煙酸(尼克酸)衍化物包括煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD，輔酶Ⅰ)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP，輔酶Ⅱ)。它們是氧化-還原反應(yīng)中的輔酶，在細(xì)胞代謝中至關(guān)重要。
病因?qū)W
煙酸和其前體色氨酸(人體能由色氨酸合成煙酸)嚴(yán)重缺乏是糙皮病的主要原因。原發(fā)性缺乏通常發(fā)生在以玉米為主食的地區(qū)。存在于玉米中的結(jié)合型煙酸不能在腸道內(nèi)吸收，除非先用堿處理過(guò)，如做玉米餅。玉米蛋白還缺少色氨酸。氨基酸不平衡可能也有助于產(chǎn)生缺乏，因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人當(dāng)中糙皮病很常見(jiàn)。
繼發(fā)性缺乏見(jiàn)于腹瀉，肝硬化和酒精中毒以及手術(shù)后大量應(yīng)用缺少維生素的營(yíng)養(yǎng)輸注之后。長(zhǎng)期異煙肼治療(此藥取代煙酰胺腺嘌呤二核苷酸中煙酰胺)，惡性類癌瘤(色氨酸被轉(zhuǎn)換形成5-羥色胺)，以及Hartnup病(參見(jiàn)第261節(jié)腎臟轉(zhuǎn)運(yùn)異常)也可發(fā)生糙皮病。
癥狀和體征
糙皮病的特征為皮膚，粘膜，中樞神經(jīng)系統(tǒng)及胃腸道癥狀。晚期缺乏的完整綜合征包括對(duì)稱性光敏感性疹，猩紅色口炎，舌炎，腹瀉及精神錯(cuò)亂。癥狀可單獨(dú)或聯(lián)合出現(xiàn)。
皮膚損害有四種類型，通常為雙側(cè)對(duì)稱性，識(shí)別如下：
·呈急性損害，有紅斑，繼而水皰形成，出現(xiàn)大水皰，結(jié)痂和脫屑；繼發(fā)感染頗常見(jiàn)，尤其在接觸陽(yáng)光之后(光化性損傷)。
·擦爛，也是一種急性損害，特征為發(fā)紅，浸軟，擦破以及擦爛部位的繼發(fā)性感染。
·慢性肥大，表現(xiàn)為皮膚增厚，失去彈性，出現(xiàn)裂紋及受壓處色素著色較深；經(jīng)常發(fā)生繼發(fā)感染，開(kāi)始愈合時(shí)，損傷處新生上皮可顯出珠母狀界限明顯的邊緣。
·慢性萎縮性損害，皮膚干燥，有鱗屑，無(wú)彈性，范圍頗大(可見(jiàn)于年齡較大的糙皮病患者)。發(fā)生在損傷部位的損害的分布比它們的形式更有特色。陽(yáng)光可引起頸蜀黍紅疹和面部蝴蝶形損害。
粘膜癥狀主要累及口腔，但也能影響陰道和尿道。猩紅色舌炎和口炎是急性缺乏的特征。先受影響的部位是舌尖和兩側(cè)邊緣，以及腮腺管附近的粘膜。隨著損害的進(jìn)展，整個(gè)舌及口腔粘膜呈鮮紅色，繼而發(fā)生口腔潰爛，流涎增多及舌水腫。可出現(xiàn)潰瘍，尤其是在舌下，下唇粘膜及磨牙的對(duì)面。它們的表面常覆有一層灰色的含有Vincent螺菌的腐痂。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
胃腸道癥狀，早期不明顯，它包括口腔，咽部及食道灼熱，腹部不適和腹脹。此后可出現(xiàn)惡心，嘔吐及腹瀉。腹瀉嚴(yán)重，并因胃腸充血和潰瘍而經(jīng)常帶血。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括：(1)器質(zhì)性精神病，其特點(diǎn)為記憶受損，定向力障礙，精神錯(cuò)亂和虛談癥(激動(dòng)，抑郁，躁狂及譫妄在某些病人中占優(yōu)勢(shì)；另一些病人則其反應(yīng)是類偏執(zhí)狂型的)。(2)腦病綜合征，其特征為意識(shí)模糊，四肢齒輪樣強(qiáng)直，以及無(wú)法控制的吸吮和緊握反射。很難與硫胺素缺乏時(shí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的改變相鑒別。
診斷和治療
煙酸缺乏必須與其他原因引起的口炎，舌炎，腹瀉及癡呆鑒別。當(dāng)臨床檢查有皮膚及口腔損害，腹瀉，譫妄以及癡呆時(shí)，診斷容易。更多見(jiàn)的是此病發(fā)展不夠充分，且缺少煙酸和色氨酸的膳食史明顯。N'-甲基煙酰胺(NMN)和吡啶酮的排出減少。NMN排出每日＜8mg提示煙酸缺乏。
B族維生素和蛋白質(zhì)的多重性缺乏常常同時(shí)發(fā)生；因此，需要平衡膳食。應(yīng)每日補(bǔ)充煙酰胺300～1000mg，分次口服。在多數(shù)情況下，300～500mg足以。一般使用煙酰胺治療缺乏狀態(tài)，因?yàn)闊熕崮芤鸪奔t，瘙癢，灼熱或麻刺感，而煙酰胺則不會(huì)；但是，煙酰胺不具有煙酸降血脂或血管舒張的性能。當(dāng)因有腹瀉或病人不肯合作而不能采用口服療法時(shí)，應(yīng)每日2～3次皮下注射100～250mg。腦病狀態(tài)時(shí)則建議口服1000mg，外加100～250mg肌肉注射。其他復(fù)合維生素B也應(yīng)給以治療劑量。
