2012年度廣東省衛(wèi)生高級(jí)職稱考試普通內(nèi)科專業(yè)模擬試題及答案解析(四)
第五章 干燥綜合征
干燥綜合征（Sjögren syndrome，SS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的彌漫性結(jié)締組織病。其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名為自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理quanxiangyun.cn臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角、結(jié)膜炎，口腔干燥癥，還可累及其他重要內(nèi)臟器官如肺、肝、胰腺、腎臟及血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，出現(xiàn)復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指與另一診斷明確的彌漫性結(jié)締組織病如SLE、RA和系統(tǒng)硬化病等并存的SS。本章主要敘述原發(fā)性干燥綜合征（primary Sjögren syndrome，pSS)。
【流行病學(xué)】
多發(fā)于女性，成年女性患病率為0.5％～1％，男女比為1：9～10。好發(fā)年齡在30～60歲，約占全部病例的90％，但可發(fā)生于任何年齡，醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理quanxiangyun.cn包括兒童和青少年。初步調(diào)查我國(guó)pSS患病率為0.29％～0.77％，老年人pSS患病率為2％～4.8％，可見(jiàn)該病是一種常見(jiàn)的免疫風(fēng)濕病。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
確切病因不明，大多學(xué)者認(rèn)為是多因素相互作用的結(jié)果，例如感染因素、遺傳背景、內(nèi)分泌因素都可能參與本病的發(fā)生和延續(xù)。某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HIV可能與本病的發(fā)生和延續(xù)有關(guān)，但很可能是非直接性的。感染過(guò)程中病毒通過(guò)分子模擬交叉，使易感人群或其組織隱蔽抗原暴露而成為自身抗原，誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，如自身抗原胞襯蛋白（α-fodrin胞襯蛋白，120kD細(xì)胞外基質(zhì)蛋白)與腺體分泌功能及T細(xì)胞增殖有關(guān)，抗α-fodrin抗體可出現(xiàn)在pSS患者血清中；醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理quanxiangyun.cn又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡時(shí)被清除，則可能成為易感者的自身抗原。由于唾液腺組織的管道上皮細(xì)胞起了抗原遞呈細(xì)胞的作用，細(xì)胞識(shí)別后，通過(guò)細(xì)胞因子促使T、B細(xì)胞增殖，使后者分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生大量免疫球蛋白及自身抗體。同時(shí)NK細(xì)胞功能下降，導(dǎo)致機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫的異常反應(yīng)，進(jìn)一步通過(guò)各種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)造成組織損傷。流行病學(xué)調(diào)查證明患者家族中本病的發(fā)病率高于正常人群的發(fā)病率，但在基因檢測(cè)調(diào)查中尚未發(fā)現(xiàn)公認(rèn)的HIA易感基因。
【病理】
本病主要累及由柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺的病變?yōu)榇恚憩F(xiàn)為腺體間質(zhì)有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、腺體導(dǎo)管管腔擴(kuò)張和狹窄等，小唾液腺的上皮細(xì)胞則有破壞和萎縮，功能受到嚴(yán)重?fù)p害。其他外分泌腺體有類似病變，如皮膚、呼吸道黏膜、胃腸道黏膜、陰道黏膜以及內(nèi)臟器官具外分泌腺體結(jié)構(gòu)的組織，包括腎小管、膽小管、胰腺管等。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理quanxiangyun.cn血管受損也是本病的一個(gè)基本病變，包括小血管壁或血管周炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)管腔出現(xiàn)栓塞、局部組織供血不足。上述兩種病變尤其是外分泌腺體炎癥是造成本病特殊臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)。
【臨床表現(xiàn)】
起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)與腺體功能減退有關(guān)。
（一)局部表現(xiàn)quanxiangyun.cn
1．口干燥癥 因唾液腺病變而引起下述癥狀：①口干：有70％～80％患者訴有口干，嚴(yán)重者講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)食固體食物時(shí)必需伴以流質(zhì)送下。②猖獗性齲齒：為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。見(jiàn)于約50％的患者，是本病的特征之一。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理quanxiangyun.cn③腮腺炎：約50％患者表現(xiàn)有間歇性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，10天左右可自行消退，少數(shù)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少見(jiàn)。對(duì)部分腮腺持續(xù)性腫大者，應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌：表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑，口腔可出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。
2．干燥性角結(jié)膜炎 因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，甚至哭時(shí)無(wú)淚，部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等，嚴(yán)重者可致角膜潰瘍，穿孔失明者少見(jiàn)。
