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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 理論教學 > 基礎學科 > 病理學 > 正文:第三節(jié) 佝僂病(rickets)和骨軟化癥(osteomalacia)
    

佝僂病(rickets)和骨軟化癥(osteomalacia)(骨質(zhì)疏松癥)

 

  病理變化

  1.佝僂病病理變化 佝僂病時由于膜內(nèi)化骨及軟骨化骨的鈣化過程均發(fā)生障礙,因此長骨和扁骨均同樣受累。

 。1)四肢長管狀骨:骺板軟骨、干骺端及骨干均可不同程度受累。骺板軟骨是骨生長最活躍的部位,正常時軟骨內(nèi)化骨必須通過軟骨細胞增生區(qū)內(nèi)軟骨細胞和基質(zhì)不斷退化和鈣化以及不斷被破骨細胞清除、吸收,同時血管和骨母細胞侵入形成類骨組織,進而鈣化成骨組織。佝僂病時,軟骨細胞增生區(qū)鈣化、吸收受阻,軟骨組織大量堆積并突向干骺端側(cè),呈半島樣或舌狀生長(圖17-10)。同時軟骨區(qū)內(nèi)所形成的類骨組織也不能鈣化或鈣化明顯不足,從而構成軟骨組織和干骺端類骨組織相互混雜的中間帶,致使在正常狀態(tài)下本應呈一條整齊面狹窄的骨骺線顯著增寬,而且變得參差不齊,在X線片上構成骺板軟骨帶明顯增寬,鈣化帶模糊不清呈毛刷狀。此外干骺端下的骨膜內(nèi)化骨也有鈣化障礙及類骨組織堆積,使干骺端膨大增寬,X線片上呈杯口狀改變。骨干的骨膜內(nèi)化骨同樣也有鈣化障礙,因此骨皮質(zhì)表面和骨皮質(zhì)的近髓腔側(cè),都有大量類骨組織堆積,使骨髓腔變窄,長骨橫徑增加。由于骨質(zhì)缺鈣,類骨組織缺乏承受力,在重力作用下長骨骨干可變彎曲,尤以脛骨和股骨最易變形,形成X形腿或O形腿。以O形腿為多見。

圖17-10 佝僂病的骨軟骨交界處(肋骨)

骨骺線不整齊、變寬、軟骨呈舌狀向骨干伸展

  (2)顱骨及肋骨:在嬰幼兒顱骨的病變常很明顯,常在佝僂病的早期即可出現(xiàn)。顱骨骨縫及囟門閉合常延遲或不完全,因此頭形常較大,囟門部呈結(jié)締組織性膜樣結(jié)構。此外,由于額骨前面的兩個骨化中心和頂骨的兩個骨化中心都在膜內(nèi)骨化過程中發(fā)生鈣化障礙,因此類骨組織在顱骨的四角堆積并向表面隆起,形成方形顱。顱骨由于骨化停止,嚴重者骨質(zhì)菲薄,批壓時凹陷,并有如乒乓球樣的彈性感。

  肋骨和肋軟骨結(jié)合處的改變與長骨骺板及干骺端的改變相似,由于軟骨及骨樣組織的堆積,致使肋骨和肋軟骨的結(jié)合部呈結(jié)節(jié)狀隆起。因多個肋骨同時受累,故結(jié)節(jié)狀隆起排列成行,形似串珠,稱為佝僂病串珠(rachitic rosary)(圖17-11),常是佝僂病的較早期表現(xiàn)之一。此外,肋骨因含鈣量少,缺乏韌性,同時由于膈在呼吸時的長期牽拉,在胸壁前部左右兩側(cè)各形成橫行的溝形凹陷,稱為Harrison溝。又因在呼吸時,肋骨受肋間肌的牽拉而下陷,使胸骨相對向前突出,形成雞胸畸形。

圖17-11 佝僂病的肋骨

肋骨和肋軟骨結(jié)合部呈結(jié)節(jié)狀隆起,排列成行,形似串珠

  除上述常見的佝僂病改變外,還有兩種較少見的佝僂病,即①先天性或胎兒性佝僂病,在嬰兒出生時已有佝僂病表現(xiàn),主要是由于母親在懷孕時有嚴重的維生素缺乏所致。②晚期佝僂病,多見于北方地區(qū),發(fā)病多在10歲以后的兒童,故其改變介乎嬰幼兒佝僂病和骨軟化癥之間。因此時顱骨的骨化已基本完成,而肋骨生長較慢,故方形顱和肋骨串珠等均不顯著。骨骼生長較慢,嚴重時可形成侏儒畸形。

  2.骨軟化癥病理變化骨軟化癥發(fā)生于成人,其改變與佝僂病相似。因成人的骨發(fā)育已停止,故其改變限于膜性化骨的鈣化障礙,致過量的類骨組織堆積在骨的表面,骨質(zhì)變軟,同時因為承重力減弱而導致各種畸形,常見的有骨盆畸形,脊柱側(cè)突及長骨彎曲等。骨盆畸形表現(xiàn)為骨盆的前后徑及左右徑均變短,恥骨聯(lián)合處變尖而向前突出,呈鳥喙狀,稱為喙狀骨盆。

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