三、常見的Ⅱ型超敏反應(yīng)性疾病
�。ㄒ�)同種不同個(gè)體間的Ⅱ型超敏反應(yīng)
1．輸血反應(yīng) ABO血型是人紅細(xì)胞膜上最主要的系統(tǒng)。AB血型的人有A和B基因，其紅細(xì)胞表面有A和B抗原，而O型血的人沒有A和B基因，故只合成H物質(zhì)。A型血的人血清中有天然抗B抗體，B型血的人則相反，而O型血的人有抗A和抗B抗體。這些同族血細(xì)胞凝集素結(jié)合，補(bǔ)體被激活，紅細(xì)胞被破壞，出現(xiàn)溶血、血紅蛋白尿等現(xiàn)象。結(jié)合了同族血細(xì)胞凝集素的紅細(xì)胞也可被吞噬細(xì)胞吞噬消滅。
2．新生兒溶血癥 Rh血型為一重要抗原系統(tǒng)，其中RhD抗原最重要。如母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性，在首次分娩時(shí)，胎兒血進(jìn)入母體內(nèi)，母親被胎兒的Rh陽性紅細(xì)胞的致敏，產(chǎn)生了以IgG類為主的抗Rh抗體。當(dāng)再次妊娠時(shí)，抗Rh抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，并與胎兒紅細(xì)胞膜上的RhD抗原結(jié)合，紅細(xì)胞被溶解破壞。分娩后72小時(shí)內(nèi)給母體注射抗RhD血清能成功的預(yù)防Rh血型不符所引起的溶血癥。
母子間ABO血型不符引起的新生兒溶血癥在我國并不少見，病性較輕，但至今尚無有效的預(yù)防措施。
3．移植排斥反應(yīng)器官移植后的排異反應(yīng)其機(jī)制十分復(fù)雜，細(xì)胞免疫和體液免疫均參與。針對(duì)移植抗原的抗體對(duì)移植物可有直接細(xì)胞毒性，或引起吞噬細(xì)胞的粘附或由K細(xì)胞行使非特異性攻擊。當(dāng)抗體與血管內(nèi)皮表面上抗原結(jié)合時(shí)，抗體亦可引起血小板粘附。超急排斥反應(yīng)為受者體內(nèi)預(yù)存的抗體所介導(dǎo)。
�。ǘ�)自身免疫性Ⅱ型超敏反應(yīng)
1．自身免疫性溶血性貧血患者產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞抗體，主要為IgG類。引起紅細(xì)胞溶血的主要機(jī)制是：如補(bǔ)體活化至C9，則紅細(xì)胞直接被溶解；如補(bǔ)體僅激活C3，則覆蓋有IgG抗體和C3b的紅細(xì)胞被肝脾中的吞噬細(xì)胞吞噬消化。引起紅細(xì)胞溶解的自身抗體有溫抗體和冷抗體兩類，它們分別在37°C和20°C以下發(fā)揮作用。
2．肺出血腎炎綜合征 即Goodpasture綜合征，是由自身抗體引起的以肺出血和嚴(yán)重腎小球腎炎為特征的疾病。自身抗體與肺泡和腎小球毛細(xì)血管基底膜中第Ⅳ型膠原結(jié)合并在局部激活補(bǔ)體和中性白細(xì)胞。顯微鏡下可見壞死、白細(xì)胞浸潤及抗體和補(bǔ)體沿基底膜呈線狀沉積。
3．自身免疫性受體病抗細(xì)胞表面受體的自身抗體與相應(yīng)受體結(jié)合導(dǎo)致細(xì)胞功能紊亂，但無炎癥現(xiàn)象和組織損傷。細(xì)胞功能的異�？梢员憩F(xiàn)為受體介導(dǎo)對(duì)靶細(xì)胞的刺激作用，也可表現(xiàn)為抑制作用。
�。�1)Grave�。菏谴碳ば宰饔玫囊粋�(gè)例子。病人產(chǎn)生了抗甲狀腺上皮細(xì)胞刺激激素（thyroid-stimulating hormone,TSH)受體的自身抗體，TSH的生理功能是刺激甲狀腺上皮細(xì)胞產(chǎn)生甲狀腺素。自身抗體與TSH受體結(jié)合其作用與TSH本身相同，因而導(dǎo)致對(duì)甲狀腺上皮細(xì)胞刺激的失調(diào)，甚至在無TSH存在下也能產(chǎn)生過量甲狀腺素，出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)。Roiitt稱這種刺激型超敏反應(yīng)為V型超敏反應(yīng)，但多數(shù)人認(rèn)為它是Ⅱ型超敏反應(yīng)的一種特殊表現(xiàn)形式。
�。�2)重癥肌無力：是抗受體抗體介導(dǎo)的功能受抑制的病癥。80%以上患者有針對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體的抗體，補(bǔ)體參與發(fā)病過程。神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙導(dǎo)致晨輕暮重、活動(dòng)后加重、休息可減輕的漸進(jìn)性骨髓無力及各種受累器官的癥狀。因受體內(nèi)吞和在胞內(nèi)的降解，受體數(shù)目減少。
�。�3)胰島素抗性糖尿病：有些對(duì)胰島素?zé)o反應(yīng)的糖尿病人抗胰島素體的自身抗體，受體與自身抗體結(jié)合后，胰島素不能與其受體結(jié)合。
4．抗激素自身抗體所致的疾病有的惡性貧血與抗體內(nèi)源性因子即腸道吸收維生素B12輔因子的自身抗體有關(guān)。自身抗體與該因子結(jié)合后，輔因子功能被抑制，結(jié)果維生素B12缺乏，造成血細(xì)胞生成異常和幼巨細(xì)胞貧血。
