大泡性類天皰瘡是一種好發(fā)于老年人的慢性，瘙癢性大泡性皮膚病。
由于大泡性類天皰瘡患者血清和皮膚組織中存在抗基底膜帶的抗體，因此認(rèn)為大泡性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病。
癥狀，體征和診斷
典型的臨床表現(xiàn)為在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)張力性水泡，有時(shí)皮疹呈環(huán)形，暗紅水腫性斑塊基礎(chǔ)上伴有或不伴有水泡。偶爾也可見到口腔粘膜損害，但其程度較輕，愈合快。瘙癢癥狀較常見，但通常不伴有其他癥狀。
大泡性類天皰瘡必須與天皰瘡，線性IgA大皰病，多形紅斑，藥疹，良性粘膜類天皰瘡，皰疹樣皮炎和獲得性大泡性表皮松解癥相鑒別。同其他許多大泡病一樣，大泡性類天皰瘡在病理上表現(xiàn)為表皮下水泡。間接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)血清中存在抗基底膜帶的IgG抗體，據(jù)此可確定大泡性類天皰瘡的診斷。直接免疫熒光檢查顯示皮損周圍皮膚有IgG和/或補(bǔ)體沉積于基底膜帶。
治療
每日早晨口服強(qiáng)的松40～60mg常能見效。治療數(shù)周后，可逐步減少到維持量。在老年患者偶爾出現(xiàn)新皮損，不應(yīng)增加強(qiáng)的松劑量，因?yàn)檫@樣弊大于利。大泡性類天皰瘡對(duì)四環(huán)素和煙酰胺聯(lián)合治療有時(shí)亦能見效。其他治療方法包括外用和皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，口服氨苯砜，磺胺嘧啶，紅霉素和四環(huán)素，抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多數(shù)患者不需要硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素或血漿置換療法。正如天皰瘡的治療，有時(shí)也推薦使用非激素類藥物。這類藥物中使用最廣泛且最有效的是硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，一般使用4～6周才開始見效。
