結節(jié)性多動脈炎(多動脈炎；結節(jié)性動脈周圍炎)以中等大小肌肉動脈呈節(jié)段性炎癥和壞死為特征，伴受累血管的供血組織發(fā)生繼發(fā)性缺血。
病因學和病理學
病因不明，可能與免疫機制有關。各年齡組人群均可發(fā)病，其中以40～50歲者居多，男女之比為3:1。臨床與病理表現(xiàn)的多樣性，提示存在著多種發(fā)病機制。動脈病變與超敏志愿受試者，實驗性血清病動物以及發(fā)生變態(tài)反應的病人出現(xiàn)的自發(fā)性多動脈炎的改變類似。藥物(如磺胺，青霉素，碘化物，硫尿嘧啶，鉍劑，噻嗪類化合物，胍乙啶，脫氧麻黃堿)，疫苗，細菌感染(如鏈球菌或葡萄球菌感染)以及病毒感染(如血清性肝炎，流感，人免疫缺陷病毒)均可引起發(fā)病。通常沒有預先進入人體內的抗原。
血管中層和外膜節(jié)段性和壞死性炎癥為本病特征性改變。病理改變最多發(fā)生在血管分叉部位，病變從中動脈壁中層開始，再擴展到內膜和外膜，常可破壞內彈力層。在不同發(fā)展階段及愈合期的病變可同時出現(xiàn)。早期病變有多形核白細胞，偶爾也有嗜酸細胞；后期還可以見到淋巴細胞和漿細胞。病變部位有免疫球蛋白，補體和纖維蛋白原沉積，其意義不清。內膜增生伴有繼發(fā)性血栓形成和血管閉塞可導致器官，組織梗塞。肌肉血管壁變薄弱可引起小動脈瘤和動脈破裂。愈合時可致外膜形成結節(jié)狀纖維化。
腎臟，肝臟，心臟及胃腸道受累最常見。腎臟病變有兩種類型：為大血管受累(病理改變?yōu)槟I小管梗塞，腎功能衰竭不常見)和微小血管受累包括入球小動脈(病變彌漫，腎功能衰竭常見而且早期可發(fā)生)。并發(fā)大面積肝臟梗塞的病人，其中半數(shù)都有多動脈炎。肝臟輕度觸痛及肝酶升高提示灶性肝包膜血管炎。
根據(jù)發(fā)病機制或臨床上的不同表現(xiàn)，典型的多動脈炎可與幾種多動脈炎相關綜合征相區(qū)別：過敏性血管炎，Churg-Strauss綜合征(肺病變，嗜酸細胞增多，壞死性肉芽腫及嚴重哮喘)，Cogan綜合征(從間質性角膜炎和內耳梗塞開始發(fā)病的綜合征)，單純性腸系膜多動脈炎(見于靜脈注射脫氧麻黃堿成癮者)，川崎病(為并發(fā)冠狀動脈炎的嬰兒，兒童皮膚粘膜淋巴結綜合征)，同乙型肝炎病毒有關的壞死性動脈炎(急性肝炎和慢性活動性肝病。一些伴有能引起中小血管炎(高出皮面紫癜，指端血管阻塞，腎小球腎炎)的冷球蛋白血癥患者往往患有慢性丙型肝炎。
癥狀和體征
多動脈炎的臨床表現(xiàn)同許多疾病相似。病程可呈急性遷延性發(fā)熱性疾�。换驗閬喖毙�，于數(shù)月后死亡；亦可為隱匿性，表現(xiàn)為慢性消耗性疾病。癥狀主要決定于動脈炎發(fā)病部位及其嚴重程度，以及繼發(fā)性循環(huán)障礙的范圍，這與某一器官系統(tǒng)受累或其聯(lián)合受累有關。
最多見的早期主訴有發(fā)熱(85%)；腹痛(65%)；周圍神經病癥狀(常為多發(fā)性單神經炎)(50%)；乏力(45%)；體重下降(45%)；哮喘(20%)。75%的腎臟受累病人可有高血壓(60%)，浮腫(50%)，少尿與尿毒癥(15%)；蛋白尿和血尿為腎臟受累早期表現(xiàn)。彌漫性或局限性腹痛，惡心，嘔吐及血性腹瀉，會使人誤認為是外科急腹癥。急性膽囊炎或腸管局部缺血可引穿孔和腹膜炎�？砂l(fā)生胃腸道出血，或出血進入腹膜后間隙。雖然心電圖異常表明45%的病人有冠心病，但臨床上只有25%病人出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，中樞神經系統(tǒng)受累可引起頭痛(30%)，驚厥(10%)和器質性精神病。肌痛與缺血性肌炎，關節(jié)痛均常見，大關節(jié)炎癥可十分顯著。少數(shù)病人有皮膚損害，包括沿受累動脈走行可以觸知的紫癜，皮下結節(jié)以及不規(guī)則的皮膚壞死癥。
