先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見(jiàn)的先天性畸形之一，以后脫位為多見(jiàn)，出生時(shí)即已存在，病變累及髖臼、肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時(shí)可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。
主要依靠體征和X線檢查和測(cè)量。新生兒的檢查亦注意下列的各點(diǎn)：
�。ㄒ�)外觀與皮紋 多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí)，檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細(xì)長(zhǎng)，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時(shí)可見(jiàn)兩側(cè)的皮紋不同，患側(cè)一般升高或增加一條，整個(gè)下肢在放平劑時(shí)往往感覺(jué)患肢外翻15～20°有縮短現(xiàn)象。
（二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí)，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起。脫位時(shí)，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。
�。ㄈ�)加里阿齊征（Galeazzi) 將小孩平臥，兩下肢屈膝到85°～90°之間，兩踝放平對(duì)稱位，發(fā)現(xiàn)兩膝有高低，稱為加氏征。股骨縮短，髖脫位者均出現(xiàn)此征（圖1)。
圖1 Galeazzi征
�。ㄋ�)外展試驗(yàn)（Otolani征)將小孩平臥，屈膝、屈髖90°，醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時(shí)外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達(dá)90°，往往是65°～70°之間，內(nèi)收肌明顯隆起，稱做外展試驗(yàn)陽(yáng)性。有外展至75°～80°之間有滑動(dòng)或跳動(dòng)感覺(jué)，以后卻可以更外展至90°，稱為Otolani跳動(dòng)聲，是診斷上一個(gè)重要依據(jù)。檢查中有時(shí)候髖臼內(nèi)外的彈響聲，彩關(guān)節(jié)的半月板跳動(dòng)聲必須分清，不能相互混淆（圖2、3)。
圖2 外展試驗(yàn)
①固定骨盆
②外展患肢
圖3 Ortolani試驗(yàn)
（五)關(guān)節(jié)松動(dòng)試驗(yàn) 檢查關(guān)節(jié)松動(dòng)的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松，肌肉不緊張，股骨頭可以上下移動(dòng)，進(jìn)入以及退出髖臼。這類試驗(yàn)包括下列三種方法：
1.妥馬試驗(yàn)（Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，將患側(cè)腿伸直時(shí)可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時(shí)仍有30°左右的屈曲存在，又能完全放平成一直線。
2.巴羅試驗(yàn)（Barlow) 將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆，另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時(shí)，大拇指用力可感到股骨頭向后脫位，大拇指放松時(shí)骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗(yàn)陽(yáng)性說(shuō)明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位（圖4)。
①拇指加壓，股骨頭脫位
②解除拇指壓力，股骨頭自行復(fù)位
圖4 解除拇指壓力，股骨頭自行復(fù)位
3.套疊試驗(yàn) 小孩平臥，屈髖90°屈膝90°，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下推動(dòng)，可感到股骨頭向后突出，向上提升時(shí)，股骨頭復(fù)入髖臼，稱做套疊試驗(yàn)陽(yáng)性。
以上三組關(guān)節(jié)松動(dòng)檢查法一般適用于新生兒，并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確，否則往往不能檢查，因此，尚有一定的限制。
�。�)跛形步態(tài) 雖然早期診斷非常重要，但仍有不少病例是因跛行而來(lái)門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當(dāng)患肢在負(fù)重期（stance phase)是骨盆有下垂，晃動(dòng)，不能上升：在擺動(dòng)期（swing phase)時(shí)卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷，最早約2足歲以上，但治療時(shí)就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動(dòng)非常明顯，常稱做鴨步搖擺姿態(tài)，臀部向后突出，腰椎向前突增加，檢查很容易想到髖脫位。
（七)屈氏試驗(yàn)（Trendelenurg征) 這是一個(gè)古老方法，目前已很少應(yīng)用。小孩站立，當(dāng)健側(cè)單腿站立，患腿上舉，骨盆同側(cè)向上升高。相反，當(dāng)患肢單腿站立時(shí)，因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi)，加上臀肌萎縮，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)，致使骨盆向下垂。
�。ò�)大粗隆上升 正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線，稱做奈氏線（Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi)，而向上脫位時(shí)，大粗隆隨之上升，這三點(diǎn)不在一條直線上。
X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步，它只能說(shuō)明髖關(guān)節(jié)有問(wèn)題，但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2～3月內(nèi)，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來(lái)測(cè)量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷，攝片時(shí)將雙下肢并攏，將患肢上推和下拉住各攝一片對(duì)比測(cè)量，則變化更明顯可靠。測(cè)量方法有以下幾種：
