兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第12期

兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第12期

問題索引：

【問題】

一、溶血性貧血的診斷與鑒別診斷！

二、溶血性貧血的治療原則！

具體解答：

一、診斷及鑒別診斷

各種溶血性貧血的確診在很大程度上，常取決于有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷的步驟是：

（一)首先要確定存在溶血性貧血

1.臨床表現(xiàn)

除上述臨床表現(xiàn)外，還要注意血管內(nèi)、外溶血臨床表現(xiàn)有不同的特點(diǎn)（表)。

血管內(nèi)、外溶血的鑒別

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1)紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù)：

①紅細(xì)胞和血紅蛋白常有不同程度的降低；

②血清間接膽紅素增高，結(jié)合珠蛋白含量降低或消失，血漿游離血紅蛋白升高；

③尿血紅蛋白陽性，尿膽原增加；

④紅細(xì)胞壽命縮短。

（2)紅系造血代償性增加的證據(jù)：

①網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片、形態(tài)異常和豪-周小體等，白細(xì)胞和血小板可增加。

②骨髓象呈粒紅比例降低或倒置，幼紅細(xì)胞增生，成熟紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)與外周血所見相同。

（二)溶血性貧血的病因診斷和鑒別診斷

1.先天性遺傳性溶血性貧血的診斷

（1)臨床特點(diǎn)：可早至生后不久即發(fā)病，慢性貧血且逐漸加重，有血管外溶血表現(xiàn)，多有明顯肝脾大，多有家族史。

（2)紅細(xì)胞形態(tài)：血涂片鏡檢紅細(xì)胞形態(tài)，如球形紅細(xì)胞增多，考慮遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；如靶形紅細(xì)胞增多，可考慮為地中海貧血或異常血紅蛋白病等（缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血亦可見少量靶形細(xì)胞，在鑒別診斷中應(yīng)予注意)。

（3)紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)、血溶試驗(yàn)：各病試驗(yàn)結(jié)果見表。

紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)及血溶試驗(yàn)

（4)紅細(xì)胞酶活性測定：目前已能做多種酶的篩選試驗(yàn)，如G-6-PD、PK、P5N（嘧啶核苷激酶)等，可測出某種酶的缺陷。

（5)血紅蛋白電泳：有助于診斷地中海貧血和異常血紅蛋白病等。

（6)其他檢查異常血紅蛋白的試驗(yàn)：如異丙醇試驗(yàn)（檢測不穩(wěn)定血紅蛋白)、變性珠蛋白小體生成率、血紅蛋白結(jié)構(gòu)分析等。

2.后天性獲得性溶血性貧血的診斷

（1)臨床特點(diǎn)：急性起病，多有發(fā)病誘因（如感染、藥物史、輸血史等)，血管內(nèi)溶血的表現(xiàn)。

（2)實(shí)驗(yàn)室檢查：Coombs試驗(yàn)陽性提示免疫性溶血性貧血（如自身免疫性溶血性貧血、霍奇金病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及藥物等引起的免疫性溶血性貧血酸溶血試驗(yàn)試驗(yàn))，蔗糖溶血試驗(yàn)有助于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷。

二、治療原則

1.去除病因

例如G-6-PD缺乏癥應(yīng)避免應(yīng)用氧化藥物，食用蠶豆等。對自身免疫性溶血性貧血應(yīng)積極控制感染。

2.輸紅細(xì)胞

輸紅細(xì)胞為急性溶血性貧血及慢性溶血性貧血發(fā)生“再障危象”或“溶血危象”時(shí)的重要急救措施；但對自身免疫性溶血性貧血應(yīng)慎重，應(yīng)用不當(dāng)可使貧血加重。

3.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用

適用于溫抗體性自身免疫性溶血性貧血。

4.脾切除

主要于遺傳性球形細(xì)胞增多癥及其他類型溶血性貧血（如地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血)有切脾適應(yīng)證者，手術(shù)年齡一般應(yīng)大于5歲。

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