脊髓空洞癥是一種受損部位脊髓灰質(zhì)內(nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生緩慢進(jìn)展的脊髓退行性變性為病理特征。以頸胸段多見(jiàn),可累及腦干延髓。臨床主要癥狀是受累脊髓節(jié)段平面內(nèi)的皮膚淺感覺(jué)分離，以及受累平面以下的長(zhǎng)束癥狀。
一、病史及癥狀：
多見(jiàn)于20-30歲青年，男女之比為3:2。因體表淺感覺(jué)分離，病人常發(fā)生指端灼、割、刺傷無(wú)痛感而就診，隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮，下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
1.感覺(jué)障礙：空洞部位脊髓支配區(qū)域淺感覺(jué)分離：痛溫覺(jué)喪失，觸覺(jué)存在。病變平面以下束性感覺(jué)障礙。
2.運(yùn)動(dòng)障礙：因脊髓前角細(xì)胞受累，手部小肌肉骨間肌、魚(yú)際肌及前臂尺側(cè)肌萎縮和束顫，嚴(yán)重萎縮時(shí)呈爪樣手。隨病變發(fā)展可出現(xiàn)上肢其它肌肉及肩胛帶肌、肋間肌萎縮。病變平面以下表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。
3.植物神經(jīng)功能障礙：因脊髓側(cè)角受損，致皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，如皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、頑固性潰瘍、多汗或無(wú)汗。下頸段側(cè)角受累，可出現(xiàn)Horner征。
4.約20%的病人發(fā)生關(guān)節(jié)損害,由于關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失，常因磨損破壞引起脫鈣，活動(dòng)異常而無(wú)痛感稱Charcot關(guān)節(jié)。病變波及延髓可出現(xiàn)球麻痹。部分病人常合并脊柱側(cè)彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液壓力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。
2.椎管脊髓碘水造影可見(jiàn)脊髓增寬。
3.脊髓CT或MRI可助確診，尤其是MRI可排除骨質(zhì)影響,不需注射造影劑,即可清晰顯示空洞的部位、形態(tài)、長(zhǎng)度范圍，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。
目前尚無(wú)特效治療。
一、內(nèi)科治療：
1.口服10％碘化鉀液10ml 3次/d。
2.椎管內(nèi)注射131碘IUCI(以5ml腦脊液稀釋后緩慢推注入蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi),1次/周)。部分病人可緩解癥狀。
二、手術(shù)治療:
對(duì)合并環(huán)枕畸形或蛛網(wǎng)膜粘連造成四腦室出口阻塞者以及空洞擴(kuò)展過(guò)快過(guò)大引起嚴(yán)重癱瘓者，可試行手術(shù)減壓引流以改善癥狀，局限性空洞可考慮手術(shù)切除。