�。ㄒ�)連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線（稱Y線或Hilgenreiner線)，自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線（稱Perkin線或Ombredarne線)，兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū)，若位于其它地區(qū)，則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小（圖5)。
圖5 先天性髖關(guān)節(jié) 脫位的X線測(cè)量
YY′=Y線Hilgenreiner線；EP、E′P′=Perkin線；虛線=Shenton線（健側(cè)相連續(xù))
（二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù)，此角說(shuō)明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度（圖6)。出生時(shí)髖臼指數(shù)為25.8～29.4°，6個(gè)月嬰兒在19.4°～23.4°（Caffey 1956)。2歲以上者在20°以內(nèi)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過(guò)25°即為不正常，也有一些學(xué)者認(rèn)為如超過(guò)30°則有明顯脫位趨向。近年來(lái)對(duì)于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達(dá)35～40°，而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項(xiàng)。但大于正常值者說(shuō)明臼頂傾斜度增加，為髖臼發(fā)育不良。
圖6 髖臼指數(shù)測(cè)量法
�。ㄈ�)骨骺外移測(cè)定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側(cè)比較，有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位，此法在測(cè)量輕度半脫位時(shí)很有價(jià)值，骨骺出現(xiàn)前，同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點(diǎn)作測(cè)量。
（四)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45～50°并內(nèi)旋，攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線，并向近側(cè)延長(zhǎng)即Von Rosen線。正常時(shí)此線通過(guò)髖臼外上角；脫位時(shí)通過(guò)髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前，對(duì)診斷有一定參考價(jià)值（圖7)。
圖7 Von Rosen線
左側(cè)正常：股骨干軸線經(jīng)過(guò)髖臼外上緣
右側(cè)脫位：股骨干軸線經(jīng)過(guò)髂前上棘
�。ㄎ�)興登（Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。
此線在任何脫位中都消失，因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡(jiǎn)單的診斷方法這一。
（六)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況，最簡(jiǎn)單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片。同樣，將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時(shí)股骨頸全長(zhǎng)出現(xiàn)，股骨頭清楚，髖骨向上時(shí)股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計(jì)前傾角的存在。
�。ㄆ�)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來(lái)明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時(shí)，造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下，髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無(wú)菌操作，在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1～3ml35%碘油造影劑（diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無(wú)障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無(wú)狹窄，必要時(shí)手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼，盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來(lái)較少有人應(yīng)用造影診斷。
�。ò�)中心邊緣角（CE角) 隨訪病例時(shí)常需測(cè)定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度，偉氏（Wibeng)取股骨頭中心為一點(diǎn)，髖臼外緣為一點(diǎn)，連此兩點(diǎn)成一直線。髖臼外緣作垂直線向下，兩線成鈍角于髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常范圍為20～46°，平均35°；15～19°為可疑；少于15°，甚至負(fù)角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位（圖8)。
圖8 邊緣中心角測(cè)量法
E=髖臼外上緣C=股骨頭中心點(diǎn)（即骺線中心點(diǎn))
在有條件時(shí)可應(yīng)用CT或MRI檢查便可明確診斷。
對(duì)先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療應(yīng)強(qiáng)強(qiáng)早期診斷，嬰兒期的治療效果最佳，年齡越大效果越差，一般認(rèn)為2～3歲后治療，即使非常成功。于35歲以后，都將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛，因此大多數(shù)學(xué)者強(qiáng)調(diào)要對(duì)新生兒進(jìn)行普查，以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施�；バ悦撐�，目前尚無(wú)良好的治療方法，一般需作切開(kāi)復(fù)位，但效果不好。典型性先天性髖脫位，若能早期正確治療，在正常功能刺激下，發(fā)展成正常髖關(guān)節(jié)可能性很大。在3歲以內(nèi)治療者，有很高治愈率，隨著年齡的增長(zhǎng)，股骨頭和髖臼的骨性成份增加，可塑性減少，病理變化加重，雖經(jīng)正確治療，功能難于達(dá)到正常。
