蕈樣真菌病是一種不常見的慢性T細(xì)胞淋巴瘤，主要侵犯皮膚，偶爾侵犯內(nèi)臟。
蕈樣真菌病較霍奇金病和NHL罕見，而且與大多數(shù)淋巴瘤不一樣，是隱襲性發(fā)病。可能表現(xiàn)為難以診斷的慢性瘙癢的皮疹。最初呈斑塊，可能擴(kuò)散侵犯大部分皮膚，變成結(jié)節(jié)狀，最后侵犯到全身。病損部位可能變成潰瘍。由于皮膚病損部位很緩慢地逐漸出現(xiàn)大量的淋巴瘤細(xì)胞，病理診斷常被延誤。免疫表型檢查表明惡性細(xì)胞是成熟T細(xì)胞(T4+，T11+，T12+)在表皮出現(xiàn)特征性的Pautrier微小膿腫。大多數(shù)病人診斷為此病時已年過50歲。即使不經(jīng)治療，診斷后的平均估計(jì)壽命約為7～10年。有些病例被稱為Sézary綜合征的白血病期，其特點(diǎn)是末梢血液中出現(xiàn)帶有"腦狀核"的惡性T淋巴細(xì)胞。
治療
電子束放射療法(大部分能量被5～10mm組織吸收)和局部使用氮芥已證明對控制疾病有高效。皮膚斑塊也可用太陽燈和類固醇治療。應(yīng)用烷化劑和葉酸拮抗劑進(jìn)行全身治療可使腫瘤短暫消退。應(yīng)用化學(xué)敏感性藥物的體外光療已初見成效。腺嘌呤2脫胺酶抑制劑，氟達(dá)拉濱和2-氯去氧腺嘌呤亦是有希望的新藥。
