急性間質(zhì)性肺炎為一種罕見的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷。
急性間質(zhì)性肺炎(AIP)，或Hamman-Rich綜合征，通常發(fā)生于以往身體健康者。男女受累比例相等，大多數(shù)病人大于40歲(平均年齡50歲；范圍為7～83歲)。AIP類似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的表現(xiàn)，且可定為它的一個亞型(參見第67節(jié))。
AIP的病理改變?yōu)闄C化性彌漫性肺泡損害，一種對多種造成肺損傷病因的非特異性反應(yīng)。主要特點是非特異性及具有特征性的短暫分期，包括急性，機化和恢復(fù)等期，每一期有不同的組織學表現(xiàn)。由于活檢常在臨床病程的較晚階段，故很少見到急性滲出階段改變。機化階段的特征包括因間質(zhì)水腫引起的肺泡間隔顯著增厚，炎癥細胞浸潤，間質(zhì)和氣腔內(nèi)成纖維細胞增生，Ⅱ型細胞肥大，相鄰肺泡間隔塌陷和融合，沿肺泡間隔分布的局部區(qū)域的透明膜(在急性期最為明顯)，以及小動脈內(nèi)血栓。
盡管在臨床表現(xiàn)前7～14天常有前驅(qū)性病變，本病起病通常急驟，最為常見的癥狀為發(fā)熱，咳嗽和呼吸困難。
常規(guī)實驗室檢查無特異性且常無幫助。X線表現(xiàn)類似于ARDS。胸部X線可見彌漫性兩肺氣腔陰影。CT掃描示兩肺斑片狀對稱性分布的毛玻璃樣陰影，有時為雙側(cè)性氣腔實變。分布以胸膜下為主。可見通常影響到不足10%肺的輕度蜂窩樣變，大多數(shù)病人有中度至重度的低氧血癥且發(fā)生呼吸衰竭。
當病人有特發(fā)性ARDS臨床綜合征以及剖胸或胸腔鏡活檢，病理上證實有機化性彌漫性肺泡損害時，可診斷AIP。
死亡率＞60%；大多數(shù)病人出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后6個月內(nèi)死亡(參見第294節(jié))。痊愈患者通常不會復(fù)發(fā)，肺功能絕大多數(shù)或完全恢復(fù)。尚不清楚皮質(zhì)激素治療是否對AIP有效，主要的治療為支持治療，常需機械通氣。