治療方法有閉合復(fù)位+支架，閉合復(fù)位+蛙式石膏；閉合復(fù)位+旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角；切開(kāi)復(fù)位，并根據(jù)不同情況附加髖臼再造和各種截骨術(shù)。具體治療原則如下：
�。ㄒ�)出生至2個(gè)月 不需牽引和麻醉，可用屈曲雙髖至90°而后逐步外展，將拇指置于大粗隆外向前內(nèi)方推壓即可使其復(fù)位，復(fù)位時(shí)切忌暴力，如復(fù)位成功后可用支架固定于髖關(guān)節(jié)屈曲90°，外展70°，固定時(shí)間約為2～3月，視復(fù)位時(shí)的年齡而定。支架應(yīng)于攝片檢查后再定拆除時(shí)間。支架的種類很多，有外展尿枕（圖9)、Begg塑料支架等（圖10)等。以上兩種支架在換尿布時(shí)必須打開(kāi)，比較麻煩，目前較少應(yīng)用。Barlow支架（圖11)和Rosen支架（圖12)效果確實(shí)，但對(duì)皮膚有壓迫，容易造成疼痛及壓瘡，并有發(fā)生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架（圖13)可避免暴力引起缺血性壞死的并發(fā)癥，它利用兩下肢屈曲90°，兩下肢本身重量的自然位置而達(dá)到外展，使其自然復(fù)位和維持復(fù)位位置，地髖關(guān)節(jié)的發(fā)育和塑形均有利，并有一定的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。缺點(diǎn)是由于帆布做成，比較硬，肩胸部如果包扎過(guò)緊，影響呼吸，過(guò)松容易滑脫，影響治療。
圖9 外展尿枕
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圖10 Begg塑料支架
圖11 Barlow支架
圖12 Rosen支架
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圖13 Pavlik挽具
（二)3個(gè)月以上，2～3歲以下 這組病例因脫位時(shí)間長(zhǎng)，髖周的軟組織有不同程度的攣縮，因而在復(fù)位之前，先作牽引，一般不超過(guò)2周，如有肌肉攣縮比較明顯者，必須在復(fù)位前作松解，如內(nèi)收肌切斷，髂腰肌延長(zhǎng)等，而后經(jīng)床旁X線片證實(shí)，股骨頭的位置已與髖臼水平時(shí)，在全麻下用手術(shù)復(fù)位，如復(fù)位后，位置滿意，則應(yīng)用蛙式石膏固定。為了適應(yīng)小兒生長(zhǎng)發(fā)育需要，每2～3月更換石膏1次，每次均需要X線片以證實(shí)股骨頭在髖臼內(nèi)的位置。如發(fā)現(xiàn)更換石膏后又脫位者，必須再行復(fù)位。每次更換石膏使大腿逐步內(nèi)收，直到髖臼發(fā)育正常后，才能拆除石膏固定。如果復(fù)位失敗，則應(yīng)考慮髖臼內(nèi)有脂肪纖維組織增生，圓韌帶肥厚，啞鈴狀關(guān)節(jié)囊等情況存在，阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼，因而需作切開(kāi)復(fù)位。
�。ㄈ�)3歲以上至8歲 該組病兒脫位時(shí)間長(zhǎng)，軟組織攣縮更為明顯，髖臼發(fā)育更差，往往小而淺，而且臼底有大量脂肪纖維組織存在，手法復(fù)位極為困難，因而絕大多數(shù)需作切開(kāi)復(fù)位。但在切開(kāi)復(fù)位前必須做牽引2～3周，直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術(shù)治療，如不能牽到髖臼平面，則說(shuō)明軟組織攣縮明顯，如果這時(shí)作切開(kāi)復(fù)位，股骨頭缺血性壞死的可能性很大，因而必須先作軟組織松解，再作牽引。切開(kāi)復(fù)位后，根據(jù)不同情況附加旋行其它手術(shù)有：
1.股骨頭加蓋手術(shù) 一般適用于半脫位病兒，髖臼發(fā)育差，股骨頭不能完全被蓋住。這類手術(shù)主要有三種：
（1)骨盆截骨術(shù)（Salter手術(shù))：手術(shù)前必須要有良好的復(fù)位，如手法復(fù)位有困難，手術(shù)時(shí)還須行切開(kāi)復(fù)位，而后進(jìn)行骨盆截骨，手術(shù)中必須將下截骨片向前下方拉，以增加股骨頭的覆蓋面和髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性（圖14)。
圖14 Salter手術(shù)
�。�2)骨盆截骨造架術(shù)（Chiari手術(shù))：這種手術(shù)必須在牽引床上進(jìn)行，并配有X線監(jiān)視，定位要正確，關(guān)節(jié)囊的附著點(diǎn)要辨認(rèn)清楚，手術(shù)中有時(shí)會(huì)損傷坐骨神經(jīng)，手術(shù)中的污染機(jī)會(huì)亦多，因而目前采用這種方法比較少（圖15)。
圖15 Chiari手術(shù)
（3)關(guān)節(jié)囊周圍截骨術(shù)（Pemberton手術(shù))：該手術(shù)使髖臼上部向前，外側(cè)折轉(zhuǎn)，增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開(kāi)之截骨處，穩(wěn)定髖臼之重建。術(shù)后石膏固定（圖16)。
圖16 Pemberton手術(shù)
2.Zahradnick手術(shù) 先作切開(kāi)復(fù)位，加深髖臼。復(fù)位后，由于股骨頸前傾角大，因而下肢在極度內(nèi)旋位才能得到復(fù)位，因而必須在粗隆下作旋轉(zhuǎn)截骨，而后用鋼板螺絲釘固定，手術(shù)后石膏固定，4～6周后拆除前半石膏，鍛煉髖關(guān)節(jié)屈伸功能，夜間繼續(xù)固定。X線片檢查截骨處愈合，可下床進(jìn)行功能鍛煉。
對(duì)于8歲以上的兒童，一般行切開(kāi)復(fù)位均有困難，而且并發(fā)癥多，故一般不作切開(kāi)復(fù)位，而應(yīng)用一些保守的以穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)為目的的手術(shù)，如髖臼植骨加蓋術(shù)（圖17)，股骨口端截骨術(shù)（圖18)。近年來(lái)應(yīng)用縮短股骨的方法再作切開(kāi)復(fù)位，短期療效尚可。
圖17 髖臼植骨加蓋術(shù)
圖18 轉(zhuǎn)子下分叉截骨術(shù)
對(duì)于成年的先天性髖脫位，一般較多見(jiàn)于產(chǎn)后婦女，并較多為半脫位，由于長(zhǎng)期在不正常髖關(guān)節(jié)負(fù)重情況下，易造成創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎，產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛。對(duì)于這類病例，一般采用閉孔神經(jīng)切斷可暫時(shí)緩解疼痛，如果已影響髖關(guān)節(jié)功能者，則可應(yīng)用人工全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然，多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形。總的說(shuō)來(lái)，近年來(lái)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。這說(shuō)是說(shuō)有許多因素參加才會(huì)引起此癥的產(chǎn)生。