實驗室檢查
最常見的變化為白細胞升高至20000～40000/μl(80%患者)，蛋白尿(60%)和鏡下血尿(40%)。暫時性或持久性嗜酸粒細胞增多不常見，但可見于病程長，或伴Churg-Strauss綜合征，肺部受累或有哮喘發(fā)作的患者。此外常有血小板增多，血沉加快，貧血(失血或腎衰所致)，低蛋白血癥與血清免疫球蛋白升高。自身免疫抗體雖然在其他膠原血管疾病常見，但本病卻很少呈陽性。醫(yī)學全.在線提供
診斷
在有不明原因發(fā)熱，腹痛，腎功能衰竭或高血壓時，或當疑似腎炎或心臟病患者伴有嗜酸粒細胞增多或不能解釋的癥狀和關節(jié)痛，肌肉壓痛與肌無力，皮下結節(jié)，皮膚紫癜，腹部或四肢疼痛，或迅速發(fā)展的高血壓時，可擬診結節(jié)性多動脈炎。特別是當其他發(fā)熱，多臟器損傷的原因已被排除時，臨床與實驗室檢查結果通�？商崾驹\斷。全身性疾病伴兩側對稱或不對稱地累及主要神經干(如橈神經，腓神經，坐骨神經)的周圍神經炎(通常為多發(fā)性，即多發(fā)性單神經炎)提示為結節(jié)性多動脈炎，原來健康的中年男性發(fā)生上述臨床表現(xiàn)者亦提示結節(jié)性多動脈炎。
因為結節(jié)性多動脈炎無特異性血清反應，所以只能根據(jù)對典型病損活檢所見的壞死性動脈炎的病理改變，或對中等血管作血管造影時顯示的典型動脈瘤作出診斷。對未受累的組織盲目進行活檢是無用的。由于病變的局灶性，活檢有時可能得不到陽性結果。故應針對有臨床表現(xiàn)的皮膚，皮下組織，小腿神經或肌肉作活檢。缺乏臨床癥狀時，肌電圖與神經傳導測定可有助于選擇肌肉或神經的活檢取材部位。因腓腸肌有術后形成靜脈血栓的危險，除非其是唯一出現(xiàn)癥狀的肌肉，否則不宜作活檢。應提倡作睪丸活檢(鏡下?lián)p害在此處多見)，但如有其他可疑部位時應避免對睪丸活檢。如果其他部位不能提供診斷所需的材料，對有腎炎者作腎臟活檢，對嚴重肝功能異常者作肝臟活檢是可取的。沒有肯定的組織學診斷時，選擇性血管造影在腎，肝和腹腔血管見到小動脈瘤也可以決定診斷。
預后
不論是急性或慢性，本病如不治療通常是致死的，常因心，腎或其他重要器官的衰竭，胃腸道并發(fā)癥或動脈瘤破裂死亡，僅有33%的病人能存活1年，88%的病人在5年內死亡。腎小球腎炎合并腎功能衰竭者偶爾治療有效，但無尿與高血壓是不祥之兆，腎衰是65%病人的死亡原因。潛在致命的機會性感染�？砂l(fā)生。
治療
宜采取多方面有效的治療方法。要尋找致病原因(包括某些藥物)，并避免與之接觸。大劑量皮質類固醇(如強的松，每日60mg分服)可防止疾病的發(fā)展，約30%病人可產生部分和接近完全的緩解。由于需長時間給藥，常發(fā)生皮質類固醇的副作用如高血壓(可加速原已存在的腎損傷)，增加合并感染的危險。因此癥狀有改善時如：熱度降低，血沉下降，心腎功能改善，神經傳導速度恢復，皮膚損害消失與疼痛減輕，即應減量。隔日晨間一次給藥能減少長期的腎上腺皮質功能亢進的表現(xiàn)。這種給藥法在維持治療階段是適當?shù)模谠缙谥委熾A段很少成功。
單獨使用皮質類固醇療效不佳時，可給予免疫抑制劑。免疫抑制劑可單獨使用或在開始時與皮質類固醇合用，根據(jù)經驗，有一定效果。對在治療前幾周使用類固醇無效或需極大劑量方能控制癥狀的病人，可給環(huán)磷酰胺每日2～3mg/kg(多數(shù)病人符合這個標準)，把劑量調整至維持白細胞在2000～3500/μl之間。
其他治療措施包括抗高血壓，維持水電平衡，注意腎臟損害，控制心衰(洋地黃化)和輸血。如果胃腸道受累導致腸套疊或腸系膜動脈血栓形成及腸或內臟梗塞時，則需外科手術治療。在乙型和丙型肝炎相關的血管炎病人身上用α-干擾素治療，早期結果令人鼓舞。新的抗病毒藥物用以治療乙型和丙型肝炎相關的血管炎的嘗試仍在進行。
