概述：
腦血管網(wǎng)織細胞瘤(神經(jīng)外科)是來自幼稚的血管形成組織的腫瘤，具有先天特性，占顱內(nèi)腫瘤的1%—2%，高峰發(fā)病年齡為30—40歲，男女比例約2:1，按常染色體顯性遺傳。絕大多數(shù)位于小腦幕下，幕上者僅占12%—14%，臨床表現(xiàn)主要有慢性顱內(nèi)壓增高，一側(cè)小腦功能障礙或偏癱等，可合并視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫，屬良性，有囊性和實質(zhì)性兩類，囊性居多，手術(shù)切除可根治，早診早治是關(guān)鍵。
癥狀表現(xiàn)：
1.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。2.眼球水平震顫、走路不穩(wěn)、肢體協(xié)調(diào)功能失調(diào)或偏癱、偏身感覺障礙等。3.視網(wǎng)膜上有血管瘤或其他內(nèi)臟的先天性疾病如多囊腎、肝囊腫等。
診斷依據(jù)：
1.慢性顱內(nèi)壓增高征。2.一側(cè)小腦功能失調(diào)或神經(jīng)系統(tǒng)其他定位體征。3.有家族史。4.視網(wǎng)膜上可有血管瘤或有其他內(nèi)臟先天異常如多囊腎或合并紅細胞增多癥。5.腦血管造影動脈期可見幕下(或幕上)圓形瘤結(jié)節(jié)，或呈一血管較少的相對無血管區(qū)，有一(或多)個明確和血管化結(jié)節(jié)突入此區(qū)內(nèi)，呈“戒指”狀，頭部計算機體層攝影則為一等密度或不均勻密度區(qū)，邊清，有明顯增強；另一表現(xiàn)為一低密度囊腫區(qū)，增強后可見囊結(jié)節(jié)，可并有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像囊性病源T1加權(quán)圖像呈低信號而T2加權(quán)圖像呈高信號，壁結(jié)節(jié)及實質(zhì)性病源T1加權(quán)圖像呈等信號而T2加權(quán)圖像呈高信號，并能顯示腫瘤的血液供應和引流血管。
治療：
治療原則 1.手術(shù)治療：首選，徹底切除，囊性者全切壁結(jié)節(jié)，囊腫壁可不切除，忌作腫瘤穿刺、活檢或過早分塊切除，侵入腦干確認不能切除時亦不宜活檢或部分切除，多發(fā)病例應分期切除。2.放射治療：僅適于未能切除的病例，效果難以肯定。3.立體定向放射治療(γ-刀或X-刀)。4.預防感染、對癥治療。
用藥原則 1.藥物對腫瘤無直接作用。2.糾正腦水腫，降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。3.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補充失血。4.術(shù)后酌情使用抗生素預防感染，可聯(lián)合用藥；使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進腦細胞康復。5.對癥治療。
預防常識：
該腫瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，手術(shù)徹底切除可根治。有明顯頭痛、嘔吐及走路不穩(wěn)、肢體協(xié)調(diào)功能差即應考慮本病可能，有家族史或有其他內(nèi)臟先天異常者則更為明確，找�？漆t(yī)生診治。頭部計算機體層攝影或磁共振成像、腦血管造影可確診，多發(fā)者可分期手術(shù)，術(shù)后長期隨訪，復發(fā)者只要病人情況允許可再次手術(shù)。放射治療效果差，到目前為止，仍未發(fā)現(xiàn)進食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。
