病因學和發(fā)病機制
雖然病毒可引起幾種動物白血病，但病毒在人類白血病中的作用尚不明確。僅發(fā)現(xiàn)兩種病毒與之有關：(1)Epstein-Barr病毒，這是一種DNA病毒，與Burkitt淋巴瘤有關(參見第139節(jié))；(2)人類T淋巴細胞性病毒(HTLV)-Ⅰ型，亦稱人T細胞白血病/淋巴瘤病毒，是一種RNA逆轉錄病毒，已確定與某些T細胞白血病和淋巴瘤有關。在日本和加勒比地區(qū)較常見。接觸電離輻射和某些化學制劑(例如苯和某些抗腫瘤藥物)是與白血病的發(fā)病率增高有關。某些遺傳性缺陷(例如唐氏綜合征，F(xiàn)anconi貧血)亦可誘發(fā)白血病。
惡性變(經(jīng)2次或2次以上)是發(fā)生在單個細胞，接著增殖與克隆擴增。惡性變通常發(fā)生在多能干細胞水平，但有時也發(fā)生在具有有限分化能力的定向干細胞。這種克隆在遺傳上有不穩(wěn)定的傾向，具有異質性和表型演化的特點。一般說來，白血病細胞群體與正常骨髓細胞相比，細胞周期較長，生長部分(growth fractions)較小，但由于凋亡緩慢，細胞堆聚。
白血病在臨床和化驗方面的特征是由于正常血細胞造血受抑和器官被浸潤而造成的。白血病細胞產(chǎn)生的抑制因子或其取代骨髓可抑制正常的造血功能而導致貧血，血小板減少和粒細胞減少。器官浸潤造成肝，脾和淋巴結腫大，偶爾波及腎臟和生殖腺。腦膜的浸潤則引起與顱內壓升高有關的臨床表現(xiàn)(如顱神經(jīng)麻痹)。
分類
白血病可分為急性和慢性兩大類。該分類法最初是以預期壽命為依據(jù)的，目前則是按照細胞成熟的程度來劃分的。急性白血病細胞的組成主要是未分化(常為原始型)的細胞，而慢性白血病則是較成熟的細胞。
急性白血病可分為淋巴細胞性(ALL)和髓細胞性(AML)兩大類，根據(jù)形態(tài)學和細胞化學的表現(xiàn)又可按法-美-英(FAB)分類法(表138-1)，或免疫表型進一步分亞類(表138-2)。目前使用的特異性抗B和T細胞以及髓系細胞抗原的單克隆抗體對白血病細胞進行流式細胞儀分析，有助于提高分類的精確性，并對治療至關重要。
慢性白血病也可分為淋巴細胞性(CLL)和髓細胞性(CML)兩類。急性淋巴細胞性白血病，急性非淋巴(髓)細胞性白血病，慢性淋巴細胞性白血病和慢性髓細胞性白血病的一般特征見表138-3。
骨髓異常增生綜合征表現(xiàn)為進行性骨髓衰竭，原始細胞比例＜30%(以此可與急性髓細胞白血病相鑒別)，40%～60%患者將演變?yōu)榧毙运杓毎园籽 ?/P>
