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葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(Ritter-Lyell綜合征)

葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(Ritter-Lyell綜合征)治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評論

葡萄球菌外毒素引起的急性原發(fā)性紅斑和表皮剝脫。

葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(SSSS)幾乎總是發(fā)生于嬰兒,6歲以下兒童和免疫抑制的成人或伴有腎功能衰竭的成人。本病可通過護理人員的手在嬰兒中傳播而引起流行,然而護理人員的鼻腔里亦可能帶有金黃色葡萄球菌。本病也可以散發(fā)。

病因?qū)W

通常由凝固酶陽性Ⅱ組71型噬菌體葡萄球菌感染所致,對青霉素常有耐藥性,該菌產(chǎn)生一種剝脫毒素(也稱表皮松解毒素)使表皮上部位于顆粒細胞層下發(fā)生分離。誘發(fā)的感染可以是在皮膚上,但常常是在眼或鼻咽部。毒素進入血液循環(huán),像猩紅熱一樣,使全身皮膚受累。

癥狀和體征

疾病開始為局限性結(jié)痂性感染(常像膿皰瘡樣),最常見于出生后數(shù)天的嬰兒的肚臍或尿布區(qū)。散發(fā)病例開始為表淺性結(jié)痂性損害,常在鼻或耳周圍。在24小時內(nèi),痂的周圍出現(xiàn)鮮艷的潮紅區(qū)。這種潮紅區(qū)可成為疼痛性和全身性。表皮上松弛性大泡可擴大并迅速破裂產(chǎn)生糜爛。當(dāng)摩擦潮紅區(qū)時,表皮很容易剝脫,常為大片脫落(Nikolsky征)。在36~72小時內(nèi)全身皮膚廣泛剝脫,病人可出現(xiàn)全身癥狀(如乏力,畏寒和發(fā)熱)。由于皮膚保護屏障的缺乏使病人發(fā)生敗血癥及體液和電解質(zhì)紊亂。

診斷

臨床上其癥狀和體征很難與中毒性表皮壞死松解癥相鑒別(TEN-參見第118節(jié)),然而,SSSS必須迅速與TEN鑒別(表112-2),因為治療是不同的。需請皮膚病專家會診。應(yīng)從皮膚和鼻咽部取標(biāo)本進行培養(yǎng)。診斷可以通過皮膚活檢和冷凍組織切片檢查或脫落細胞學(xué)檢查來證實。雖然治療開始以后活檢的結(jié)果可能還未出來,然而冷凍組織切片和細胞學(xué)檢查能迅速地提供證據(jù)。醫(yī)學(xué)網(wǎng)站www.med126.com

鑒別診斷包括藥物過敏(最重要的,TEN),病毒性發(fā)疹,猩紅熱,但這些疾病都不會造成疼痛性皮疹。大泡,糜爛和表皮松解可以發(fā)生于燙傷,遺傳性大泡性疾病(如大泡表皮松解癥的某些類型)和獲得性大泡性疾病(如尋常性天皰瘡和大泡性類天皰瘡)。

治療

如及時診斷和治療,很少死亡。一旦作出臨床診斷不要等待培養(yǎng)結(jié)果即立刻開始應(yīng)用抗耐青霉素酶葡萄球菌的抗生素進行全身治療(如鄰氯青霉素,雙氯青霉素或頭孢氨芐)。早期可口服鄰氯青霉素12.5mg/kg每6小時1次(嬰兒和體重≤20kg的兒童),及250~500mg每6小時1次(較大兒童),但對嚴重的病例用乙氧萘胺青霉素或苯甲異唑青霉素每日100~200mg/kg分4次靜脈注射,直到好轉(zhuǎn),然后口服鄰氯青霉素每日25~100mg/kg至少10天。皮質(zhì)類固醇激素是禁用的,必須盡量減少局部治療及觸摸病人。如損害廣泛且有滲出,其皮膚處理如同燙傷(參見第276節(jié))。水解凝膠繃帶非常有效,應(yīng)盡量減少敷料更換的次數(shù)。因為表皮裂開的位置很高,角質(zhì)層很快取代,通常在治療開始5~7天后迅速愈合。關(guān)于檢出帶菌者,預(yù)防或處理嬰兒室的流行,在第260節(jié)新生兒感染中的新生兒院內(nèi)感染中敘述。

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