2012年度湖北省普通內(nèi)科主任醫(yī)師考試復(fù)習(xí)重點(二)
【診斷】
本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：有下述5項中3項或3項以上者可診為本病。
1．反復(fù)口腔潰瘍 指每年至少有3次肯定的口腔潰瘍出現(xiàn)，并有下述4項癥狀中的任何兩項相繼或同時出現(xiàn)者。
2．反復(fù)外陰潰瘍 經(jīng)醫(yī)師確診或本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。
3．眼炎 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。
4．皮膚病變 包括有結(jié)節(jié)性紅斑，假性毛囊炎，丘疹性膿皰疹，未用過糖皮質(zhì)激素、非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)。醫(yī)學(xué)全在,線quanxiangyun.cn
5．針刺試驗呈陽性結(jié)果。
其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、皮下栓塞性靜脈炎、深靜脈血栓、動脈血栓或動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎、陽性家族史。
因本病的口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、血管炎可在多種結(jié)締組織病出現(xiàn)，有時會造成鑒別診斷上的困難，如Reiter綜合征、Steven-Johnson綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等都可以出現(xiàn)本病5個基本癥狀中的幾個。即使是單純的口腔潰瘍有時亦與本病早期很難鑒別，因此詳細(xì)病史和分析是至關(guān)重要的。
【治療】
BD的治療可分為對癥治療、眼炎治療、血管炎治療幾個方面，然而任何一種治療都不能取得根治的效果。
（一)對癥治療醫(yī)學(xué).全在線quanxiangyun.cn
根據(jù)患者的不同臨床癥狀而應(yīng)用不同的藥物。
1．非甾體抗炎藥 主要對關(guān)節(jié)炎的炎癥有療效。
2．秋水仙堿 對有關(guān)節(jié)病變及結(jié)節(jié)性紅斑者可能有效，有時對口腔潰瘍者也有一定療效。劑量為0.5mg，每日3次。
3．糖皮質(zhì)激素制劑的局部應(yīng)用 ①口腔潰瘍者可涂抹軟膏，可使早期潰瘍停止進展或減輕炎癥性疼痛；②眼藥水或眼藥膏對輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。
4．沙利度胺 對黏膜潰瘍、特別是口腔黏膜潰瘍有較好的療效，每日劑量25～100mg，有引起胎兒海豹胎畸形的不良反應(yīng)。
（二)內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療
內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎主要是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，可根據(jù)病變部位和進展來選擇藥物的種類、劑量和途徑。現(xiàn)將糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑在本病中系統(tǒng)應(yīng)用時劑量和方法分述如表9-6-4。上述藥物都有其不良反應(yīng)，尤其是長期服用者更需注意。醫(yī)學(xué).全在線quanxiangyun.cn服藥期間必須根據(jù)臨床表現(xiàn)而不斷調(diào)整劑量，同時嚴(yán)密監(jiān)測患者血象、肝腎功能、血糖、血壓等。出現(xiàn)異常者應(yīng)及時減量、停藥或改用其他藥物。
（三)手術(shù)
有動脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除。
【預(yù)后】
大部分患者預(yù)后良好。然而有眼病者可以使視力嚴(yán)重下降，甚至失明。近年來經(jīng)早期積極對眼炎進行治療，并預(yù)防健側(cè)眼的受累，使失明有所減少，但仍有部分患者遺有嚴(yán)重的視力障礙。
胃腸道受累后引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺、吸收不良、感染等都是嚴(yán)重的并發(fā)癥，死亡率很高。有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者死亡率亦高，存活者往往有嚴(yán)重的后遺癥。大、中動脈受累后因動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現(xiàn)突然死亡者亦非罕見。
（張奉春)
