青年人疾病表現(xiàn)為胰腺炎的腹痛，帶粉紅色的黃色的脂肪沉積皮疹(黃色瘤)，[詳細(xì)]

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6-1 下丘腦-垂體的關(guān)系概述

垂體不再看作“主宰腺”。下丘腦接受中樞神經(jīng)其他區(qū)域傳入信息，并依次傳入垂體的共同通路。下丘腦在兩個不同道路調(diào)節(jié)垂體前葉和后葉功能活動。下丘腦合成的神經(jīng)激素經(jīng)特殊門靜脈系統(tǒng)直接到達(dá)前垂體(腺垂體)，并調(diào)控6種主要肽類激素合成和分泌。垂體激素依次調(diào)控周圍內(nèi)分泌腺(甲狀腺，腎上腺和性腺)以及生長和泌乳。下[詳細(xì)]

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6-2 下丘腦調(diào)控

當(dāng)下丘腦釋放和抑制激素經(jīng)門脈系統(tǒng)進入前葉垂體，與其特殊細(xì)胞膜受體結(jié)合，起動一系列代謝序列，興奮或抑制垂體激素釋放入體循環(huán)。至今已識別生理上重要的6種下丘腦神經(jīng)激素(表6-1)。除一種生物胺多巴胺外，所有均為小分子肽。有數(shù)種可同時在下丘腦和周圍產(chǎn)生，并也可在局部旁分泌系統(tǒng)起作用，特別在胃腸道。這些神經(jīng)[詳細(xì)]

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6-3 垂體前葉功能

前葉細(xì)胞(以重量計占垂體80%，是來自口腔外胚層向外突出囊袋)合成和釋放數(shù)種正常生長和發(fā)育所必需的蛋白激素，同樣能興奮幾種靶腺功能活動。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，也叫促皮質(zhì)素，含有39個氨基酸單鏈多肽，生物活性在N-端20氨基酸。CRH是興奮ACTH釋放的主要因子，ACTH興奮腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)[詳細(xì)]

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6-4 垂體后葉功能

后葉垂體分泌抗利尿激素(ADH，血管加壓素)和催產(chǎn)素。這兩種激素是有9個氨基酸組成肽，是在下丘腦視上核和旁室核各自的細(xì)胞內(nèi)合成。每個肽激素合成作為大先體蛋白，并與先體一個部分結(jié)合，稱作垂體后葉激素運載蛋白(Neurophysin)，向下沿軸突運送至垂體后葉神經(jīng)末梢，貯存在末梢分泌顆粒內(nèi)。對神經(jīng)沖動反[詳細(xì)]

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7-1 垂體疾病概述

垂體結(jié)構(gòu)和功能以及下丘腦和垂體之間的關(guān)系已在第6節(jié)討論。下丘腦-垂體疾病患者表現(xiàn)是：(1)有一些占位性病變癥狀和體征(如頭痛，視野缺損)；或(2)同時有一個或一個以上垂體激素過高或過低分泌。其他下丘腦功能同樣可能受影響。垂體激素過低或過高分泌癥狀是垂體或下丘腦新生物最通常主訴，但這些癥狀可能有其他原[詳細(xì)]

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7-2 垂體前葉疾病

前垂體激素分泌過低激素分泌過低可以是所有垂體激素(垂體功能減退)，或者是選擇性喪失一種或一種以上垂體激素。兒童垂體功能減退(垂體性侏儒)，在269節(jié)討論。成人全垂體功能減退由于部分或完全前葉垂體功能喪失的內(nèi)分泌缺陷綜合征。垂體減退最常見原因見表7-1。注意LH和FSH分泌減少可能是過度PRL分泌所致[詳細(xì)]

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7-3 垂體后葉疾病

尿崩癥(中樞性尿崩癥，血管加壓素敏感性尿崩癥)神經(jīng)垂體暫時性或慢性疾病使血管加壓素缺乏，其特征是排泄大量極稀釋尿(其他均正常)和煩渴。中樞性或血管加壓素敏感性尿崩癥(DI)，是下丘腦-垂體疾病，作為尿崩癥中討論，與腎性尿崩癥(NDI)區(qū)別，腎性尿崩癥腎臟對ADH不敏感(參見第229節(jié))。多尿可由于D[詳細(xì)]

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8-1 甲狀腺疾病概述

甲狀腺疾病包括正常甲狀腺功能腫大，正常甲狀腺功能病態(tài)綜合征，甲狀腺功能亢進癥，甲狀腺功能減退癥，甲狀腺炎和甲狀腺癌。甲狀腺激素合成和生理及甲狀腺功能實驗室檢查的討論對完全了解這些疾病尤為必要。甲狀腺激素合成和釋放甲狀腺激素合成總程序圖見圖8-1。從食物和水中攝入碘被甲狀腺主動濃集，經(jīng)過氧化酶轉(zhuǎn)變成有[詳細(xì)]

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8-2 甲狀腺功能正常的甲狀腺腫大

單純性，非結(jié)節(jié)彌漫性或非毒性結(jié)節(jié)性甲狀腺腫大甲狀腺腫大，但無臨床或?qū)嶒炇壹谞钕俟δ苷系K證據(jù)，除非是缺碘所致(地方性[膠狀]甲狀腺腫)。甲狀腺功能正常的甲狀腺腫是甲狀腺腫大的最常見原因。多見于青春期，妊娠期和更年期。許多其他原因包括因有甲狀腺激素產(chǎn)生缺陷和在缺碘的不發(fā)達(dá)國家，進食致甲狀腺腫大食物，這些[詳細(xì)]

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