（一)遺傳因素 無(wú)可否認(rèn)的事實(shí)說(shuō)明此癥有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20～30%，而且姐妹中更為多見(jiàn)。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型，倘若不進(jìn)行詳細(xì)的，早期的檢查與X線片診斷，除第一類之外，后兩類往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。
�。ǘ�)韌帶松弛因素 近年來(lái)越來(lái)越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊，圓韌帶切除后，產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高，臨床上Andren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過(guò)程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛，超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素。同時(shí)，Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮（Estrone)雌二醇17β（Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個(gè)病嬰兒與19個(gè)正常嬰兒比較，逐月測(cè)量時(shí)，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒(méi)有區(qū)別。因此，內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說(shuō)尚不能成立。
�。ㄈ�)體位與機(jī)械因素 髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16～30%之多，正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%，Wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直，并給予雌激素和黃體酮�？沙霈F(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸位。
出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個(gè)因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分：
�。ㄒ�)骨質(zhì)變化 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是根本的變化，這種變化包括髖臼、骨盆、股骨頭、股骨頸，嚴(yán)重者還可影響到脊柱。
1.髖臼 安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時(shí)尚屬正常，而有髖臼外上緣外有切跡，隨著生長(zhǎng)發(fā)育髖臼逐步變狹而淺，呈三角形。髖臼唇盂增厚，由于股骨頭的不斷擠壓可造成內(nèi)翻或外翻，髖臼后上方由于股骨頭的擠壓形成假臼，髖臼前緣內(nèi)上方往往可見(jiàn)一缺損。髖臼由于沒(méi)有股骨頭的造模作用而發(fā)育不良，髖臼逐漸變小，變淺，臼底充滿脂肪纖維組織，圓韌帶經(jīng)過(guò)不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髖臼中。
2.股骨頭 新生兒的股骨頭為畸形，表面有光滑的軟骨面，而后由于脫位于髖臼外，股骨頭的形狀可逐步改變，頭可變大或變小，呈尖錐形或葺形，股骨頭受壓處往往出現(xiàn)部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩。有時(shí)應(yīng)用強(qiáng)大暴力手術(shù)復(fù)位，由于髖臼與股骨頭不相適應(yīng)，對(duì)股骨頭的壓力過(guò)大，可造成股骨頭無(wú)菌性壞死。
3.股骨頸 由于髖關(guān)節(jié)脫位，股骨頸一般變短而粗，是肢體縮短的一個(gè)原因。股骨頸前傾角變大，據(jù)Caffey報(bào)道正常新生兒前傾角為25°，以后逐步減少至5°～15°之間，當(dāng)股骨頭外移后，由于正常肌力作用，向股骨頭向前旋轉(zhuǎn)，前傾角因而增大，一般在60°～90°之間。如果能早期復(fù)位，前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以內(nèi)得到復(fù)位者幾乎都能恢復(fù)正常。
4.骨盆和脊柱 脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況，髂翼較斜，坐骨結(jié)節(jié)較分開(kāi)。在兩側(cè)脫位時(shí)，以上病變存在外，骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加，有時(shí)可以出現(xiàn)側(cè)彎。
（二)軟組織變化 這是指所有一切髖關(guān)節(jié)周圍的軟組織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨，其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。
1.盤狀軟骨（Limbus)正常14.8mm的胚胎，髖關(guān)節(jié)是一堆間質(zhì)細(xì)胞，此后髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)間隙，間質(zhì)細(xì)胞塊中間開(kāi)始吸收至僅存邊緣。到達(dá)25mm時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊與髖臼環(huán)狀韌帶（glenoid labrium)任何機(jī)械刺激在髖臼形成的主要階段時(shí)就會(huì)產(chǎn)生正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盤狀軟骨，實(shí)際上盤狀軟骨吸收不全多半見(jiàn)于髖臼后上部，它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。Leveurf與Somerville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因，復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者，多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣，它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸，引起二者之發(fā)育不良。
