周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括顱神經(jīng)與脊神經(jīng)從它們離開中樞神經(jīng)系統(tǒng)的出發(fā)點(diǎn)起,一直到它們?cè)谥車Y(jié)構(gòu)內(nèi)的終點(diǎn)。嗅神經(jīng)與視神經(jīng)并非真正的周圍神經(jīng)而是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳導(dǎo)束結(jié)構(gòu),但按照傳統(tǒng)習(xí)慣仍歸入顱神經(jīng)項(xiàng)目下。
顱神經(jīng)(除嗅神經(jīng),視神經(jīng)與脊副神經(jīng)的一部分外)在腦干部位離開中樞神經(jīng)系統(tǒng)。它們的運(yùn)動(dòng)核都位于腦干內(nèi)的深部;它們的感覺核則位于就在腦干外的神經(jīng)節(jié)內(nèi)(參見第178節(jié))。
脊神經(jīng)共31對(duì),各自從相應(yīng)的脊髓節(jié)段分出,前根為運(yùn)動(dòng)根,后根為感覺根。傳出的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維起源于脊髓灰質(zhì)的前角細(xì)胞;而傳入的感覺纖維的細(xì)胞體則位于后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)。前根與后根合成脊神經(jīng),通過椎間孔離開椎管。由于脊髓較脊柱為短,自上而下,椎間孔與相應(yīng)的脊髓之間的差距愈來愈大,以致在腰骶段椎管內(nèi),從脊髓下段出發(fā)的各脊神經(jīng)以幾乎是垂直的方式向下進(jìn)行至各該相應(yīng)的椎間孔水平,這些聚集成束的神經(jīng)形如馬尾,稱為馬尾神經(jīng)。頸,臂與腰骶段脊神經(jīng)在離開椎管后在周圍部位形成吻合,組成神經(jīng)叢,再分出神經(jīng)干,后者終止于所支配的周圍結(jié)構(gòu),有的周圍結(jié)構(gòu)距離有1m遠(yuǎn)。肋間神經(jīng)則仍保持它們節(jié)段性。
通俗所稱的周圍神經(jīng)往往是指神經(jīng)根與神經(jīng)叢以下的遠(yuǎn)端部分的脊神經(jīng)。周圍神經(jīng)是由直徑自0.3~22μm不等的神經(jīng)纖維組成神經(jīng)纖維束。較粗大的神經(jīng)纖維傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng),觸覺與本體覺沖動(dòng);較細(xì)的神經(jīng)纖維傳導(dǎo)痛覺,溫度覺與自主神經(jīng)的沖動(dòng)。
施萬細(xì)胞在每支神經(jīng)纖維外圍形成一層薄薄的細(xì)胞質(zhì)套管,對(duì)一些較粗大的神經(jīng)纖維則包裹上多層次的絕緣膜,即髓鞘。粗大纖維傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)的速度快,細(xì)小纖維的傳導(dǎo)速度慢。施萬細(xì)胞被基膜與膠原纖維所覆蓋。
周圍神經(jīng)功能障礙可由神經(jīng)纖維,細(xì)胞體或髓鞘的損害所引起。當(dāng)缺血或外傷阻止了軸漿沿神經(jīng)纖維向遠(yuǎn)端的流動(dòng)時(shí),遠(yuǎn)端的軸索就會(huì)發(fā)生死亡(華勒型變性)。當(dāng)細(xì)胞體遭到代謝性損害時(shí),軸漿營(yíng)養(yǎng)成分發(fā)生改變,首先受到影響的是最遠(yuǎn)端的神經(jīng)纖維,然后軸索變性自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,所產(chǎn)生的自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展的癥狀是代謝性周圍神經(jīng)病變的一個(gè)特征。當(dāng)髓鞘受到損傷,不論是直接的或間接繼發(fā)于施萬細(xì)胞或神經(jīng)細(xì)胞的損害,則會(huì)產(chǎn)生脫髓鞘變化,造成神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢。每一個(gè)施萬細(xì)胞只維持神經(jīng)纖維一個(gè)節(jié)段上的髓鞘,因此若發(fā)生選擇性施萬細(xì)胞損害則會(huì)產(chǎn)生節(jié)段性脫髓鞘變化。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
在壓榨性損傷后,神經(jīng)纖維在施萬細(xì)胞管內(nèi)可重新再生,其再生速度為每天約1mm。神經(jīng)纖維再生的方向可能發(fā)生錯(cuò)誤,導(dǎo)致異常的神經(jīng)支配(例如,去支配錯(cuò)誤的肌肉,或支配錯(cuò)誤部位的觸覺感受器,或原應(yīng)支配觸覺感受器的卻去支配溫度覺感受器)。髓鞘能迅速再生,特別在發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘變化之后,使功能有可能完全恢復(fù),除非同時(shí)還有軸索的破壞。
一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位是由一個(gè)脊髓前角細(xì)胞,它的傳出軸索,與該軸索所支配的所有的肌肉纖維所組成。運(yùn)動(dòng)單位的疾病可按主要受損的節(jié)段來進(jìn)行分類(表183-1)。在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病中,喪失的是前角細(xì)胞的傳出性神經(jīng)支配。在某些疾病中,自皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)至腦干(皮層延髓束)或至脊髓(皮層脊髓束)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元也被累及;在另一些疾病中,腦干內(nèi)的顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核(延髓的一些神經(jīng)核)受到選擇性的損害,造成延髓癱瘓(或稱球麻痹)。
在重癥肌無力與肌無力綜合征中,受損的神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn),在肌病中受累的是肌肉纖維(參見第184節(jié))。其他可以引起肌病或肌肉無力的疾病(如多發(fā)性肌炎,皮肌炎,高鈣血癥,甲狀腺與腎上腺疾病,旋毛蟲病,低磷酸鹽血癥)在其他有關(guān)章節(jié)內(nèi)討論。