運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

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　　為主要侵犯脊髓前角、錐體束及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的一組神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病�？赡芘c慢性病毒感染或自身免疫障礙有關(guān)。

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　　1.隱襲起病，逐漸進(jìn)展，多發(fā)病于中年，男多于女。一般均無客觀感覺障礙。

　　 2.不同類型的臨床表現(xiàn)有

　�、�肌萎縮側(cè)索硬化癥：較為多見。

　�、偈紴橐粋�(cè)手部小肌肉萎縮、無力，漸波及對(duì)側(cè)手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀，但腱反射亢進(jìn)。

　�、陔p下肢呈現(xiàn)典型的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀，偶或表現(xiàn)于一側(cè)上下肢。

　�、劾奂澳X干時(shí)可有吞咽、發(fā)音障礙，舌肌萎縮伴明顯纖顫，張口困難，咀嚼無力，咽反射�？哼M(jìn)。

　�、苌贁�(shù)可伴有強(qiáng)哭強(qiáng)笑等精神癥狀。

　�、七M(jìn)行性脊肌萎縮癥：四肢呈對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，但病初萎縮可僅限于某一肢體或其某一部分。

　�、窃�發(fā)性側(cè)索硬化癥：四肢呈對(duì)稱性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，少數(shù)有假性球麻痹。

　�、冗M(jìn)行性球麻痹：呈現(xiàn)真性球麻痹而無肢體癥狀。

　　⑸少年型家族性進(jìn)行性脊肌萎縮癥：為隱性或顯性遺傳，酷似肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，但有肌纖維震顫，有時(shí)伴脊柱側(cè)彎和弓形足。

　　3.輔助檢查

　�、偌‰妶D呈典型的失神經(jīng)性改變，偶有高波幅、長(zhǎng)時(shí)限波型。②肌肉活檢有失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。

　　4.需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的癥狀性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。也須與脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。

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　　1、肌電圖呈典型的失神經(jīng)性改變，偶有高波幅、長(zhǎng)時(shí)限波型。

　　 2、肌肉活檢有失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。