2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5～1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位，小孩負(fù)重后，關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長(zhǎng)增厚有時(shí)可大2～3mm之多，長(zhǎng)期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連，加上圓韌帶、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連，形成整整一片結(jié)締組織，阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形，有狹窄的頸部，股骨頭本身就不能通過(guò)。髂腰肌腱經(jīng)過(guò)關(guān)節(jié)囊前面，有時(shí)在很早期出現(xiàn)一個(gè)切跡，阻礙股骨頭復(fù)位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中，關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時(shí)受到牽拉而增長(zhǎng)增厚，久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動(dòng)脈亦因牽位增厚而過(guò)早閉塞。
4.肌肉 由于股骨頭向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮，其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯，而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌，亦有縮短，肌力減弱，影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，出現(xiàn)搖擺步態(tài)。
5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長(zhǎng)，但可見(jiàn)到臀筋膜有攣縮，患者不能內(nèi)收，這種筋膜都有纖維組織增生，嚴(yán)重者有膠原變性。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位。
本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習(xí)慣、民族等，其發(fā)病率相關(guān)很大，在意大利北部、法國(guó)和德國(guó)南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報(bào)道英國(guó)伯明翰發(fā)病率為0.7%，而瑞典為1%，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認(rèn)為我們中國(guó)的發(fā)病率很低，他主要是指中國(guó)南方地區(qū)，因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開(kāi)；膝關(guān)節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位，而實(shí)際上在我國(guó)不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計(jì)資料。但發(fā)病率也不會(huì)太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。
該病好發(fā)于女孩，男女之比為5～7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過(guò)右側(cè)為10∶1。
【臨床表現(xiàn)】 返回
患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常，而來(lái)院求診，若無(wú)炎癥或外傷史，就應(yīng)引起對(duì)本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn)：
�。ㄒ�)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無(wú)痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒時(shí)期則恰恰相反，有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無(wú)力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。
（二)肢體縮短 單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見(jiàn)患側(cè)肢體縮短。
�。ㄈ�)其它常見(jiàn)癥狀有大陰唇不對(duì)稱，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對(duì)稱，會(huì)陰部加寬，有時(shí)可在牽動(dòng)患肢時(shí)有“彈響聲”或彈跳感。
以上一些癥狀如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行仔細(xì)檢查，則能做出及時(shí)的診斷與治療，治療效果將會(huì)大大的提高。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位，治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠，手術(shù)指征未掌握，未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩�。多�?shù)可以避免。常見(jiàn)併發(fā)癥有：
�。ㄒ�)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除。X線出現(xiàn)假象，換石膏時(shí)不小心，前傾角過(guò)大或髖臼發(fā)育不良，因而即使復(fù)位后，還是較易再脫位。
�。ǘ�)股骨頭缺血性壞死 這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大，損傷了股骨頭的血供；固定時(shí)強(qiáng)力極度外展；復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌、髂腰肌未松解，復(fù)位后股骨頭受壓過(guò)度及還有一些原因不明。
�。ㄈ�)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病 是晚期的併發(fā)癥，一般在年齡較大患兒手術(shù)后，待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。
（四)股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經(jīng)損傷等，這些均為牽引不足，復(fù)位時(shí)使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。
