(三)末端補(bǔ)體分子
末端補(bǔ)體分子C6，C7，C8和C9是構(gòu)成膜攻擊復(fù)合體（MAC)引起靶細(xì)胞溶解破壞的重要組成成分。功能上的相似性反映了它們結(jié)構(gòu)上的共同性。均具有420kDa的I型凝血敏感蛋白重復(fù)序列（thrombospondin type I repeat,TSP-1)，而且與TSP-1特有的β片層、和β螺旋結(jié)構(gòu)的立體配體也是類似的。此種結(jié)構(gòu)單位也存在于備解素（properdin)和瘧原蟲的羧箕末端。除TSP-1外，它們還具有1個拷貝的低密度脂蛋白受體結(jié)構(gòu)功能域（low density lipoprotein receptor module,LDL-R)，1個表皮生長因子前體結(jié)構(gòu)功能域（EGf precusor module)。在肽鏈的中央還有1個半胱酸貧乏區(qū)與細(xì)胞毒性細(xì)胞和NK細(xì)胞釋放的perforin的結(jié)構(gòu)具有相似性（圖5-19)。其中C6和C7具有更大的同源性。二者除上述的結(jié)構(gòu)功能域外，在C端還存在著富含半胱氨酸的重復(fù)序列，即為2個CSR和2個與I因子重鏈中有一個區(qū)具有同源性的結(jié)構(gòu)功能域（factor I module,FIM)。二者的分子量也相近似，分別為128kDa和121kDa。顯著的差別僅僅是C6的N端多1個由59個氨基酸組成的TSP-1。
圖5-19 末端補(bǔ)體分子的結(jié)構(gòu)功能域
�。ㄋ�)具有SCR的6種補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白
補(bǔ)體活化調(diào)節(jié)蛋白（requlator of complement activation,RCA)包括：CR1、CR2、H因子、C4bp、DAF和MCP。它們共同的結(jié)構(gòu)特征是均具有多個類似的短同源重復(fù)序列（SCR)。SCR也稱Shushi單位。一個SCR約由60-70個氨基酸殘基所組成，大小為4.5nm。SCR之間有20-40%的同源性。所有的SCR均具有固定的保守骨架序列（其中有4個半胱氨酸形成兩個二硫鍵)，并與脯氨酸、色氨酸、酪氨酸/丙氨酸、甘氨酸相維系而形成一獨特的結(jié)構(gòu)單位（圖5-20)。這一結(jié)構(gòu)單位在CR1中有32個，CR2中有15-16個，H因子中有20個，C4b中有12個，DAF和MCP中各有4個，而且是構(gòu)成這些補(bǔ)體蛋白肽甸的主要結(jié)構(gòu)。SCR在RCA中的功能是與C3、C4和C5結(jié)合，發(fā)揮其調(diào)節(jié)作用。在前述的C1r、Cls、C2、Bf、C6和C7中也含有幾種非補(bǔ)體性蛋白如IL-2R、β2糖蛋白1（β2-1)、內(nèi)皮細(xì)胞-白細(xì)胞粘附分子-1（ELAM-1)、淋巴細(xì)胞的歸位受體和凝血因子Ⅻ的b亞單位中也含有SCR，但其意義不詳。值得注意的是，牛痘病毒具有SCR的編碼DNA，且與C4bp的SCR相類似，可逃避補(bǔ)體經(jīng)典途徑對其發(fā)揮作用。
圖5-20 SCR的結(jié)構(gòu)（模式圖)
注：（A)SCR結(jié)構(gòu)；有44%的SCR是保守的，
包括形成鏈內(nèi)二硫鍵的4個半胱氨酸
（B)具有重迭鏈內(nèi)二硫鍵（……)的SCR
此外，在補(bǔ)體的膜性調(diào)節(jié)分子中，DAF、MCP、C8bp和CD59四種分子者是以糖基磷酯酰肌醇錨（GPI)而固定在細(xì)胞膜上的。錨的核心結(jié)構(gòu)是：protein-CO-NH-CH2-PO4-6-man-α1,2-man-α1,6-man-α1,4-G1CN--α1,6MYO-inositol-1-PO4-Lipid。此種結(jié)構(gòu)還存在于多種非補(bǔ)體蛋白中，如堿性磷酸酶、乙酰膽堿酯酶、Thy-1及布氏錐蟲的變異體表面糖蛋白等。補(bǔ)體蛋白DAF、MCP、CD59和C8bp（HRF)可借助于這樣的結(jié)構(gòu)而使補(bǔ)體對自身細(xì)胞的損傷減至最小。這就是近日逐漸闡明的補(bǔ)體同源限制性（homologous restriction)。陣發(fā)性血紅蛋白尿（PNH)之所以對補(bǔ)體攻擊敏感，正是由于其紅細(xì)胞膜上缺乏含有GPI錨的分子，因而使機(jī)體的正常同源限制性作用失去效能所致。
