六、輕微病變性腎小球腎炎(脂性腎病)
輕微病變性腎小球腎炎(minimal change glomerulonephrits)的病變特點(diǎn)是在光學(xué)顯微鏡下腎小球無明顯變化或病變輕微,故名。由于本病腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積,故又稱為脂性腎病(lipoid nephrosis)。臨床上常表現(xiàn)為腎病綜合征。脂性腎病多見于小兒,成人患者較少,是引起小兒腎病綜合征最常見的原因。在小兒腎病綜合征中約65%~85%由脂性腎病引起。成人腎病綜合征由脂性腎病引起者約占10%~30%。脂性腎病病變可完全恢復(fù),對皮質(zhì)激素治療效果很好。
輕微病變性腎炎與其他類型腎炎不同,電鏡觀察未找到沉積物,免疫熒光檢查也未發(fā)現(xiàn)腎小球內(nèi)有免疫球蛋白或補(bǔ)體。其病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有些現(xiàn)象如有些病人在呼吸道感染后發(fā)病,或同時伴有其他過敏性疾病,如過敏性鼻炎和濕疹等,提示可能與免疫機(jī)制有關(guān)。Hodgkin病患者輕微病變性腎炎發(fā)病率較高,而已知Hodgkin病患者常有T細(xì)胞功能缺陷,故有人認(rèn)為這種腎炎的發(fā)病可能與T細(xì)胞功能異常有關(guān)。近來有學(xué)者提出,腎小球多聚陰離子減少可能是造成本病腎小球毛細(xì)血管上皮細(xì)胞變化和大量蛋白尿的原因。
病理變化
光學(xué)顯微鏡下,腎小球無明顯變化或僅有輕度節(jié)段性系膜增生。電鏡下見彌漫性腎小球臟層上皮細(xì)胞足突消失(圖12-20),細(xì)胞內(nèi)高爾基器和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多,并可見脂滴。細(xì)胞表面常有多數(shù)微絨毛形成。足突消失不僅見于脂性腎病,也常見于其他原因引起的大量蛋白尿和腎病綜合征。經(jīng)過治療或蛋白尿等癥狀緩解后,臟層上皮細(xì)胞的變化可恢復(fù)正常。
圖12-20 輕微病變性腎小球腎炎
電鏡下見腎小球毛細(xì)血管上皮細(xì)胞部分足突消失 ×5000
腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有多數(shù)玻璃樣小滴和脂類沉積,是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增加,大量脂蛋白通過腎小球?yàn)V出,而在腎小管被重吸收所致。腎小管腔內(nèi)可有透明管型。這些變化常與蛋白尿的程度平行。
肉眼觀,腎腫脹,體積較大,色蒼白。由于大量脂類沉著,切面可見黃色條紋。
臨床病理聯(lián)系
脂性腎病病人臨床上大多表現(xiàn)為腎病綜合征,有大量蛋白尿和嚴(yán)重水腫,與膜性腎小球腎炎不同的是,蛋白尿?yàn)楦叨冗x擇性,主要含小分子蛋白,如白蛋白。腎小球的病變輕微,故一般無血尿和高血壓,腎功能也不受影響。
結(jié)局
大多數(shù)病人對皮質(zhì)激素治療效果很好,90%以上兒童可以完全恢復(fù),病變在數(shù)周內(nèi)消失。成人預(yù)后也很好。少數(shù)病人可有反復(fù),一般不發(fā)展成慢性。