| 疾病名稱（英文) | pemphigoid |
| 拚音 | LEITIANPAOCHUANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 類天皰瘡(pemphigoid)多發(fā)生于老年人，為原發(fā)性表皮下大皰性疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚未完全明了，一般認(rèn)為是自身免疫病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多發(fā)生于老年人。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示表皮下單房性水皰。皰頂幾為正常的表皮，陳舊者可有壞死。皰兩側(cè)表皮由于皰液壓力，細(xì)胞間橋伸長，但保持完整。基底膜位于皰的底部。皰腔內(nèi)為血清及纖維素凝結(jié)形成的風(fēng)其中有許多嗜酸粒細(xì)胞，也有中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。陳舊水皰由于兩側(cè)表皮再生，可位于表皮內(nèi)。真皮內(nèi)血管周圍可有致密的嗜酸及中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。皮損及周圍正常皮膚作直接免疫熒光檢查可見C3和IgG呈線狀沉積于基底膜區(qū)，偶也見IgM和IgA、備解素、B因子的沉積。 |
| 病理生理 | 大多數(shù)患者血清中有基底膜帶的自身抗體，主要是IgG。皮損或周圍正常皮膚作直接免疫熒光檢查，在基底膜帶上有這類抗體的特異結(jié)合，并有補(bǔ)體存在。電鏡顯示這種抗體沉積于基底細(xì)胞與基底膜帶之間，即水皰形成的部位。但患者血清中的基底膜帶抗體的滴度與疾病的活動(dòng)度并不平行，約30％具有活動(dòng)性損害的患者不能測到此抗體。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷主要根據(jù)本病多見十老年人，全身癥狀較輕；全身泛發(fā)大皰，破裂后容易愈合；病理檢查早期水皰發(fā)生在表皮下；皮膚活檢標(biāo)本顯示基底膜上有抗體或C3沉積。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病多見老年，偶見青壯年。起病時(shí)可先在肢體出現(xiàn)多形性紅斑、蕁麻疹或濕疹樣損害，然后出現(xiàn)水皰。水皰可發(fā)生在紅斑或正常皮膚上，呈半球形、緊張性厚壁大皰，直徑可達(dá)5-7cm，可持續(xù)數(shù)日不破，內(nèi)含漿液，偶為血液。棘細(xì)胞松解征陰性。水皰發(fā)展很快，1周內(nèi)可累及軀干大部，主要分布在肢體屈側(cè)、腹部，其次是腰、腋及腹股溝等處。有不同程度瘙癢或燒灼感。水皰破后，糜爛面一般不大，且易愈合。角膜偶可受累�；颊呷砬闆r一般較好。病情時(shí)輕時(shí)重，可以經(jīng)年累月后才停止發(fā)展，有的可自然痊愈。偶可并發(fā)惡性腫瘤。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與本病鑒別的有皰疹樣皮炎和大皰形多形性紅斑。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 預(yù)后較好，�？勺孕芯徑�。但老年體弱者亦易并發(fā)感染致死。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療以皮質(zhì)激素為主，但用量較天皰瘡小，水皰控制后可用維持量數(shù)月。病情和年齡輕者可僅用氨苯砜或免疫抑制劑。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
